周文武，周亞夫，張志功，顏建華，伍明，陳飛

(湖南省人民醫(yī)院心胸外科，湖南 長沙 410005)

小兒先天性肺囊性病變42例外科治療體會

周文武，周亞夫，張志功，顏建華，伍明，陳飛

(湖南省人民醫(yī)院心胸外科，湖南 長沙 410005)

目的歸納總結(jié)小兒先天性肺囊性病變的診斷技術(shù)及外科治療體會。方法2012年2月至2017年2月，外科手術(shù)治療小兒先天性肺囊腫性病變42例，針對其臨床表現(xiàn)、手術(shù)方式、及術(shù)后隨訪等資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果所有病變均為單側(cè)病變，孤立性囊腫切除術(shù)6例，腫塊加肺段楔形切除術(shù)16例，肺葉切除20例；病理切片顯示支氣管肺囊腫19例，先天性肺囊性腺瘤樣畸形17例，肺隔離癥4例，先天性大葉性肺氣腫2例；所有患兒隨訪無復(fù)發(fā)，胸腔內(nèi)無空腔。結(jié)論小兒先天性肺囊性病變臨床表現(xiàn)多樣化，早期手術(shù)切除，可取得良好的治療效果。

小兒；先天性肺囊性病變；外科治療

先天性肺囊性病變是小兒肺部先天發(fā)育畸形的常見疾病，由胚胎期肺組織發(fā)育異常所導(dǎo)致，包括支氣管肺囊腫、先天性囊性腺瘤樣畸形、肺隔離癥和先天性大葉性肺氣腫，該病可導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸困難及反復(fù)的呼吸道感染，明顯影響嬰幼兒的存活率。因其臨床表現(xiàn)多樣，且常缺乏特異性，臨床首診誤診率高[1]。本文以本單位近期的經(jīng)手術(shù)及病理確診為先天性肺囊腫性病變的42患兒為研究對象，回顧性總結(jié)分析其臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病理學(xué)資料、診斷及治療方式，從而為該病的臨床診治提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2012年2月至2017年2月，湖南省人民醫(yī)院共計(jì)有外科手術(shù)治療小兒先天性肺囊性病變42例，男性29例，女性13例，年齡1個月至11歲、年齡中位數(shù)為2歲7個月，34例有反復(fù)肺部感染和/或呼吸困難等臨床癥狀、8例(年齡均3歲以上)無明顯呼吸道癥狀；19例支氣管肺囊腫在胸部X線平片、肺部CT掃描顯示為氣囊腫12例、氣液囊腫2例、液囊腫5例，17例先天性囊性腺瘤樣畸形為大囊型11例、小囊型6例，4例隔離肺中3例葉內(nèi)型、1例葉外型均表現(xiàn)為肺部團(tuán)塊影，2例先天性大葉性肺氣腫表現(xiàn)為肺上葉肺透亮度增高、肺紋理稀疏，縱隔向健側(cè)移位。所有患兒術(shù)后診斷證實(shí)為肺部囊性占位性病變(表1)。

1.2 治療方法 本組無急診手術(shù)，有感染者術(shù)前予以抗生素抗感染，完善術(shù)前常規(guī)檢查后擇期氣管插管全麻下手術(shù)治療。傳統(tǒng)開放手術(shù)12例、胸腔鏡輔助22例、全胸腔鏡8例，患側(cè)向上側(cè)臥位，進(jìn)胸后游離肺組織與胸壁粘連，充分暴露病變組織，探查其位置、體積及周圍肺組織感染有無感染，腫塊與肺主要血管毗鄰關(guān)系及病變組織的主要滋養(yǎng)血管，并依據(jù)探查情況選擇手術(shù)方式：孤立于胸膜外且沒有發(fā)生感染的囊腫，予以單純囊腫切除術(shù)；肺葉邊緣受累或病變離肺門距離較遠(yuǎn)者，行肺段楔形切除術(shù)；囊腫靠近肺門或周圍肺組織感染明顯、大葉性肺氣腫，予以肺葉切除術(shù)，無需廣泛淋巴結(jié)清掃。術(shù)后常規(guī)呼吸機(jī)輔助呼吸數(shù)小時至數(shù)日不等，出院后所有患者隨訪至今。

表1 42例患兒一般資料

2 結(jié) 果

手術(shù)順利，手術(shù)時間45～220 min，術(shù)中失血300 mL以上者1例、余皆為少量失血，腔鏡手術(shù)無中轉(zhuǎn)，術(shù)后切口感染1例，無手術(shù)死亡。

均為單側(cè)病變。孤立性囊腫切除術(shù)6例，其中3例為葉外型隔離肺、2例囊性瘤樣畸形、1例支氣管肺囊腫，此6例均有獨(dú)立的供應(yīng)血管，3例葉外型隔離肺的供血血管起源膈下主動脈分支，2例囊性瘤樣病變者占據(jù)于正常下葉背段位置，有獨(dú)立的肺動、靜脈分支血管；腫塊加肺段楔形切除術(shù)16例，受累肺葉為右上葉2例、右中葉2例、右下葉8例、左下葉4例；肺葉切除20例，2例大葉性肺氣腫者均為左上葉，余18例為左上葉1例、變異左中葉1例、左下葉5例、右上葉3例、中葉3例、右下葉5例，切除標(biāo)本肉眼觀可見支氣管肺囊腫者囊腔直徑1～10 cm不等、部分分隔、內(nèi)有黃褐色渾濁粘稠液體，周圍肺組織有不同程度水腫、肺實(shí)質(zhì)按壓有捻發(fā)感。

