， ，

(上海市兒童醫(yī)院小兒骨科 上海 200062)

·臨床醫(yī)學(xué)·

先天性脊柱側(cè)彎合并肋骨畸形患兒肺功能損傷的臨床觀察

王林，羅義*，應(yīng)灝

(上海市兒童醫(yī)院小兒骨科 上海 200062)

目的探討先天性脊柱側(cè)彎合并肋骨畸形的患兒肺功能受損程度。方法回顧性分析本院2011年6月～2016年4月收治的58例先天性脊柱側(cè)彎合并肋骨畸形的患兒肺功能檢查結(jié)果與脊柱側(cè)彎、肋骨畸形等影像學(xué)檢查資料的相關(guān)性。結(jié)果58例患兒中，有34發(fā)生肋骨畸形，其中合并肋骨融合16例，肋骨缺如14例，肋骨融合與缺如4例；先天性脊柱側(cè)彎患兒肺功能均有不同程度的損傷，肺功能最大肺活量實(shí)測(cè)值/預(yù)計(jì)值(Vcmax%)與Cobb角呈負(fù)相關(guān)(P<0.05)；除去Cobb角因素，胸腰段組脊柱側(cè)彎患兒肺功能好于胸段組(P<0.05)，非合并肋骨畸形先天脊柱側(cè)彎患兒肺功能好于合并連續(xù)3根以上肋骨融合的患兒(P<0.05)。結(jié)論先天脊柱側(cè)彎患兒肺功能不同程度降低，側(cè)彎越嚴(yán)重的患兒胸廓畸形的范圍越大，特別是合并廣泛肋骨畸形時(shí)，肺功能損傷更加明顯。

先天性脊柱側(cè)彎； 肋骨畸形； 肺功能損傷

目前對(duì)于先天性脊柱側(cè)彎的患兒，臨床研究集中于對(duì)其矢狀面失衡的畸形脊柱進(jìn)行矯正。近年來，有研究表明脊柱側(cè)彎亦可能對(duì)患兒胸廓發(fā)育造成不良影響，脊柱側(cè)彎不僅造成脊柱本身畸形，還會(huì)導(dǎo)致胸廓畸形，進(jìn)而壓迫胸廓內(nèi)的肺部組織，使患兒呼吸功能受限，嚴(yán)重者甚至造成胸廓機(jī)能不全，影響患兒后期發(fā)育[1-2]。另外，臨床上常見合并肋骨畸形的先天性脊柱側(cè)彎和單純肋骨畸形患兒都會(huì)對(duì)患兒胸廓及肺部組織發(fā)育造成不良影響[3]。目前，關(guān)于先天性脊柱側(cè)彎合并肋骨畸形患兒肺功能損傷的影響因素研究較為欠缺。筆者回顧性分析本院收治的58例先天性脊柱側(cè)彎合并肋骨畸形的患兒肺功能檢查結(jié)果與脊柱側(cè)彎、肋骨畸形等影像學(xué)檢查資料，分析脊柱、肋骨畸形以何種方式影響患兒肺功能受限，以期更好的指導(dǎo)臨床治療，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料擇取2011年6月～2016年4月本院門診收治的先天性脊柱側(cè)彎患兒，納入標(biāo)準(zhǔn)：①脊柱側(cè)彎并累及胸廓；②年齡5～12歲，依從性好，能夠配合完成肺功能檢查；③入院后影像學(xué)檢查與肺功能檢查間隔時(shí)間小于2周；④入院治療前3個(gè)月內(nèi)無呼吸道感染史。排除標(biāo)準(zhǔn)：①單純腰段脊柱側(cè)彎的患兒；②入院前及入院治療后使用藥物治療，可能改變肺通氣功能的患兒；③入院前及入院治療后需要吸氧或輔助通氣改善通氣的患兒；④臨床資料缺失的患兒。本研究共入選病例58例，男34例，女24例，平均年齡(7.35±2.28)歲。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)同意，患兒及其家屬均簽署知情同意書。

