朱冉，吳云鵬

1.雞西市雞西礦醫(yī)院病理科，黑龍江雞西 158100；2.雞西市雞西礦醫(yī)院普外科，黑龍江雞西 158100

臨床治療中多發(fā)性惡性血管內(nèi)乳頭血管狀內(nèi)皮瘤是一種罕見病癥，早在1969年，國外醫(yī)學(xué)研究人員研究發(fā)現(xiàn)，該病癥在兒童及嬰幼兒中多發(fā)，不存在顯著性別差異，身體分布較為廣泛，常見于頭部及頸部，臨床癥狀體現(xiàn)為皮膚或皮下組織存在結(jié)節(jié)[1]。多發(fā)性惡性血管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)皮瘤是一種潛在性低程度局部惡性腫瘤，組織學(xué)變化為擴(kuò)大或張開血管腔內(nèi)出現(xiàn)褶皺并呈現(xiàn)乳頭狀增生，個別甚至出現(xiàn)腎小球樣增生，乳頭狀增生組織內(nèi)發(fā)現(xiàn)透明基質(zhì)及淋巴細(xì)胞，腫瘤會向周圍組織擴(kuò)散，甚至發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。相關(guān)文獻(xiàn)記載，自1985年以來，僅有10例左右文獻(xiàn)報道記載，均為單發(fā)性病變，男女患者發(fā)病比例1：1，年齡為3～58歲，發(fā)病位置多出現(xiàn)在頭部及頸部皮下組織處，但是有2例患者于肌肉組織深處發(fā)生病變，免疫組化顯示CD31、CD34和F8因子均顯示陽性[2]。該院回顧性分析多發(fā)性惡性血管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)皮瘤患者診斷及治療情況，取得滿意效果，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者女，年齡35歲，臨床癥狀表現(xiàn)為下肢及腰部多年多發(fā)性腫塊并出現(xiàn)疼痛4年左右，下肢疼痛逐漸加重5個月后住院治療。發(fā)病5年共經(jīng)過3次手術(shù)干預(yù)治療，第1次手術(shù)治療的原因是單發(fā)性下肢皮下組織血管瘤，2～3次手術(shù)治療的原因是病發(fā)處及腰、腹，下肢均出現(xiàn)類似血管瘤腫塊，患者并無外傷病史。檢查結(jié)果顯示患者下肢及左腹存在多個半徑為1 cm左右腫塊，無紅腫情況，3次手術(shù)工切除5個腫瘤病灶?；颊咧橥庠撗芯浚⒔?jīng)過醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)。

1.2 方法

病例檢查：取患者病灶處碎組織，取樣應(yīng)注意，盡可能選取表面可為纖維、脂肪或橫紋肌組織樣本，剖面處發(fā)現(xiàn)多個半徑在0.5～1 cm左右的暗紅色或血樣腫塊，質(zhì)地柔軟。

鏡檢結(jié)果：病灶處出現(xiàn)大面積纖維化或早期出血背景中明顯存在大小不等擴(kuò)張血管，血管內(nèi)皮出現(xiàn)明顯增生情況?；仡櫱皫状问中g(shù)病理診斷結(jié)果發(fā)現(xiàn)，病灶處出現(xiàn)海綿狀血管瘤變化時，球性增生的管壁或者中間存在間隔性小型立方結(jié)構(gòu)，部分出現(xiàn)乳頭狀腔內(nèi)突起。細(xì)胞小，間質(zhì)呈現(xiàn)紅色，細(xì)胞核濃，核分裂較為少見，因患者呈現(xiàn)多次復(fù)發(fā)情況，血管內(nèi)皮細(xì)胞變異情況及乳頭狀增生程度會隨著復(fù)發(fā)次數(shù)逐漸增加，致使病情加重，最后一次復(fù)發(fā)時除血管內(nèi)皮細(xì)胞變異及乳頭狀增生嚴(yán)重外，血管壁內(nèi)皮增生更為嚴(yán)重，乳頭狀，腎小球狀明顯突起，甚至以實質(zhì)性塊片結(jié)構(gòu)阻塞血管。細(xì)胞及細(xì)胞核明顯呈現(xiàn)增大狀態(tài)，染色質(zhì)較粗，細(xì)胞核分裂明顯，免疫組化對管壁及乳頭皺起組織檢查發(fā)現(xiàn)其內(nèi)皮細(xì)胞CD31、CD34和F8因子均顯示陽性。

1.3 統(tǒng)計方法

數(shù)據(jù)統(tǒng)計應(yīng)用SPSS 18.0統(tǒng)計學(xué)軟件，計數(shù)、計量資料應(yīng)用 χ2檢驗以及 t檢測，并分別用[n（%）]、（x±s）表示，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

