賴秋榮

(柳州市婦幼保健院超聲科，廣西 柳州 545001)

肺動脈分支發(fā)育異常的產(chǎn)前超聲診斷

賴秋榮

(柳州市婦幼保健院超聲科，廣西 柳州 545001)

目的探討胎兒肺動脈分支發(fā)育異常的產(chǎn)前診斷思路及方法，提高其產(chǎn)前檢出率。方法回顧性分析廣西柳州市婦幼保健院2014年1月1日至2016年11月將肺動脈分支切面列入產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查常規(guī)掃查切面，產(chǎn)前超聲診斷的9例胎兒肺動脈分支異常的超聲影像表現(xiàn)，對比病理解剖和隨訪結果。結果產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查77 588例，產(chǎn)前超聲診斷肺動脈分支異常9例，其中左肺動脈起源于升主動脈3例，左肺動脈缺如1例，肺動脈吊帶5例。其中5例引產(chǎn)后尸體解剖診斷，3例出生后復查超聲心動圖或心臟大血管CT成像證實，1例誤診。結論胎兒肺動脈分支異常的聲像圖表現(xiàn)具有一定的共性，連續(xù)的心臟肺動脈分支續(xù)列掃查有助于肺動脈分支發(fā)育異常的檢出。

胎兒；肺動脈；超聲；產(chǎn)前

肺動脈分支發(fā)育異常包括單支肺動脈異常起源于升主動脈(anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aorta，AOPA)、單側肺動脈缺如(unilateral absence of pulmonary artery，UAPA)和肺動脈吊帶(pulmonary sling)，是一種少見的先天性心血管畸形。一側肺動脈異常起源于升主動脈是指右肺動脈或左肺動脈發(fā)自升主動脈，而另一支仍自主肺動脈發(fā)出[1]。單側肺動脈缺如是主肺動脈與單側肺實質之間的血管連接段缺如，而缺如側肺動脈的遠端部分和肺內的血管常存在，常合并其他先天性心臟病，20%～40%為單發(fā)[1]。肺動脈吊帶又稱迷走左肺動脈是指左肺動脈異常起源于右肺動脈，屬于先天性血管環(huán)的一種，40%～50%的病例合并心血管其他畸形[1]。作者回顧性分析9例上述3種肺動脈分支發(fā)育異常的超聲影像表現(xiàn)，對比病理解剖和隨訪結果，探討產(chǎn)前超聲對肺動脈分支畸形的診斷思維。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2014年1月至2016年11月間在柳州市婦幼保健院行產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查(Ⅲ級)的77 588例孕婦中，產(chǎn)前超聲診斷9例胎兒肺動脈分支發(fā)育異常，孕婦年齡21～41歲，平均 (28.8±6.2)歲；孕周19～31周，平均(25.5±3.4)周。

1.2 儀器與方法 采用GE-730、GE-E8彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為3.5～5 MHz、4～8 MHz。孕婦取仰臥位，經(jīng)腹探測觀察胎兒各系統(tǒng)及胎兒附屬物，常規(guī)測量胎兒生長發(fā)育指標以綜合判斷孕周。胎兒心臟主要觀察心臟四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面，左心室長軸切面、心底大動脈短軸切面、三血管切面、三血管-氣管切面、腔靜脈長軸切面、主動脈弓/導管弓切面和一支以上肺靜脈回流情況，常規(guī)掃查肺動脈分支水平切面，觀察肺動脈分叉及肺動脈分支走行，當肺動脈分支切面異常時應多方位仔細掃查，觀察左右肺動脈的有無及發(fā)出位置是否異常，可沿著肺動脈及升主動脈的走行仔細尋找，或自患側肺門逆向追蹤并聯(lián)合彩色多普勒血流進行觀察分析。