1.2方法

1.2.1 影像學(xué)檢查 所有患兒入院治療后，均行脊柱X片及CT檢查，記錄脊柱、肋骨畸形情況。肋骨畸形是指形態(tài)異常、肋骨融合或肋骨缺失等。側(cè)彎Cobb角測(cè)量采用脊柱正側(cè)位X光片，肋骨畸形排查采用脊柱CT三維重建進(jìn)行分析。根據(jù)側(cè)彎主弧的頂錐位置檢查結(jié)果，側(cè)彎頂錐位于T2～T11/12椎間盤之間為胸段組，T12～L1之間為胸腰段組，L2～L5之間且上端椎位于L1以上為腰段組，2個(gè)以上結(jié)構(gòu)彎并累及胸段、胸腰段及腰段為全脊柱。

1.2.2 肺功能檢查 肺功能檢查與影像學(xué)檢查間隔時(shí)間1～8天，平均時(shí)間(2.38±0.63)天。采用肺通氣換氣體積記錄儀(德國(guó)Jaeger公司)行肺功能檢查。測(cè)定并記錄最大肺活量(Vcmax)，殘氣量(RV)，用力肺活量(FVC)，1s用力呼氣容積(FEV1)，共振頻率(RF)，PEF50及PEF75。比較上述各參數(shù)的實(shí)測(cè)值/預(yù)計(jì)值。預(yù)計(jì)值根據(jù)患兒的年齡、體重及指間距進(jìn)行計(jì)算。根據(jù)北美胸外科協(xié)會(huì)(North Breast Surgery Association，NBSA)指南判定肺功能損傷情況：Vcmax%>80%表明肺功能正常，<80%則肺功能受損；FEV1/FVC>70%表明肺功能正常，<70%則肺功能受損。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法使用Excel軟件錄入臨床數(shù)據(jù)，SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件用于數(shù)據(jù)分析。合并嚴(yán)重肋骨畸形患兒與輕度、無肋骨畸形患兒肺功能之間的差異比較使用方差分析，各組患兒Cobb角與肺功能檢查的差異比較采用方差分析，肺功能與Cobb角之間的相關(guān)性采用二元相關(guān)性分析，P<0.05示差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1影像學(xué)檢查結(jié)果分析本組病例側(cè)彎脊柱Cobb角范圍12°～67°，平均(43.19±5.56)°。有3例患兒呼吸費(fèi)力且運(yùn)動(dòng)耐量下降，但不符合胸廓機(jī)能不全綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)。通過脊柱CT三維重建發(fā)現(xiàn)有34例患兒發(fā)生肋骨畸形，其中合并肋骨融合16例，累及連續(xù)3條以上嚴(yán)重肋骨融合的患兒4例。另肋骨缺如16例，肋骨融合與缺如4例。肋骨缺如及肋骨融合發(fā)生節(jié)段情況分別見圖1、圖2。

圖1 肋骨缺如發(fā)生節(jié)段

圖2 肋骨融合發(fā)生節(jié)段

2.2肺功能檢查結(jié)果分析58例先天性脊柱側(cè)彎患兒肺功能均有不同程度的損傷，其中胸段組、全脊柱側(cè)彎組患兒多數(shù)有限制性呼吸功能障礙，而胸腰段組患兒肺功能相對(duì)較好，肺功能檢查結(jié)果見表1。

