楊永賓，楊 潔，唐 雷，石曉明，吳勝春，呂柏楠，趙青蘭

胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤一例漏診分析

楊永賓，楊 潔，唐 雷，石曉明，吳勝春，呂柏楠，趙青蘭

目的探討胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤的臨床特征及診斷方法，減少漏診。方法回顧性分析胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤1例的臨床資料。結(jié)果本例因間斷排柏油樣便6 d入院。胃鏡及腹部CT檢查示胃體部黏膜下層占位性病變，初診為胃間質(zhì)瘤，行胃大部切除術(shù)。術(shù)后病理檢查確診為胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤，口服甲磺酸伊馬替尼400 mg/d進(jìn)行輔助治療，每3～6個(gè)月復(fù)查腹部CT，未見腫瘤復(fù)發(fā)。結(jié)論胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤臨床罕見，提高認(rèn)識(shí)、及時(shí)行病理學(xué)檢查方可減少漏診。

胃腸道間質(zhì)腫瘤；神經(jīng)鞘瘤；漏診

胃腸間質(zhì)瘤是來源于間葉組織的消化系統(tǒng)常見腫瘤。胃神經(jīng)鞘瘤是一種較少見來源于胃間葉組織的腫瘤，其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及內(nèi)鏡所見與其他胃間葉組織腫瘤相似，易誤診為胃腸間質(zhì)瘤。近期我院收治1例胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤，術(shù)前將胃神經(jīng)鞘瘤漏診，現(xiàn)報(bào)告如下，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

1 病例資料

女，60歲。因間斷排柏油樣便6 d入院。6 d前無明顯誘因間斷排柏油樣便，每日2～3次，伴乏力，無腹痛、腹脹，無惡心，嘔吐。既往體健。查體：貧血貌，心肺腹檢查未見明顯異常。查白細(xì)胞7.07×109/L，中性粒細(xì)胞0.721，血小板284×109/L,紅細(xì)胞1.74×1012/L，血紅蛋白56 g/L，紅細(xì)胞壓積0.17；便隱血(+)。胃鏡檢查示：胃體中下段小彎及前壁見巨大黏膜隆起灶，表面呈分葉狀，中央可見潰瘍?cè)?，覆蓋白苔及血痂，胃體腔變形，色潮紅(圖1)。行腹部CT檢查示：胃底部胃壁增厚，胃體部可見9.8 cm×5.0 cm×6.5 cm大小的占位性病變(圖2)。診斷為胃體巨大間質(zhì)瘤，完善術(shù)前檢查并糾正貧血后在全身麻醉下行遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)，術(shù)中見胃體下段有一10 cm×8 cm×5 cm大小的腫物，呈分葉狀，浸透漿膜，手術(shù)順利切除。術(shù)后將標(biāo)本送至北京某一醫(yī)院病理科會(huì)診，發(fā)現(xiàn)送檢組織可見2種腫瘤細(xì)胞形態(tài)，其中大小為5.5 cm×4.5 cm×4.0 cm的瘤細(xì)胞豐富，呈長(zhǎng)梭形編織狀排列，核分裂象4/50 HP(圖3)，免疫組織化學(xué)染色(免疫組化)示：CD117、CD34、DOG1及Vimentin(+++)，SMA、S-100、CgA、CD99、GFAP、NF、CD31及CKpan均(-)，CD56(+)，NSE(灶+)，Ki67陽性率為5%，符合胃腸間質(zhì)瘤(梭形細(xì)胞型)改變；大小為7.0cm×5.5 cm×4.5 cm的瘤細(xì)胞稀疏，可見核大深染的退變細(xì)胞，未見確切核分裂象，周圍伴淋巴細(xì)胞鞘形成(圖4)，免疫組化示：CD117、CD34、DOG1、SMA、CD56、NSE、CgA、CD99、NF、CD31及CKpan均(-)，S-100、Vimentin(++)，GFAP(+)，Ki67陽性率<5%，符合胃神經(jīng)鞘瘤改變。確診為胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤，術(shù)后3周開始口服甲磺酸伊馬替尼400 mg/d，治療1年。每3～6個(gè)月復(fù)查腹部CT，未見腫瘤復(fù)發(fā)，目前仍在隨訪中。

2 討論

2.1疾病概況 胃腸間質(zhì)瘤與胃神經(jīng)鞘瘤均屬于胃原發(fā)性間葉源性腫瘤，早期普通顯微鏡難以鑒別診斷，曾將兩者均歸為平滑肌類腫瘤。Mazur等[1]率先提出胃間質(zhì)瘤概念。胃腸間質(zhì)瘤可為良性，亦可為惡性，免疫組化高表達(dá)CD117，顯示卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞分化，多數(shù)具有c-kit或PDGRA活化突變[2]。胃神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘膜的施萬細(xì)胞，多發(fā)生于四肢和頭頸部，較少發(fā)生于胃腸道。Daimaru等[3]將胃神經(jīng)鞘瘤定義為一種單獨(dú)類型的腫瘤，免疫組化S-100呈陽性表達(dá)。