所有患兒隨訪至今，原呼吸困難者均緩解，均無復(fù)發(fā)，胸腔內(nèi)無空腔；隨訪期間因肺部感染再入院者5人次，均內(nèi)兒科常規(guī)抗感染后治愈。

3 討 論

先天性肺囊性病變包括支氣管源性肺囊腫、囊性腺瘤樣畸形、肺隔離癥和先天性大葉性肺氣腫[2]。支氣管源性肺囊腫是胚胎發(fā)育時期支氣管樹異常出芽形成的囊腫，與正常的支氣管樹不相通；先天性肺囊性腺瘤樣畸形是肺錯構(gòu)瘤之一，其末梢支氣管過度生長，呈腺瘤樣，肺泡發(fā)育不全，肺間質(zhì)大量增生；肺隔離癥是指部分肺組織與正常的支氣管肺組織無交通，供血來自體循環(huán)的主動脈分支，病變肺組織無正常肺功能，該病分為葉內(nèi)型與葉外型；先天性大葉性肺氣腫發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為是由于支氣管內(nèi)阻外壓及支氣管壁的病變造成氣體陷閉、肺泡腔擴(kuò)張甚至融合所引起，以左肺上葉最多見[3]。本組42例患者中，支氣管肺囊腫和先天性肺囊性腺瘤樣畸形占近90%的病例數(shù)，略高于一般文獻(xiàn)報道[4]。

小兒先天性肺囊性病變屬于良性病變，臨床主要表現(xiàn)多為反復(fù)感染及呼吸困難等癥狀，臨床上無明顯表現(xiàn)者約為1/3。本病存在囊腫的繼續(xù)增大導(dǎo)致壓迫癥狀和反復(fù)感染，甚至囊腫破裂可導(dǎo)致血?dú)庑氐娘L(fēng)險，且不存在隨生長發(fā)育自行愈合的可能性[5]，故而應(yīng)考慮外科手術(shù)治療。與肺外科的基本原則一致，兒童先天性肺囊性病變的外科處理原則同樣也是保存肺功能基礎(chǔ)上徹底切除病變組織；手術(shù)時機(jī)強(qiáng)調(diào)盡早，發(fā)現(xiàn)病變、診斷明確后應(yīng)考慮在感染控制后及時手術(shù)治療。藥物治療雖能控制局部感染，但感染反復(fù)發(fā)作會導(dǎo)致囊壁周圍炎癥反應(yīng)，引起胸膜廣泛的黏連，增加手術(shù)難度、延長手術(shù)時間，不利于并發(fā)癥的控制。據(jù)術(shù)前影像學(xué)資料一般能制定手術(shù)方式，再依據(jù)術(shù)中探查而確定之，一般可供選擇的方式有孤立性病灶切除、含病灶的肺段(或部分肺邊緣)的楔形切除以及肺葉切除，無需廣泛的淋巴結(jié)清掃。本組實(shí)施肺葉切除者20例、占47.6%，除2例大葉性肺氣腫外，仍有18例行肺葉切除，主要考慮原因?yàn)槟[塊靠近肺門、周圍肺組織有明顯的感染、肺葉內(nèi)多發(fā)病灶等。肺葉切除能徹底去除病變，同時能為余肺的發(fā)育、膨脹騰出空間，有研究表明，小兒肺發(fā)育可持續(xù)到14周歲，故肺葉切除術(shù)不會影響兒童生長發(fā)育和活動。肺段(肺邊緣)的楔形切除存在切除不凈的顧慮，且支氣管胸膜瘺的發(fā)生率相對高于肺葉切除，本組16例楔形切除者切緣均加做手工縫合，并仔細(xì)檢查切除標(biāo)本邊緣，本組有6例予以術(shù)中快速切片病理檢查，以確保病變組織的徹底切除。先天性肺囊性病變表現(xiàn)為孤立性病灶并不少見，本組除葉外型肺隔離癥常以孤立性腫塊形式表現(xiàn)外，尚有2例囊性腺瘤樣變著亦變現(xiàn)為孤立性病灶，這類病變做單純切除即可取得滿意療效。

綜上所述，小兒先天性肺囊性病變臨床表現(xiàn)多變，輕者可無明顯癥狀，重者出現(xiàn)反復(fù)肺部感染、呼吸困難，甚至呼吸衰竭；其影像學(xué)或大體檢查示肺組織呈囊性改變，早期手術(shù)切除，可取得良好的治療效果。

[1]盛安群,張維溪,張雪雅,等.兒童先天性肺囊腫性病變51例的回顧性分析[J].醫(yī)學(xué)研究雜志,2014,43(3):113-116.

[2]Lima M,Gargano T,Ruggeri G,et al.Clinical spectrum and management of congenital pulmonary cystic lesions[J].Pediatr Med Chir,2008,30(2):79-88.

[3]鮑一笑,高苗苗.兒童先天性肺囊性疾病診斷和治療進(jìn)展[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2011,26(16):1229-1231.

[4]牛會林,劉威,王鳳華,等.小兒肺囊性病變臨床病理學(xué)觀察[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2015,31(4):413-417.

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R725.6

B

1003—6350（2017）22—3730—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.22.039

周文武。E-mail：acrophober@163.com

2017-08-22)