2 結 果

9例胎兒心臟各房室大小均無明顯改變，肺動脈分支切面均異常。

2.1 肺動脈吊帶5例 產(chǎn)前超聲掃查，四腔心切面、左右室流出道及三血管氣管切面未見明顯異常，于肺動脈分支切面上未見正常肺動脈分叉的“八”字形結構顯示，主肺動脈直接延續(xù)為右肺動脈，左肺動脈未見顯示，肺動脈分支的“八”字形結構消失，動脈導管長軸切面“三指征”(動脈導管、左、右肺動脈)未見顯示。于肺動脈分支水平略微上下連續(xù)偏轉移動探頭仔細掃查，可見左肺動脈從右肺動脈起始部后方起源，向左呈半環(huán)形繞行氣管后進入左肺門(圖1)。5例肺動脈吊帶中孤立性肺動脈吊帶3例，1例合并室間隔缺損、右位主動脈弓、動脈導管缺如；1例合并永存左上腔靜脈。此5例中3例引產(chǎn)后被尸解證實，2例生后復查超聲心動圖及心臟大血管CT成像被證實。

2.2 單支肺動脈異常起源于升主動脈3例 均為左肺動脈異常起源升主動脈，產(chǎn)前超聲掃查肺動脈分支切面未見正常肺動脈分叉的“八”字形結構顯示，左肺動脈缺如，主肺動脈僅發(fā)出右肺動脈，沿肺動脈及升主動脈的走行仔細探查，可見左肺動脈發(fā)自升主動脈(位置靠近主動脈弓發(fā)出頭臂干的前方)，向左下迂曲走行延伸入左肺野，不與主肺動脈相連(圖2)。3例中1例合并室間隔缺損，1例合并右位主動脈弓、右位動脈導管，1例未合并心內及心外畸形。2例引產(chǎn)后被尸解證實，1例產(chǎn)前超聲檢查提示左肺動脈異常起源升主動脈，生后復查CT血管成像提示左肺動脈缺如，左肺發(fā)育不良。

2.3 單側肺動脈缺如1例 為左肺動脈缺如，產(chǎn)前超聲檢查肺動脈分支切面未見正常肺動脈分叉“八”字形結構顯示，主肺動脈發(fā)出右肺動脈，左肺動脈未見顯示，沿著肺動脈及主動脈的走行多切面掃查均未見左肺動脈顯示，自左肺門逆行追蹤掃查亦未見確切左肺動脈顯示，未合并其他心內畸形。該例胎兒外院引產(chǎn)后被尸解證實(未獲得圖像)。

圖1 孕婦21歲，孕26周6 d，肺動脈吊帶。

圖2 孕婦24歲，孕24周1 d，左肺動脈起源升主動脈(半永存動脈干)、右位主動脈弓、右位動脈導管

3 討 論

肺動脈由胚胎初期第6對動脈弓演化而來，左右肺動脈由左、右原基肺動脈發(fā)育而成，左、右原基肺動脈分別與兩側第6對弓動脈相連，形成正常的肺動脈分叉，當這一發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，就會形成肺動脈發(fā)育不良甚至缺如[2]。單支肺動脈異常起源于升主動脈目前認為是由于胚胎發(fā)育時第6對弓的發(fā)育障礙，使得左或右肺動脈因無法與主肺動脈連接而與主動脈囊相連，導致一側肺動脈異常起源于升主動脈[1]。單側肺動脈缺如是第6對主動脈弓的左或右腹側不發(fā)育或過早閉塞，不能與“后腮肺血管叢”相連而形成一側肺動脈缺如的先天畸形[1]。而當左側原基肺動脈無法與左側第6弓動脈相連時，右側原基肺動脈則通過胚胎時期氣管周圍的原始間充質血管與右側原基肺動脈相連[3]，從而形成了肺動脈吊帶。

本組報道的9例均為左肺動脈發(fā)育異常，其中左肺動脈起源于升主動脈3例，左肺動脈缺如1例，肺動脈吊帶5例。這三種疾病，在超聲心動圖均有一個共同特征：肺動脈分支切面上肺動脈主干遠端的肺動脈分叉“八”形結構消失，未見正常肺動脈分叉的“八”形結構顯示，主肺動脈發(fā)出右肺動脈，左肺動脈未見顯示，動脈導管長軸切面的“三指征”(動脈導管、左、右肺動脈)未見顯示。左側肺動脈起源于右側肺動脈者形成肺動脈吊帶；左肺動脈異常起源于升主動脈者可見左肺動脈發(fā)自升主動脈，位置靠近主動脈弓發(fā)出第一個分支(頭臂干)的前方，向左下走行延伸至左肺野。左肺動脈缺如者多切面反復追蹤均未見確切左肺動脈顯示。文獻報道單支肺動脈異常起源于升主動脈及單支肺動脈缺如多發(fā)生于右側，占70%～90%[4]，而本組病例均發(fā)生于左側，可見左肺動脈發(fā)育異常并不少見，應予以重視。

