林克榮，虞學(xué)助，沈世峰，周炳同，陳國榮

患者女性，69歲。于20年前B超示右腎積水，無尿痛、血尿，無排尿困難，無畏寒、發(fā)熱，無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉，未予重視。2016年10月26日來我院就診，體檢：雙腎無叩擊痛，膀胱區(qū)無充盈。CT檢查：右腎體積增大，形態(tài)不規(guī)則，右側(cè)腎盂、腎盞及輸尿管上段明顯擴(kuò)張、積水，右側(cè)輸尿管壁稍增厚，右腎實(shí)質(zhì)變薄、內(nèi)見多發(fā)囊性灶伴鈣化，右側(cè)腎盞內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)狀致密影。左腎形態(tài)可，實(shí)質(zhì)內(nèi)見囊狀低密度影及結(jié)節(jié)狀鈣化影，左側(cè)腎盂、輸尿管走行區(qū)未見明顯擴(kuò)張，腎周脂肪囊清楚，腎旁結(jié)構(gòu)未見明顯異常。膀胱充盈尚可，壁未見明顯增厚，膀胱外脂肪間隙正常，子宮及雙側(cè)附件區(qū)未見異常，盆腔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。其他臟器未見異常。為進(jìn)一步治療，門診擬“右腎結(jié)石伴積水”于2016年10月27日收住入院；2016年11月1日行右腎切除。

病理檢查眼觀：已剖開腎臟1個(gè)，大小17 cm×9 cm×7 cm，腎皮質(zhì)髓質(zhì)萎縮，腎盂、腎盞呈囊性擴(kuò)張，腔內(nèi)見結(jié)石及大量淡黃色膠凍樣黏液，囊內(nèi)表面大部分區(qū)域呈灰白色、光滑，少部分區(qū)域呈灰白色粗糙及粉紅色粗糙改變(圖1)。輸尿管長2 cm，管腔擴(kuò)張明顯。鏡下觀察：囊腔內(nèi)表面光滑區(qū)域被覆分化良好單層柱狀上皮、假復(fù)層柱狀上皮，胞核圓形、橢圓形位于基底部，腔緣分泌黏液，散在杯狀細(xì)胞，囊內(nèi)表面灰白粗糙區(qū)見輕度異型增生上皮，核增大桿狀，核質(zhì)比失調(diào)，腺細(xì)胞排列呈管腔樣、細(xì)長絨毛狀、乳頭狀結(jié)構(gòu)，乳頭中央可見纖維血管軸心，囊內(nèi)表面粉紅色粗糙區(qū)域見中-重度異型腺上皮(圖2)，腺細(xì)胞排列紊亂，腺腔不規(guī)則，核增大，核仁明顯，染色質(zhì)粗顆粒狀，核擁擠，核排列失去極性(圖3)，局部篩孔狀結(jié)構(gòu)，腺細(xì)胞向官腔內(nèi)呈乳頭狀生長，異型腺體均局限在黏膜層，未見肌層浸潤。免疫表型：CK7、CEA、CDX-2、CK20(圖4)均陽性，CD10陰性。

