方元龍 周佳亮 朱小春 葛午平

·病例報告·

肛門閉鎖并腸穿孔1例

方元龍 周佳亮 朱小春 葛午平

肛門閉鎖是一種常見的新生兒外科疾病，新生兒發(fā)病率為 1／3300－1／5 000［1，2］。但肛門閉鎖并腸穿孔報道不多，本院收治1例，現(xiàn)報道如下：

患兒，男，出生30 h，因發(fā)現(xiàn)無肛門30 h就診?；純合礕2P3，孕39＋周，剖腹產(chǎn)娩出，出生體重3．1 kg，生后阿氏評分不詳，生后未排大便，小便正常，尿布上見可疑胎糞痕跡。體查：神志清楚、精神稍差，T：38．6℃，無氣促、呼吸困難等，無脫水。心肺未見明顯異常，腹脹明顯，腹肌緊張，未見潮紅、水腫、胃腸型及蠕動波。正常生理位置未見肛門，肛周未見明顯瘺口，可見極少量墨綠色糞便顆粒附著于肛周，尿布見可疑胎糞痕跡，尿道口干潔，未見胎糞。血常規(guī)、血生化無明顯異常；腹部平片提示：氣腹（圖1）。倒立位腹部片提示：高位肛門閉鎖（圖2）。入院診斷為肛門閉鎖并腸穿孔，急診行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見腹腔綠色糞樣液體約200 mL，吸凈后繼續(xù)探查，見結(jié)腸近腹膜折返處一縱行壞死穿孔，約3 cm×1 cm，其余腸管正常。經(jīng)穿孔處插入擴肛條導(dǎo)引，在會陰部皮膚可觸及，診斷為低位肛門閉鎖（會陰皮膚瘺），行結(jié)腸穿孔修補術(shù)、橫結(jié)腸造瘺術(shù)、會陰肛門成形術(shù)，術(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后6 d開始飲水，術(shù)后10 d按需喂養(yǎng)，11 d出院，3個月后返院行關(guān)瘺術(shù)，治愈出院，術(shù)后隨訪至今，患兒生長發(fā)育良好，進食、大小便正常。

圖1 腹平片提示氣腹 圖2 腹部倒立位片可見Riglar征及尾樣征消失Fig．1 Lateral radiograph suggested pneumoperitoneum Fig．2 Both Riglar and rectal-tail signs disappeared on inverted standing radiograph

討論肛門閉鎖合并腸穿孔臨床少見而病情兇險，有研究表明在所有肛門閉鎖患兒中發(fā)病率為2%，在延遲診斷（生后超過48 h）的患兒中，發(fā)病率達9．5%［3］。直腸末端閉鎖引起近端腸管擴張，腸管內(nèi)壓力增高，造成局部缺血損傷是腸穿孔的重要原因，尤其在延遲診斷的患兒中，其發(fā)病率可高達正常值的5倍［3，4］。也有研究表明有些患兒在生后24 h內(nèi)即可發(fā)生腸穿孔，甚至在宮內(nèi)即發(fā)生穿孔［5，6］，可能與胚胎發(fā)育異常、宮內(nèi)缺血缺氧有關(guān)。少部分腸穿孔發(fā)生在術(shù)后，可能與梗阻解除后腸管發(fā)生缺血再灌注損傷有關(guān)；也可能是術(shù)中吸引器吸引胎糞時操作不當(dāng)致使腸壁受損，進而導(dǎo)致穿孔。本例雖為會陰皮膚瘺，但瘺口極小，導(dǎo)致大便幾乎不能排出，穿孔考慮為近端腸管擴張，腸管內(nèi)壓力增高，造成局部缺血壞死引起。有最新研究提示低出生體重（＜2．5 kg）是一高危發(fā)病因素［7］，提醒臨床醫(yī)生在低出生體重患兒的手術(shù)處理上應(yīng)更加積極。

臨床表現(xiàn)上，患兒腹部體征往往不明顯，可能與胃腸減壓有關(guān)。本例腹脹明顯，有明顯腹膜炎表現(xiàn)，同時腹部平片明確氣腹表現(xiàn)，表現(xiàn)非常典型。但術(shù)前診斷與術(shù)中診斷存在偏差，考慮與入院體查不仔細(xì)、影像學(xué)診治經(jīng)驗不足有關(guān)，提醒臨床醫(yī)生須認(rèn)真查體，同時在判斷合并腸穿孔的肛門閉鎖類型時需慎重參照影像結(jié)果。

早期診斷、及時手術(shù)是治療肛門閉鎖并腸穿孔的關(guān)鍵，積極糾正術(shù)前不穩(wěn)定狀態(tài)可明顯提高患兒的術(shù)后生存率［8，9］，具體術(shù)式有穿孔修補術(shù)＋近端結(jié)腸造口術(shù)，穿孔腸外置術(shù)等。結(jié)合本例，我們術(shù)中探查證實為肛門閉鎖（會陰皮膚瘺）并結(jié)腸穿孔后，為安全起見，采取穿孔結(jié)腸穿孔修補術(shù)、橫結(jié)腸造瘺術(shù)、會陰肛門成形手術(shù)。關(guān)于手術(shù)切口的選擇，有學(xué)者提出下腹中線切口有利于探查各段腸管，必要時方便擴大切口［8］。我們認(rèn)為新生兒腹腔較小，采用臍上橫切口足以探查腹腔內(nèi)各段消化道，操作方便，且術(shù)后不需要加壓包扎，傷口裂開的概率很低，更利于患兒術(shù)后恢復(fù)。

隨著診療技術(shù)及護理水平的發(fā)展，肛門閉鎖合并腸穿孔患兒的預(yù)后不斷得到改善，但其死亡率仍高達19%，敗血癥及彌散性血管內(nèi)凝血是主要的死亡原因［8］。醫(yī)護人員既要做好圍手術(shù)期管理改善患兒預(yù)后，也要對新生兒生后進行仔細(xì)、規(guī)范的體格檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)問題，早期治療，避免引起嚴(yán)重后果。

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2017—03—27）

本文引用格式：方元龍，周佳亮，朱小春，等．肛門閉鎖并腸穿孔1例［J］．臨床小兒外科雜志，2017，16（6）：622．

10．3969／j．issn．1671—6353．2017．06．022．

Citing this article as：Fang YL，Zhou JL，Zhu XC，et al．One case report of imperforate anus with bowel perforation［J］．JClin Ped Sur，2017，16（6）：622．DOI：10．3969／j．issn．1671—6353．2017．06．022．

10．3969／j．issn．1671—6353．2017．06．022

廣東省婦幼保健院新生兒外科（廣東省廣州市，511400）

葛午平，Email：gewupingdoctor＠sina．com