患者內(nèi)皮細(xì)胞CD31、CD34和F8因子診斷結(jié)果統(tǒng)計，見表1。

表1 患者內(nèi)皮細(xì)胞CD31、CD34和F8因子診斷結(jié)果

3 結(jié)論

多發(fā)性惡性血管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)皮瘤發(fā)病初期最早見于皮下單發(fā)性腫塊或者增傷，因復(fù)發(fā)性強(qiáng)，會隨復(fù)發(fā)次數(shù)逐漸加重病情最終延伸至肌肉及深處組織，隨時間推移逐漸向周身器官及皮下組織漫延。組織學(xué)變化發(fā)現(xiàn)最初為海綿狀血管瘤，連接位置呈現(xiàn)乳頭狀向腔內(nèi)突起，血管內(nèi)部組織變異型及乳頭狀增生結(jié)構(gòu)逐漸增多，嚴(yán)重時增生組織會呈現(xiàn)區(qū)域性實質(zhì)片狀或者塊狀結(jié)構(gòu)堵塞血管，細(xì)胞自身變異性增大，能夠明顯看到病理性核分裂出現(xiàn)，少部分組織會病變?yōu)檠苎?。盡管病情發(fā)展緩慢，病程較長，但是因反復(fù)發(fā)作，纖維瘢痕性痕跡在每次治療后都會呈現(xiàn)不同程度變化，復(fù)發(fā)手術(shù)治療時，腫塊切片能發(fā)現(xiàn)明顯特征性變化。多發(fā)性惡性血管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)皮瘤診斷方式，首先對網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤進(jìn)行鏡檢發(fā)現(xiàn)，病灶處不存在網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤分枝狀形態(tài)，但是發(fā)現(xiàn)乳頭狀或腎小球狀突起；網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤則明顯發(fā)現(xiàn)較多發(fā)育不完全的乳頭狀組織密集出現(xiàn)?；颊哐芮话l(fā)現(xiàn)明顯乳頭狀突起，血管內(nèi)壁增生顯著，伴隨腎小球或球形突起，可排除網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤。其次為靶樣含鐵血黃素性血管瘤，該病病灶發(fā)生在真皮較淺表層位置，界限清晰明顯，擴(kuò)大或張開薄壁血管管腔內(nèi)出現(xiàn)勻稱分布的鞋釘狀內(nèi)皮細(xì)胞，一旦病情嚴(yán)重，則向深處發(fā)展直至進(jìn)入真皮層，此時病變位置乳頭狀消失病變平?；颊哐芄鼙谏顪\組織存在明顯鞋釘狀內(nèi)皮增生組織，乳頭狀明顯，可排除該癥狀。最后為細(xì)節(jié)性卡波西肉瘤，該病發(fā)病率較高，病灶及正常組織界限明顯，常見于皮膚或者皮膚組織處，腫瘤呈現(xiàn)單一病變梭形細(xì)胞交叉分布，細(xì)胞出現(xiàn)輕度變異，一般為核分裂或者變異。梭形變異性細(xì)胞互相存在較多的裂縫樣血管腔間隙，腫塊或結(jié)節(jié)四周明顯發(fā)現(xiàn)擴(kuò)大或者張開血管，內(nèi)皮細(xì)胞組織呈現(xiàn)單層并無乳頭狀變異結(jié)構(gòu)?；颊咭蛟l(fā)瘤體為單發(fā)型同時獨(dú)立單一存在，因手術(shù)后多發(fā)復(fù)發(fā)嚴(yán)重，呈現(xiàn)繼發(fā)性變化，局部出現(xiàn)纖維結(jié)構(gòu)，能否明顯發(fā)現(xiàn)血管周圍梭形細(xì)胞及膠原，因此也應(yīng)排除該癥狀[3]。

該病治療及預(yù)后，據(jù)現(xiàn)有資料記載，存在1例患者腫瘤病灶位置出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)及區(qū)域性淋巴轉(zhuǎn)移病變，另外1例患者因肺轉(zhuǎn)移嚴(yán)重最終死亡，因此應(yīng)將該病換分為惡性或者多變性腫瘤范圍，另外根據(jù)數(shù)據(jù)顯示，治療及干預(yù)后該病存活率較為理想，手術(shù)作為該病主要治療手段，應(yīng)該根據(jù)患者實際情況在允許情況下，進(jìn)行增加切除或者治療面積，以保證治療效果延長復(fù)發(fā)時間[4]。

綜上所述，多發(fā)性惡性血管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)皮瘤較為罕見，診斷中主要依靠臨床癥狀，組織學(xué)變化及免疫組化特征進(jìn)行確診，預(yù)后效果較為理想。

[1]聶艷紅,劉慧,陳昊,等.脾乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤臨床病理觀察[J].診斷病理學(xué)雜志,2016,23(6)：437-440.

[2]敖建,肖衛(wèi)東,李勇,等.肝臟惡性血管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤一例[J].中華普通外科雜志,2015,30(7)：582-583.

[3]趙梓霖.成人前臂淋巴管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤1例[J].西南軍醫(yī),2016,18(5)：478-479.

[4]姚興鳳,馮亭,王競春,等.淋巴管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)皮瘤臨床病理觀察[J].診斷病理學(xué)雜志,2015,22(2)：82-85.