2.2發(fā)病機(jī)制 檢索相關(guān)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)胃神經(jīng)鞘瘤可與胃癌、淋巴瘤并發(fā)[4]，胃腸間質(zhì)瘤并胃癌也不少見[5-6]。然而，發(fā)生于同一部位的胃神經(jīng)鞘瘤與胃腸間質(zhì)瘤未見報(bào)道，具體發(fā)生機(jī)制尚不明確，考慮與不同間葉組織腫瘤具有相同啟動(dòng)因素有關(guān)。

2.3診斷及治療 胃神經(jīng)鞘瘤與胃腸間質(zhì)瘤具有相似的臨床表現(xiàn)，其診斷與鑒別診斷依賴于組織病理檢查和免疫組化[7-8]。光鏡下胃腸間質(zhì)瘤以梭形細(xì)胞為主，少數(shù)為上皮樣細(xì)胞，其中前者以交織條索狀分布，也可呈旋渦狀、器官樣分布，后者為彌漫片狀、巢索狀分布；胃神經(jīng)鞘瘤以梭形細(xì)胞為主，呈條束狀、柵欄狀分布，腫瘤邊緣可見淋巴細(xì)胞鞘樣浸潤(rùn)。多數(shù)胃腸間質(zhì)瘤免疫組化表現(xiàn)為CD117、CD34和DOG1陽性，少數(shù)為S-100、desmin陽性，而GFAP、actin陰性[9]；多數(shù)胃神經(jīng)鞘瘤S-100呈陽性表達(dá)，而CD34、CD117、DOG1呈陰性[10]。目前胃腸間質(zhì)瘤以手術(shù)聯(lián)合甲磺酸伊馬替尼治療為主[11-12]。胃神經(jīng)鞘瘤多為良性，且極少出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，故完整切除腫瘤是常規(guī)治療方法[13]，而直徑<2 cm的病灶內(nèi)鏡切除也可取得良好效果[14]。

圖1胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤胃鏡檢查示：胃體中下段小彎及前壁見巨大黏膜隆起灶，表面呈分葉狀，覆蓋白苔及血痂圖2胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤腹部CT示：胃體部可見一9.8 cm×5.0 cm×6.5 cm大小的占位性病變圖3胃腸間質(zhì)瘤病理學(xué)檢查示：瘤細(xì)胞豐富，呈長(zhǎng)梭形編織狀排列，核分裂象4/50 HP(HE×400)圖4胃神經(jīng)鞘瘤病理學(xué)檢查示：瘤細(xì)胞稀疏，可見核大深染的退變細(xì)胞，周圍伴淋巴細(xì)胞鞘形成(HE×400)

2.4漏診原因分析及防范措施 本例漏診原因?yàn)槲干窠?jīng)鞘瘤缺乏特異性表現(xiàn)，發(fā)病率低，無影像學(xué)特異征象，加之醫(yī)師缺乏警惕性，致漏診。術(shù)前行組織病理檢查可明確診斷，防范誤漏診，但臨床為減少腫瘤破裂、種植轉(zhuǎn)移，多不主張術(shù)前行組織病理檢查。柴彥軍等[15]發(fā)現(xiàn)使用寶石能譜CT單能量成像和基物質(zhì)濃度定量分析，在動(dòng)脈期以碘濃度8.73(100 μg/cm3)為閾值，診斷胃神經(jīng)鞘瘤的敏感度及特異度高達(dá)100%，同時(shí)結(jié)合形態(tài)學(xué)分析可鑒別胃神經(jīng)鞘瘤和胃腸間質(zhì)瘤。提示臨床及影像科醫(yī)師要提高警惕，熟練掌握胃神經(jīng)鞘瘤和胃腸間質(zhì)瘤的臨床特點(diǎn)，及時(shí)行相關(guān)醫(yī)技檢查有助于減少誤漏診。

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050051 石家莊，河北省人民醫(yī)院普外二科(楊永賓、唐雷、石曉明、吳勝春、呂柏楠)，血液科(楊潔)；050082 石家莊，解放軍白求恩國(guó)際和平醫(yī)院腫瘤科(趙青蘭)

趙青蘭，E-mail：sjzzql@sohu.com

R735；R730.264

B

1002-3429(2017)12-0020-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.009

2017-07-19 修回時(shí)間：2017-08-30)