劉祖春

【案例1】曉麗今年28歲，結(jié)婚不到兩年。結(jié)婚前有父母照顧，沒做過什么家務(wù)事，結(jié)婚后小倆口生活，免不了要自己動(dòng)手?？墒敲看我唤佑|冷水，曉麗手指的顏色就開始變白，幾分鐘后變成紫色，再過一會(huì)兒又變成潮紅色，還伴有局部發(fā)涼、麻木、刺痛和酸脹不適等感覺。那種疼痛就像好幾十根針同時(shí)扎手。之前程度還比較輕，冬天時(shí)容易發(fā)作，天氣暖和就沒事，也沒重視。后來癥狀越來越重，即使在夏天，只要走到有冷氣的房間就會(huì)發(fā)作，只好大熱天也戴著手套。曉麗不得已到醫(yī)院就診，醫(yī)生告知她患的是雷諾綜合征，但還需進(jìn)行免疫學(xué)指標(biāo)與生化項(xiàng)目檢查，以明確是原發(fā)性的雷諾病還是繼發(fā)于其他疾病的雷諾現(xiàn)象，才能對(duì)癥治療。

【案例2】在我院風(fēng)濕免疫科，最近住進(jìn)五六名患上雷諾氏綜合征的患者，且都是女性。其中一位40多歲女患者的病情最嚴(yán)重。據(jù)悉，該患者有多年的紅斑狼瘡病史，因此誘發(fā)了雷諾氏綜合征，可惜一直沒接受正規(guī)治療。

據(jù)接診醫(yī)生介紹，患者來就診時(shí)，左手無名指的功能已經(jīng)損傷，該指端的血液循環(huán)完全不順暢，指端出現(xiàn)營養(yǎng)性的改變，手指皮膚變薄、緊縮，關(guān)節(jié)也變得失靈和僵硬。讓人惋惜的是，該患者從四五年前就出現(xiàn)類似的癥狀，不過因?yàn)槊看伟l(fā)病時(shí)間只有幾分鐘，沒有引起重視，一直拖到現(xiàn)在才到醫(yī)院求治，可惜為時(shí)已晚，患者的左手無名指恐怕保不住了。

雷諾綜合征是一種遇冷或情緒緊張后，以陣發(fā)性肢端小動(dòng)脈強(qiáng)烈收縮引起肢端缺血改變?yōu)樘卣鞯募膊?，?862年雷諾醫(yī)生首先對(duì)此進(jìn)行描述而得名，又稱肢端血管痙攣癥。發(fā)作時(shí)，肢端皮膚由蒼白變?yōu)榍嘧?，而后轉(zhuǎn)為潮紅。若患者沒有任何明確的病因而出現(xiàn)上述癥狀者，稱之為雷諾??；若患者是繼發(fā)于風(fēng)濕性或者結(jié)締組織疾病，如硬皮病、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎和干燥綜合征者，稱之為雷諾現(xiàn)象。兩者統(tǒng)稱為雷諾綜合征。雷諾綜合征的發(fā)病率并不低，女性患者多見，男女比例為1∶10，發(fā)病年齡多在20～40歲之間。

表現(xiàn)―― 三大癥狀

癥狀一：手指遇冷就“變色”。典型癥狀是遇到寒冷刺激后，以掌指關(guān)節(jié)為界，手指發(fā)涼，膚色出現(xiàn)蒼白、發(fā)紫，繼而潮紅。原因是：手指皮膚遇冷后首先動(dòng)脈血管痙攣，皮膚出現(xiàn)蒼白；然后動(dòng)脈痙攣消失，靜脈血液淤積、缺氧，皮膚出現(xiàn)紫紺；接著痙攣全部解除，出現(xiàn)反應(yīng)性的血管擴(kuò)張充血和皮膚潮紅，最后轉(zhuǎn)為正常膚色。一般由蒼白轉(zhuǎn)至正常顏色約需15～30分鐘?？赏瑫r(shí)伴有指端麻木、刺痛、發(fā)涼、感覺遲鈍等現(xiàn)象。

癥狀二：雙手同時(shí)出現(xiàn)癥狀，且呈對(duì)稱性。癥狀發(fā)作時(shí)，兩側(cè)小指和無名指常最先受累，繼而延及食指和中指，拇指則因血供較豐富很少累及。兩側(cè)手指皮膚顏色改變的程度，范圍也是相同的。少數(shù)患者最初發(fā)作為單側(cè)，以后轉(zhuǎn)為兩側(cè)。

癥狀三：疾病晚期指端皮膚出現(xiàn)營養(yǎng)障礙，皮膚萎縮變薄。嚴(yán)重者可使小血管閉塞，導(dǎo)致指端缺血壞死。當(dāng)疾病持續(xù)時(shí)間較久而且頻繁發(fā)作時(shí)，指甲生長(zhǎng)變慢、粗糙、變形，皮膚逐漸變薄、緊縮，指尖或甲床周圍形成潰瘍，且伴劇烈疼痛。嚴(yán)重者末節(jié)指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解，出現(xiàn)變短或截指現(xiàn)象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而發(fā)生潰瘍有可能導(dǎo)致骨髓炎、敗血癥等疾病，這也是本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥。