病理診斷：右側(cè)腎盂絨毛管狀腺瘤伴高級(jí)別上皮內(nèi)瘤變。

討論絨毛管狀腺瘤是胃腸道常見的腫瘤，發(fā)生于泌尿系統(tǒng)較少見，目前報(bào)道僅幾十例，多位于膀胱、尿道[1-4]，發(fā)生于腎盂最少[5-7]?；颊叨酁?0歲以上老人，性別無明顯差異，臨床表現(xiàn)為血尿、黏液尿、腰腹部脹痛及尿路刺激等癥狀。 本例患者20年前B超發(fā)現(xiàn)腎積水，因無明顯癥狀一直未予重視。泌尿系統(tǒng)絨毛管狀腺瘤形態(tài)學(xué)與胃腸道的相似，呈塊狀球形或乳頭狀突起，本例腎盞腎盂囊性擴(kuò)張，囊腔內(nèi)大量黏液樣物，大部分囊壁光滑，局部囊壁略粗糙，未見明顯塊狀腫物。泌尿系統(tǒng)絨毛管狀腺瘤由柱狀上皮構(gòu)成，排列呈腺管狀、細(xì)長絨毛狀、乳頭狀，乳頭中心為纖維血管軸心，核單層或假復(fù)層排列，位于基底部，上皮細(xì)胞分泌中性或酸性黏蛋白，上皮細(xì)胞可伴不同程度不典型增生甚至癌變。本例多處取材發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的腎盂腎盞，未見尿路上皮，均披覆腸化生上皮，局部區(qū)域腸上皮輕度到重度不典型增生，異型上皮局限在黏膜層，未見肌層浸潤，符合腎盂絨毛管狀腺瘤伴高級(jí)別上皮內(nèi)瘤變。泌尿系統(tǒng)絨毛管狀腺瘤免疫組化標(biāo)記CK20、CEA、CK7多呈陽性，少數(shù)病例EMA呈陽性[8]。本例免疫組化標(biāo)記CK7、CK20、CEA均陽性，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。該病應(yīng)與胃腸道、女性生殖系統(tǒng)等部位的腺癌直接擴(kuò)散或轉(zhuǎn)移累及泌尿系統(tǒng)疾病鑒別。本例胃腸道及女性生殖系統(tǒng)均未發(fā)現(xiàn)類似病變，故而可以確定其原發(fā)于腎盂。

①②③④

圖1腎盞腎盂囊性擴(kuò)張，大部分表面光滑，少部分粉紅粗糙圖2囊壁粗糙區(qū)域腺上皮呈不規(guī)則構(gòu)，中-重度異型圖3核增大，染色質(zhì)粗顆粒狀，核排列失去極性圖4CK20呈陽性，EnVision法

目前，泌尿系統(tǒng)絨毛管狀腺瘤的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。有學(xué)者認(rèn)為炎癥刺激引起尿路上皮發(fā)生腸上皮化生，化生的上皮發(fā)生瘤變、癌變。也有學(xué)者認(rèn)為具有腺性分化能力可導(dǎo)致腸上皮化生的泌尿道上皮多潛能干細(xì)胞是可能的腫瘤細(xì)胞起源。本例多處取材，發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張腎盞腎盂內(nèi)表面均披覆腸上皮，未見尿路上皮。有可能是先天性發(fā)育異常，即腎盞腎盂披覆上皮從一出生就披覆腸上皮而非尿路上皮。腸上皮分泌黏液在腎盞腎盂內(nèi)積聚引起腎盞腎盂擴(kuò)張，尿液排出不暢，易導(dǎo)致炎癥和結(jié)石形成，炎癥的刺激使腸上皮發(fā)生瘤變。單純泌尿系統(tǒng)絨毛管狀腺瘤預(yù)后良好，局部手術(shù)切除即可治愈。文獻(xiàn)報(bào)道2例絨毛狀腺瘤合并原位腺癌的病例，行腫物切除術(shù)后分別隨訪7、4年，均無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

[1] Pascual Regueiro D, García de Jalón Martínez A, Blas Marín M,etal. Bladder villous adenoma: report of a new case[J]. Arch Esp Urol, 2004,57(6):652-654.

[2] Sung W, Park B D, Lee S,etal. Vollous adenoma of the urinary bladder[J]. Int J Urol, 2008,15(6):551-553.

[3] 樊 峰，吳偉國. 膀胱絨毛管狀腺瘤伴局部癌變一例[J]. 中華病理學(xué)雜志, 2011,40(11):774-775.

[4] 侯傳玲，蔣雄玲，劉 芳，等. 尿道前列腺部絨毛管狀腺瘤一例[J]. 中華病理學(xué)雜志, 2016,45(4):270-271.

[5] Kamjanawanichkul W, Tanthanueh M, Mitamun W,etal. Renalpelvic villous adenoma presented with mucusuria: report of a easeand literature review[J]. Int J Urol, 2013,20(2):247-249.

[6] Bhat S, Chandran V. Villous adenoma of the renal pelvis and ureter[J]. Indian J Urol, 2010,26(4) :598-599.

[7] 李 琳，李洪洲，王景美，等. 腎盂絨毛狀腺瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志, 2016,32(5):568-569.

[8] 殷 舞，莫祥蘭，溫宗華，等. 泌尿道絨毛狀腺瘤臨床病理特征[J]. 中華病理學(xué)雜志, 2013,42(7):438-441.