岑禮燕 李潔嫦

開平市中心醫(yī)院，廣東 開平 529300

·病例報(bào)告·

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征1例報(bào)道

岑禮燕 李潔嫦

開平市中心醫(yī)院，廣東 開平 529300

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征；癲癇；腦梗死；高血壓；腦血管痙攣

1 病例分析

患者，女，39歲，因視物不能17 h，肢體抽搐3 h，于2016-10-01收入開平市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。患者入院前17 h無明顯誘因出現(xiàn)雙眼視物不能，伴頭暈，非天旋地轉(zhuǎn)感，伴頭痛，伴嘔吐1次非咖啡色胃內(nèi)容物，未予重視，入院前3 h出現(xiàn)肢體抽搐，神志不清，伴牙關(guān)緊閉、雙眼上翻、發(fā)熱，具體體溫未測，120送急診，擬腦梗死收入神經(jīng)內(nèi)科。既往史：患者因孕40周于2016-09-28開平市中心醫(yī)院產(chǎn)科順產(chǎn)一女嬰。否認(rèn)孕期妊高癥、子癇、高血壓、糖尿史。入院檢查：T 37.5 ℃，R 20次/min，P 130次/min，BP 180/70 mmHg，雙側(cè)乳房腫脹明顯，有硬塊，伴皮溫升高，心肺檢查無異常。神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查：神志清，對答切題，雙眼視物不能，有光感，雙側(cè)瞳孔等圓等大，直徑約5 mm，對光反射靈敏，四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)巴賓斯基征陰性。感覺系統(tǒng)無異常。入院后急診查頭CT：右側(cè)基底節(jié)區(qū)腦梗死；查頭MRI+MRA+DWI(見圖1)：(1)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)頂、枕葉多發(fā)腦梗死灶。(2)頭顱MRA掃描未見異常。檢驗(yàn)結(jié)果：D二聚體5 270 μg/L；生化II：葡萄糖3.09 mmol/L，血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù) 17.46×109個/L，粒細(xì)胞絕對值 13.90×109/L；甲功三項(xiàng)：游離三碘甲狀腺原氨酸 2.96 pM，促甲狀腺素4.43 mIU/L；凝血四項(xiàng)、乙肝三對、免疫三項(xiàng)、尿常規(guī)、大便常規(guī)無異常。心電圖無異常。入院后予吿病重、心電監(jiān)護(hù)、吸氧、留置尿管、胃管、疏通循環(huán)(血栓通)、清除自由基(依達(dá)拉奉)、抗癲癇、脫水、抗血小板(阿司匹林)、控制血壓等處理，患者入院后第2天病情明顯改善，能視物，無再發(fā)作肢體抽搐，能進(jìn)食，四肢肌力、肌張力正常；入院第5天患者強(qiáng)烈要求出院，遂辦理自動出院。出院后2周門診復(fù)查頭MRI+DWI未見異常(見圖2)，原病灶消失。根據(jù)患者的病史，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)演變診斷可為：(1)可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(RPLS)；(2)繼發(fā)性癲癇。

