蔣鴻元

（樂(lè)山市人民醫(yī)院 四川 樂(lè)山 614000）

原發(fā)性腹繭癥是一種臨床上較為罕見(jiàn)的腹腔疾病，其解剖特征為小腸全部或部分器官被一層灰白色、致密堅(jiān)韌的纖維膜所包裹，形狀酷似蠶繭，于1978年由Foo等首先報(bào)道，并正式命名為腹繭癥[1]。該病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，多與急慢性腸梗阻臨床表現(xiàn)相似并伴有腹部包塊，術(shù)前很難作出準(zhǔn)確診斷，通常是在剖腹探查后方能確診。因此，提高對(duì)原發(fā)性腹繭癥的認(rèn)識(shí)，增強(qiáng)術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性，選擇合適的治療方式，對(duì)于提高治愈率具有非常重要的意義[2]。本次研究旨在探討原發(fā)性腹繭癥的診斷與治療，現(xiàn)報(bào)道如下。

1.資料和方法

1.1 基本資料

回顧性分析本院2015年5月—2016年5月間接診的15例原發(fā)性腹繭癥患者臨床資料，患者中男性10例，女性5例；年齡22～49歲，平均年齡（38.5±2.4）歲。均無(wú)腹腔炎癥史、腹部手術(shù)史及外傷史，均以腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、腸鳴音活躍、排便排氣減少等急、慢性腸梗阻為主要表現(xiàn)。

1.2 方法

1.2.1 輔助檢查 所有患者均行腹部X線平片、CT、B超檢查，12例行消化道鋇餐檢查。

1.2.2 治療方法 患者入院后首先給予非手術(shù)治療，包括禁食、胃腸減壓、解痙、抗感染、灌腸、糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡、腸外營(yíng)養(yǎng)支持等，治療效果不佳，后全部實(shí)施手術(shù)治療。手術(shù)以松解粘連為目的，首先將纖維包膜與腹膜完全分離，然后剝離纖維包膜與腸管，反復(fù)沖洗腹腔，在腸管表面涂抹醫(yī)用透明質(zhì)酸鈉凝膠防止發(fā)生粘連，行腸排列。術(shù)后按常規(guī)禁食禁飲，給予胃腸減壓、腸外營(yíng)養(yǎng)支持、抗感染等治療。

2.結(jié)果

2.1 影像學(xué)特征

腹部X線平片提示，患者均出現(xiàn)不同程度的小腸擴(kuò)張，并伴有階梯狀氣液平面，可判斷發(fā)生腸梗阻，但病因不詳。腹部CT檢查具有顯著特征，可以見(jiàn)到擴(kuò)張后的小腸盤曲成團(tuán)，被纖維包膜所包裹，纖維包膜密度明顯大于周圍組織，增強(qiáng)后包膜延遲強(qiáng)化。腹部B超檢查均提示小腸擴(kuò)張，其中有5例顯示有少量腹水。有12例行消化道鋇餐檢查，顯示小腸折疊呈花菜狀，形態(tài)穩(wěn)定，加壓后腸管仍不分離，推動(dòng)外腹壁時(shí)隨之移動(dòng)。造影劑通過(guò)小腸緩慢，鋇柱前進(jìn)行態(tài)呈“M”形，而非正常的“Z”形，造影劑長(zhǎng)時(shí)間不能排空。

2.2 術(shù)中病理學(xué)特征

所有患者均實(shí)施開(kāi)腹手術(shù)治療，經(jīng)探查有10例小腸全部被纖維膜所包裹，有5例部分被包裹，大網(wǎng)膜缺如。包膜呈灰白色，厚約0.1～0.2cm，厚薄不等，質(zhì)密而有韌性，表面光滑。囊性包塊張力較大，形狀形酷似蠶繭。

2.3 治療結(jié)果

術(shù)后有4例患者出現(xiàn)早期炎性腸梗阻，給予小劑量激素、生長(zhǎng)抑素及靜脈營(yíng)養(yǎng)治療后痊愈?；颊咴谛g(shù)后2～4d排氣，術(shù)后4～6d拔除胃管，5～7d進(jìn)食無(wú)渣營(yíng)養(yǎng)粉，7～10d進(jìn)全流食，10d后恢復(fù)正常飲食。所有患者經(jīng)過(guò)治療于術(shù)后10～14d康復(fù)出院，經(jīng)過(guò)1年隨訪恢復(fù)良好，無(wú)1例腸梗阻發(fā)生。

3.討論

原發(fā)性腹繭癥是一種較為罕見(jiàn)的腹腔疾病，其臨床表現(xiàn)與急慢性腸梗阻極為相似，發(fā)病原因尚不明確，有研究認(rèn)為可能與先天發(fā)育異常、腹部透析及藥物作用等因素有關(guān)[3]。由于該病臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，診斷較為困難，如果患者出現(xiàn)不明原因腸梗阻癥狀并伴有腹部包塊，應(yīng)考慮有原發(fā)性腹繭癥的可能，本病采用腹部X線平片、CT、B超、消化道鋇餐檢查等影像學(xué)檢查進(jìn)行輔助診斷[4]。如果檢查結(jié)果提示有類似繭樣包膜包裹小腸，小腸折疊呈花菜狀，形態(tài)穩(wěn)定，加壓后腸管仍不分離，推動(dòng)外腹壁時(shí)隨之移動(dòng)。造影劑通過(guò)小腸緩慢，鋇柱前進(jìn)行態(tài)呈“M”形，而非正常的“Z”形，造影劑長(zhǎng)時(shí)間不能排空等，可明確診斷為原發(fā)性腹繭癥。

腹繭癥的治療要根據(jù)患者的病情選擇治療方式，若無(wú)癥狀或者癥狀較輕則可以不實(shí)施處理或者進(jìn)行保守治療。對(duì)患者的腹部體征變化進(jìn)行密切觀察，針對(duì)病情較重的患者要實(shí)施手術(shù)治療，手術(shù)治療以松解纖維包膜及小腸粘連、以及解除腸梗阻為目的。手術(shù)治療的原則是盡可能地切除包裹的纖維膜、松懈粘連，解除腸梗阻，如果患者的粘連較重，可實(shí)施腸排列術(shù)，避免再次腸梗阻。手術(shù)不能為徹底切除包膜而切除整個(gè)包塊，以防止短腸綜合征的發(fā)生。本次研究中，所有患者均經(jīng)手術(shù)治療，術(shù)后有4例患者出現(xiàn)早期炎性腸梗阻，給予小劑量激素、生長(zhǎng)抑素及靜脈營(yíng)養(yǎng)治療后痊愈。所有患者經(jīng)過(guò)治療于術(shù)后10～14d后康復(fù)出院，經(jīng)過(guò)1年隨訪恢復(fù)良好，無(wú)1例腸梗阻發(fā)生。

綜上所述，原發(fā)性腹繭癥的診治要通過(guò)詳細(xì)的病史采集、體格檢查與影像輔助檢查下進(jìn)行確診，并采用合適的方法進(jìn)行治療。

[1]郭俊超，夏蜀珺，張?zhí)?，?原發(fā)性腹繭癥的診斷及外科治療:12例病例分析[J].協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志，2013，4(2):165-168.

[2]劉春遠(yuǎn)，張愛(ài)紅，王榮華.原發(fā)性腹繭癥的診斷及治療(附7例報(bào)告)[J].山東醫(yī)藥，2011，51(38):58-59.

[3]李有國(guó)，宋茂民，白日星，等.原發(fā)性腹繭癥的影像學(xué)特征、治療及預(yù)后分析[J].首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2012，33(1):74-78.