隨著儀器成像技術的進步，胎兒期因為沒有肺氣影響，完整的胎兒超聲心動圖掃查已經(jīng)可以清晰顯示肺動脈分支走行、主動脈弓及其分支情況[5]，對較大的血管復雜畸形比出生后的超聲心動圖有一定的優(yōu)勢。但胎兒期由于動脈導管開放，開放的動脈導管與左肺動脈位置毗鄰，且動脈導管明顯比左肺動脈粗，所以左肺動脈通常難以顯示，通常超聲在心底大動脈短軸切面顯示的肺動脈分叉并不是真正意義上的肺動脈分叉，此分叉結構多是由動脈導管和右肺動脈組成。三血管氣管切面與三血管切面是顯示主動脈弓、肺動脈及動脈導管與氣管的關系，因此三血管切面、三血管-氣管切面及心底大動脈短軸切面都存在不能觀察左右肺動脈分支的不足，對于檢出肺動脈分支尤其是左肺動脈的發(fā)育異常是不敏感的。肺動脈分支切面是在三血管氣管切面水平的基礎上，將探頭略向胎兒足側傾斜并稍做順時針/逆時針旋轉微調即可顯示主肺動脈和左、右肺動脈[6]，對于肺動脈分支發(fā)育異常的檢出極為敏感。

筆者體會，產(chǎn)前心臟超聲檢查肺動脈分支時應注意以下幾點：(1)避免將單側肺動脈異常起源于升主動脈誤診為大動脈轉位，可通過主動脈弓及其三個分支的掃查來鑒別主動脈和肺動脈。(2)避免將肺動脈交叉誤認為單支肺動脈發(fā)育異常，肺動脈交叉時肺動脈分支空間關系異常，兩者起始部多呈上下交叉關系，左、右肺動脈與主肺動脈的連接關系不能同時在一個切面上顯示，在該切面水平上下連續(xù)掃查時可見左右肺動脈均與主肺動脈相連，呈“又”字形交叉。(3)掃查肺動脈分支切面時二維切面上盡量避開動脈導管，盡可能清晰顯示左、右肺動脈與主肺動脈相連，且盡可能遠的追蹤顯示左右肺動脈，必要時應追蹤左右肺動脈遠端向肺野內延伸，不能單靠肺動脈分支切面的彩色血流顯像來顯示肺動脈分支，以避免漏診和誤診。本組病例誤診1例，產(chǎn)前超聲診斷左肺動脈異常起源升主動脈，生后1個月復查CT血管重建提示左肺動脈缺如、左肺發(fā)育不良，僅于升主動脈靠近頭臂干見一血管盲端，回顧分析其產(chǎn)前聲像圖，考慮主要是未對異常發(fā)出的血管走向以遠進行追蹤和關注左右肺體積變化而導致的誤診。

單支肺動脈異常起源于升主動脈者，一側為“肺循環(huán)肺”，另一側為“體循環(huán)肺”，易迅速發(fā)生肺動脈高壓，病死率較高，未行外科手術治療的患兒70%于6個月內死亡，80%于1年內死亡，胎兒期檢出有助于出生后盡早施行手術治療，改善預后[1]。肺動脈吊帶者常合并氣管支氣管發(fā)育異常，出生后絕大多數(shù)有明顯的呼吸道狹窄癥狀，少部分出現(xiàn)食管梗阻，如不及時診治患兒死亡率較高[1]。單側肺動脈缺如者出生后可視具體情況進行相應對癥處理。

綜上所述，肺動脈分支發(fā)育異常在產(chǎn)前具有特征性的超聲表現(xiàn)，產(chǎn)前超聲檢查可通過對胎兒心臟肺動脈分支切面的掃查提高對肺動脈分支發(fā)育異常的檢出率，對于該病的早診早治具有重大意義。

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R714.43

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1003—6350（2017）22—3746—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.22.046

賴秋榮。E-mail：zuolaiqiurong@sina.com

2017-02-15)