2 討論

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(RPLS)是一組以可逆性神經(jīng)系統(tǒng)損害及特征性影像學(xué)改變?yōu)樘攸c(diǎn)的臨床綜合征，最早由Hinchey等[1]于1996年報(bào)道。常見病因有：惡性高血壓、高血壓腦病、先兆子癇、子癇、腎功能衰竭、腫瘤化療、神經(jīng)介入、應(yīng)用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物，如環(huán)孢素A、干擾素等[2-4]。其發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前有2種推測：(1)腦灌注突破學(xué)說[5]：當(dāng)體循環(huán)血壓突然升高超過大腦血管自動調(diào)節(jié)能力，導(dǎo)致區(qū)域性血管擴(kuò)張，增高的腦灌注壓破壞血腦屏障，引起血管源性水腫和瘀點(diǎn)樣出血，從病理生理學(xué)角度可看作毛細(xì)血管滲漏綜合征。由于大腦后部交感神經(jīng)相對缺乏，且大腦后動脈在解剖上的易損性，使其在血壓急劇升高時對高灌注和血管痙攣特別敏感，因此大腦后部白質(zhì)更易出現(xiàn)血管源性水腫，這一點(diǎn)與影像學(xué)MRI的表現(xiàn)一致。(2)腦血管痙攣學(xué)說[6]：各種病因使腦血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制過度反應(yīng)，導(dǎo)致腦血管痙攣，出現(xiàn)可逆性的腦缺血損壞。但大多數(shù)RPLS未見有大血管痙攣現(xiàn)象[7]，所以第一種學(xué)說在學(xué)者中較為認(rèn)可。PRLS多為急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)不一，有頭痛、嘔吐、精神狀態(tài)改變和行為異常、視覺障礙(皮質(zhì)盲)、癲癇發(fā)作、肢體癱瘓、言語減少、共濟(jì)失調(diào)、感覺障礙等，其中視覺障礙對診斷RPLS的提示意義較大，提示病變主要累及后循環(huán)系統(tǒng)供血的枕葉視覺中樞。RPLS的特征性影像學(xué)表現(xiàn)為：在MRI 表現(xiàn)雙側(cè)對稱性后腦部長T1、長T2、長FLAIR信號，DWI等或低信號(血管源性水腫的典型表現(xiàn))(見圖1)；經(jīng)早期積極治療后復(fù)查MRI可發(fā)現(xiàn)原病灶明顯改善或完全消失(見圖2)；其中可逆性影像學(xué)改變是RPLS的一個重要特征，也是診斷PRLS的主要依據(jù)。目前PRLS的鑒別診斷主要有：子癇、靜脈竇血栓形成、腦炎、腦白質(zhì)脫髓鞘、基底動脈尖綜合征、視網(wǎng)膜動脈閉塞、腦腫瘤等。明確PRLS的診斷主要依賴臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征性的改變；同時要注意影像學(xué)與臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度不一致是RPLS的一個突出特點(diǎn)。治療主要是去除病因(控制血壓、控制癲癇、停用免疫抑制劑及細(xì)胞毒性藥等)及綜合性對癥治療。由于RPLS的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)具有可逆性，故早診斷、早治療十分重要。一般經(jīng)過早期及時治療，不僅臨床癥狀可完全緩解，其影像學(xué)病灶也可完全消失。 但如治療不及時，部分RPLS可遺留共濟(jì)失調(diào)或持續(xù)性瞳孔散大后遺癥[8]，長期嚴(yán)重后遺癥為癲癇[9]。本例RPLS的病因考慮為產(chǎn)后突發(fā)的高血壓及高凝狀態(tài)引起的，入院時病情較重，第一次查頭MRI提示后腦部多發(fā)梗死，但臨床上經(jīng)過積極治療后癥狀明顯改善，復(fù)查頭MRI原病灶完全消失，同時未留任何后遺癥。因此對于RPLS，早診斷、早治療對預(yù)后至關(guān)重要，臨床醫(yī)生對于此類高危病患應(yīng)保持高度的警惕性。

圖1 A 、B、C、D：發(fā)病時T1WI、T2WI、FAIR、DWI圖像，雙側(cè)枕葉分別為低信號、高信號、高信號、等信號

圖2 A、B、C、D是治療2周恢復(fù)正常后復(fù)查的正常T1WI、T2WI、FAIR、DWI圖像

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10.3969/j.issn.1673-5110.2017.24.026

衛(wèi)生部醫(yī)藥衛(wèi)生科技項(xiàng)目，編號：44011120140484K

岑禮燕(1985-)，碩士，主治醫(yī)師。研究方向：腦血管疾病。Email：cenchuning@163.com

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1673-5110(2017)24-0106-03

(收稿2017-05-13)

王喜梅

信息：岑禮燕，李潔嫦．可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征1例報(bào)道[J]．中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2017，20(24)：106-108．