診斷―― 典型的臨床表現(xiàn)+冷水刺激實(shí)驗(yàn)

雷諾綜合征的診斷，主要依靠反復(fù)發(fā)作的病史，典型發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)，結(jié)合輔助檢查多可作出診斷。如果確診為雷諾綜合征，還應(yīng)區(qū)分是原發(fā)性還是繼發(fā)性的，這有利于醫(yī)生對(duì)疾病的治療。

雷諾綜合征患者發(fā)作時(shí)一般具有典型的皮色變化（蒼白、紫紺和潮紅）。但在氣候溫暖時(shí)，特別是早期患者，臨床表現(xiàn)輕微，甚至不出現(xiàn)皮色改變。對(duì)于缺乏典型表現(xiàn)的患者，僅依據(jù)其主訴難以確定診斷。因而，需要做輔助檢查以明確診斷。最常用的方法有以下兩種——

（1）冷水刺激試驗(yàn)：根據(jù)血管對(duì)寒冷刺激反應(yīng)的原理，將患者雙手浸入較低溫度的水中，觀察其反應(yīng)。一般水溫4℃，浸泡1分鐘，觀察是否誘發(fā)皮色的變化。

（2）局部降溫試驗(yàn)：室溫20℃時(shí)，先測(cè)手指皮溫，再將雙手浸入4℃水中2分鐘，然后觀測(cè)手指恢復(fù)到試驗(yàn)前皮溫時(shí)間，超過30分鐘者為陽性?？膳c冷水刺激試驗(yàn)結(jié)合檢查。

必要時(shí)可行上肢動(dòng)脈造影，了解手指動(dòng)脈情況，有助于診斷。

如果診斷是雷諾綜合征，還須鑒別患者是原發(fā)性雷諾病，還是繼發(fā)于其他疾病的雷諾現(xiàn)象。這需要進(jìn)行風(fēng)濕免疫功能指標(biāo)及生化項(xiàng)目的檢查。由于絕大部分雷諾綜合征患者都是繼發(fā)于其他疾病的雷諾現(xiàn)象，因此雷諾現(xiàn)象可以作為風(fēng)濕免疫病的一個(gè)早期首發(fā)癥狀，可先于其他癥狀幾個(gè)月或幾年出現(xiàn)。出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象應(yīng)該首先到風(fēng)濕免疫科就診，查找病因，可減少漏診、誤診，這對(duì)于了解雷諾綜合征發(fā)病原因，早期治療，具有重要意義。

治療―― 解除痙攣，改善循環(huán)

大部分癥狀較輕的患者在積極采取預(yù)防措施后，癥狀通常會(huì)得到明顯改善。對(duì)于單純預(yù)防措施無效的患者，主要依靠藥物治療，包括解除痙攣和改善循環(huán)兩類。

常用解除痙攣的藥物有煙酸、硝苯地平和鹽酸妥拉蘇林。需要長(zhǎng)期服用，可使癥狀發(fā)作次數(shù)減少，程度減輕。改善微循環(huán)的藥物有前列腺素、已酮可可堿和西洛他唑等，這些藥物可以改善微循環(huán)灌注，同時(shí)有一定程度的解除痙攣和抗血小板聚集的作用，對(duì)伴有手指末梢壞疽的患者幫助較大。

此外，局部治療可選用2%硝酸甘油軟膏、多磺酸粘多糖乳膏或復(fù)方肝素鈉尿囊素凝膠，也可明顯減少雷諾綜合征發(fā)作次數(shù)，其麻木和疼痛等癥狀可有效緩解。

大部分患者在積極預(yù)防的基礎(chǔ)上加用上述藥物后，癥狀都能得到有效的改善。極罕見的情況下，重癥病例可考慮作交感神經(jīng)切除術(shù)，缺點(diǎn)是效果不確定。對(duì)于繼發(fā)于其他疾病的雷諾綜合征患者，對(duì)原發(fā)病的積極治療非常重要。

預(yù)防―― 4項(xiàng)措施防誘發(fā)

1.寒冷刺激是諾氏綜合征的主要誘因，患者應(yīng)盡可能避免寒冷刺激，冬天保持室內(nèi)溫暖，出門戴好手套；做洗衣等家務(wù)時(shí)用熱水，條件許可者可移居氣候溫暖和干燥地區(qū)。

2.研究發(fā)現(xiàn)雷諾綜合征的發(fā)生與情緒激動(dòng)、波動(dòng)大有關(guān)。因此，要避免情緒激動(dòng)；保持生活規(guī)律和充足睡眠。

3.據(jù)了解，吸煙也會(huì)誘發(fā)雷諾氏綜合征，有吸煙習(xí)慣的患者應(yīng)戒煙，以避免尼古丁對(duì)血管收縮產(chǎn)生刺激作用。

4.已患上雷諾氏綜合征的患者，在日常生活中要細(xì)心保護(hù)手指，避免手指刺傷、切傷或挫傷，因?yàn)檩p微損傷容易引起指尖潰瘍或其他營養(yǎng)性病變。endprint