表1 58例先天性脊柱側(cè)彎患兒肺功能檢查結(jié)果

2.3影像學(xué)檢查與肺功能檢查指標(biāo)的關(guān)系分析

相關(guān)性分析結(jié)果顯示Cobb角與 Vcmax%呈負(fù)相關(guān)(r=-0.513，P<0.05)。在統(tǒng)計(jì)學(xué)上，Cobb角對(duì)胸段、胸腰段及全脊柱三組患兒Vcmax%的影響分別是23.16%、8.09%及37.25%。除去Cobb角因素，對(duì)上述3組患兒的Vcmax%進(jìn)行協(xié)方差分析，其中胸段組與胸腰段組，全脊柱組與胸腰段組之間的差異均有顯著性(均P<0.05)，而胸段組、全脊柱組之間的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。胸段組中，除去Cobb角因素，Vcmax%與側(cè)彎頂椎的發(fā)生節(jié)段高低差異不明顯(P>0.05)。除去Cobb角因素，合并肋骨畸形的患兒與無肋骨畸形患兒肺功能Vcmax%的差異不明顯(P>0.05)，合并肋骨缺如的患兒Vcmax%明顯高于合并肋骨融合的患兒(P<0.05)；連續(xù)3條以上肋骨融合的4例嚴(yán)重肋骨畸形患兒Vcmax%為(53.49±12.83)，其他肋骨畸形的患兒Vcmax%為(76.82±17.38)，兩者比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

3 討 論

肋骨畸形包括融合肋骨、肋骨缺如等，目前關(guān)于先天性脊柱側(cè)彎合并肋骨畸形的報(bào)道相對(duì)較少。呼吸功能主要借助于肋間肌、膈肌做功完成，對(duì)于合并肋骨畸形的先天性脊柱側(cè)彎患兒而言，其肋間肌異于常人，胸廓活動(dòng)能力受限，完成呼吸功能的動(dòng)力不足，使呼吸功能受到一定影響[4]。嬰幼兒時(shí)期，先天性脊柱側(cè)彎患兒機(jī)體需氧量相對(duì)較少，在呼吸作用中，膈肌的代償功能不明顯。隨著年齡增長(zhǎng)，肋骨畸形對(duì)患兒胸廓的負(fù)面影響逐漸顯現(xiàn)，會(huì)造成患兒運(yùn)動(dòng)耐量下降、呼吸道感染，甚至出現(xiàn)呼吸功能衰竭[5]。學(xué)界將上述病癥定義為胸廓機(jī)能不全綜合征[6]，認(rèn)為合并肋骨畸形的脊柱側(cè)彎患兒，其胸廓限制性改變會(huì)影響肺臟發(fā)育，進(jìn)而損傷肺功能。

本研究中，所有患兒肺功能均有不同程度的損傷，但均為限制性改變，與文獻(xiàn)報(bào)道的研究基本一致[7]。Cobb角廣泛用于評(píng)價(jià)脊柱側(cè)彎程度，而脊柱側(cè)彎會(huì)造成兩側(cè)胸廓改變，對(duì)肺臟進(jìn)行壓迫從而導(dǎo)致肺功能受損。本研究中，側(cè)彎Cobb角與 Vcmax%呈負(fù)相關(guān)，除去Cobb角因素，胸腰段組脊柱側(cè)彎患兒肺功能優(yōu)于胸段組，其原因是胸腰段組患兒側(cè)彎發(fā)生于胸廓最下端，對(duì)整個(gè)胸廓的影響相對(duì)較小[8]。除去Cobb角因素，胸段組、全脊柱組患兒Vcmax%均明顯低于胸腰段組，提示側(cè)彎越接近于胸廓，肺功能受損越嚴(yán)重。Vcmax%與側(cè)彎頂椎的發(fā)生節(jié)段高低差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，提示呼吸運(yùn)動(dòng)中胸廓是作為一個(gè)整體在發(fā)揮作用，不管累及胸廓的側(cè)彎脊柱節(jié)段是處于低位還是高位，均可導(dǎo)致肺功能受損[9]。本研究中，合并肋骨畸形的發(fā)生率為43.10%(34/58)。合并肋骨缺如的患兒，其Vcmax%明顯高于合并肋骨融合的患兒，其原因是肋骨缺如多發(fā)生于第12肋，處于胸廓最下端，對(duì)呼吸功能的影響相對(duì)較小。肋骨融合多位于胸廓中段，對(duì)呼吸功能的影響更加明顯，連續(xù)3條以上的肋骨融合，進(jìn)一步損害呼吸功能。本研究中，4例嚴(yán)重肋骨畸形患兒Vcmax%明顯低于其他肋骨畸形的患兒，證實(shí)了嚴(yán)重肋骨畸形對(duì)肺功能的損害作用。

