姚鋒鋒 劉永靖

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胸腔鏡下手術(shù)切除左上縱隔單中心Castleman病1例

姚鋒鋒1劉永靖2

Castleman病(Castleman's disease,CD)又稱巨大淋巴結(jié)病或血管濾泡性淋巴結(jié)增生癥，是一種較少見的淋巴結(jié)增生性疾病，Castleman病臨床分為單中心型(UCD)和多中心型(MCD)，根據(jù)組織學(xué)分為透明血管型(hyaline-vascular,HV)、漿細(xì)胞型(plasma cell type,PC)和混合型，以透明血管型最常見，約占80%-90%,漿細(xì)胞型少見，約占10%-20%[1]。CD約70%見于胸腔，頸部占15%，腹部和骨盆占15%[2]。本例報(bào)告解放軍第105醫(yī)院收治的1例左上縱隔占位，經(jīng)手術(shù)切除術(shù)后病理證實(shí)為Castleman病(漿細(xì)胞型)。

病例資料

患者，女性，65歲，因“因“反復(fù)干咳、胸悶3年”于2016年3月28日門診入院”?；颊哂?013年3月上旬在無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽，胸悶感，活動(dòng)后加重，無明顯咳痰、無咯血，無畏寒發(fā)熱，無惡心嘔吐，無頭痛頭暈等不適，當(dāng)時(shí)患者未予以重視，未行進(jìn)一步治療，此后上述癥狀反復(fù)出現(xiàn)，并有所加重，患者遂于2016年3月15日前往安徽省立醫(yī)院門診就診，行胸部CT檢查提示縱隔占位，當(dāng)時(shí)未住院，現(xiàn)患者為求進(jìn)手術(shù)治療來我科住院，門診擬“縱隔占位”收治入科。病程中神志清楚，精神可，伴干咳、胸悶等不適癥狀，大小便正常，近期體重?zé)o明顯變化；既往患有高血壓病史3年，平素未正規(guī)治療，具體治療不詳。

入院檢查：T 36.5℃，P 65次/分，R 18次/分，BP 130/90 mmhg。一般情況良好，未觸及全身淺表淋巴結(jié)腫大，胸廓對(duì)稱無明顯畸形，呼吸運(yùn)動(dòng)和呼吸頻率正常，無胸膜摩擦感；雙肺叩診清音，聽診雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音和胸膜摩擦音，心率：80次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹平軟，肝脾肋下未及，無壓痛反跳痛，未及腹部包塊，腎區(qū)無叩痛，雙下肢無浮腫，NS(-)。輔助檢查：血常規(guī) 白細(xì)胞4.9×109/L、中性粒細(xì)胞數(shù)1.76×109/L↓、血紅蛋白109.0 g/L↓、紅細(xì)胞壓積0.34 L/L↓、血小板146×109/L。 感免：乙肝表面抗原0.000 ng/mL、梅毒螺旋體抗體陰性、丙型肝炎病毒抗體0.088、乙肝病毒前S1抗原陰性、人類免疫缺陷病毒抗體(1+2)陰性。血?dú)夥治觯核釅A度7.39、二氧化碳分壓47 mmHg↑、氧分壓91 mmHg、離子鈣1.09 mmol/L↓、實(shí)際碳酸氫鹽28.5 mmol/L↑、標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽27.0 mmol/L↑、總血紅蛋白143 g/L。胸部增強(qiáng)CT掃描提示前縱隔肺動(dòng)脈旁占位，大小約4×2 cm，表面可見鈣化灶。腹部及雙側(cè)頸部淋巴結(jié)B超未見明顯異常。心電圖示竇性心律。肺功能：①通氣功能正常；②肺彌散功能輕度下降。完善相關(guān)檢查明確無手術(shù)禁忌后于2016年3月30日行“全胸腔鏡下左上縱隔占位切除術(shù)”，術(shù)后病理提示淋巴組織增生性病變，考慮Castleman病(漿細(xì)胞型)。IHC16-255：CK19-，CD21+，CD68+，S-100+，CD20+。手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)可，咳嗽、胸悶癥狀明顯緩解，術(shù)后2周胸部切口拆線后出院，隨訪2月后無不適癥狀。

討 論

Castleman病于1954年首次被發(fā)現(xiàn)，發(fā)病率較小，發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前研究表明可能與病毒感染如HHV-8、細(xì)胞因子調(diào)節(jié)異常如白細(xì)胞介素(IL-6)表達(dá)增加及血管增生等有關(guān)。UCD常見于年輕患者，以縱隔及腹腔淋巴結(jié)腫大多見，發(fā)病年齡高峰在20-40歲，半數(shù)患者年齡低于30歲，僅少數(shù)患者以淺表淋巴結(jié)腫大起病，多數(shù)無臨床癥狀而容易被忽視，當(dāng)壓迫周圍器官時(shí)可有并發(fā)癥而被掩蓋?？赏ㄟ^影像學(xué)檢查如CT、MRI和PET-CT被發(fā)現(xiàn)，但很難通過影像學(xué)檢查被診斷，只有通過手術(shù)切除后病理檢查才被確診，而完全性手術(shù)切除是治療UCD最可靠的方法，術(shù)后5年生存率達(dá)100%[3]。MCD病患者年齡一般較局限型偏大，平均年齡56歲，并且多有全身癥狀，肝、脾腫大和周圍淋巴結(jié)增大。MCD常有伴隨癥狀：①自身免疫系統(tǒng)疾病(AID)、②POEMS綜合征、③副腫瘤天皰瘡(PNP)及阻塞性支氣管炎、④腎損害、⑤系統(tǒng)性淀粉樣樣變性和心肌淀粉樣變等。文獻(xiàn)報(bào)道CD，尤其是MCD易伴發(fā)HIV感染和Kaposi肉瘤，部分患者還可以演變?yōu)榱馨土觥Ｔ谥委煼矫?，UCD和MCD差別極大。UCD治療較為簡(jiǎn)單，一般手術(shù)切除為主，預(yù)后較好[4]。MCD治療一般以化療為主，常選擇CHOP方案，也有以激素、α-干擾素或沙利度胺治療，手術(shù)主要用于減輕壓迫或梗阻等癥狀，療效與預(yù)后差異較大[5]。近年來MCD患者也開始嘗試生物靶向等綜合治療，如抗CD20單抗和IL-6受體抑制劑等，獲得了較好的前景，但總體療效不肯定，目前MCD報(bào)道的中位生存時(shí)間為14到30個(gè)月[6]?？傊?，CD是一種異質(zhì)性疾病，疾病的異質(zhì)性和少見性對(duì)疾病的治療提出挑戰(zhàn)，對(duì)臨床一線工作者來說應(yīng)該更足夠重視。

圖1、2 胸部增強(qiáng)及平掃CT，可見左上縱隔肺動(dòng)脈旁大小約4.2 cm×2.1 cm的占位，腫瘤無明顯強(qiáng)化，表面有鈣化灶，無明顯滋養(yǎng)血管，與周圍組織邊界尚清楚。 圖3 胸部增強(qiáng)CT冠狀位。 圖4 HE染色下可見濾泡間漿細(xì)胞增生(×200)。 圖5 免疫組織化學(xué)染色 CD21陽性(×100)。

[1] 張儀,李甘地,劉衛(wèi)平.Castleman病的病因和發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展[J].中華病理學(xué)雜志,2005,34(12):812-815.

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.01.060

230031 安徽 合肥，蚌埠醫(yī)學(xué)院解放軍105臨床學(xué)院

劉永靖，E-mail：yongjingliu@163.com

2016-07-07]