總而言之，先天脊柱側(cè)彎患兒肺功能均有不同程度的下降，側(cè)彎越嚴(yán)重的患兒，其胸廓畸形的范圍越大，尤其是合并嚴(yán)重肋骨畸形時(shí)，肺功能損傷更加明顯，臨床上對(duì)于這類患兒應(yīng)引起足夠重視，采取合理的治療方法。

[1] Demir MK,Yaplcler O,ToktaZO,et al.Immature ganglioneuroma of the thoracic spine with lipomatous component:A rare cause of scoliosis[J].Spine J,2015,15(10):e59-e61.

[2] 余文,張永剛,鄭國(guó)權(quán),等.青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者術(shù)前肺功能影響因素分析及臨床意義[J].脊柱外科雜志,2014,12(2):81-86.

[3] 薛旭紅,沈建雄,劉家明,等.先天性脊柱側(cè)凸患者中肋骨畸形和椎管內(nèi)畸形的特點(diǎn)[J].中華外科雜志,2013,51(8):732-736.

[4] 黃衛(wèi)江,田慧中,呂霞.先天性脊柱側(cè)彎合并重度胸廓畸形的手術(shù)治療[J].中國(guó)矯形外科雜志,2006,14(21):1671-1672.

[5] 夏冰,劉福云,賀盼盼,等.手術(shù)治療低齡先天性脊柱側(cè)彎臨床分析[J].中華實(shí)用診斷與治療雜志,2015,29(8):788-790.

[6] 曹海云.半椎體切除短節(jié)融合術(shù)治療先天性脊柱側(cè)彎療效觀察[J].山東醫(yī)藥,2011,51(50):73-74.

[7] 馬曉衡.脊柱側(cè)彎對(duì)肺功能的影響及肺功能恢復(fù)[J].臨床肺科雜志,2013,18(9):1675-1677.

[8] 趙大輝,張鵬,汪建國(guó),等.先天性脊柱側(cè)彎與特發(fā)性脊柱側(cè)彎對(duì)肺功能影響的對(duì)比分析[J].吉林大學(xué)學(xué)報(bào)：醫(yī)學(xué)版,2016,42(2):326-330.

[9] 郝冉,吳志宏,韓江娜,等.影響脊柱側(cè)凸患者肺功能的脊柱胸廓畸形指標(biāo) [J].中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào),2011,33(2):194-199.

Preliminarystudyontheinfluencefactorsofpulmonaryfunctioninchildrenwithcongenitalscoliosiscombinedwithribdeformity

WANG Lin,LUO Yi,YING Hao

(PediatricDepartmentofOrthopedicsofShanghaiChildren’sHospital,Shanghai200062,China)

ObjectiveTo investigate the degree of pulmonary function impairment in children with congenital scoliosis associated with rib deformity.Methods58 cases of congenital scoliosis associated with rib deformity were recruited in our hospital from June 2011 to December 2015.Pulmonary function tests were tested.ResultsIn this group of patients,there were 34 cases of rib deformity,16 cases of fused ribs,14 cases of rib agenesis,4 cases of rib fusion as well as absence.Vcmax%(measured value of lung function) and the Cobb angle were negatively correlated (P<0.05).When the influence of Cobb angle was excluded,pulmonary function was better in thoracolumbar group than that in thoracic group (P<0.05).The lung function was better for non-fused rib deformities than the condition with more than three consecutive fused ribs (P<0.05).ConclusionDecreased pulmonary function in children with congenital scoliosis is associated with the severity of scoliosis,especially when fused rib deformities exist.

congenital scoliosis; rib deformity; lung impairment

10.15972/j.cnki.43-1509/r.2017.03.019

2016-07-13；

2016-09-28

*通訊作者，E-mail:luoyicv@163.com.

R682.3

A

秦旭平)