劉 潔，程敬亮，張 勇

（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052）

原發(fā)性椎管內(nèi)惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤的MRI診斷

劉 潔，程敬亮，張 勇

（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052）

目的：探討原發(fā)性椎管內(nèi)惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤的MRI表現(xiàn)特點(diǎn)，提高該病的影像診斷水平。方法：回顧性分析經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的4例椎管內(nèi)惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤的臨床、MRI和病理表現(xiàn)，復(fù)習(xí)并總結(jié)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果：4例椎管內(nèi)惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤MRI表現(xiàn)均為混雜信號(hào)實(shí)性軟組織腫塊，其中瘤體較大者偏居椎管一側(cè)，相鄰椎間孔擴(kuò)大，橫跨椎管內(nèi)外，形態(tài)似啞鈴狀，余呈類(lèi)橢圓形；腫瘤邊界尚清，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化。結(jié)論：椎管內(nèi)惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤是一種少見(jiàn)的惡性神經(jīng)源性腫瘤，MRI對(duì)其診斷及鑒別診斷有一定價(jià)值。

脊椎腫瘤；神經(jīng)鞘瘤；磁共振成像

原發(fā)性椎管內(nèi)惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤（Malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNST）是一種少見(jiàn)的來(lái)源于雪旺氏細(xì)胞的惡性腫瘤[1]，病因尚不明確，可繼發(fā)于神經(jīng)纖維瘤病或由神經(jīng)源性腫瘤惡變而來(lái)[2]。過(guò)去曾將其歸為軟組織肉瘤的亞型，故也被稱為神經(jīng)纖維肉瘤、神經(jīng)源性肉瘤、惡性雪旺氏細(xì)胞瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤等，后由WHO將其統(tǒng)一命名為MPNST[3－4]。MPNST的臨床表現(xiàn)不典型，影像學(xué)表現(xiàn)多樣，術(shù)前常被誤診。筆者回顧性總結(jié)4例經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的MPNST患者的臨床、病理及影像學(xué)資料，結(jié)合文獻(xiàn)分析其診斷要點(diǎn)，以提高對(duì)該病的影像診斷水平，為臨床診療提供幫助。

1 材料與方法

搜集我院2015年4月—2016年7月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的MPNST共4例，男2例，女2例，年齡14～37歲，平均30歲。其中，3例患者因右下肢疼痛就診，查體示腰部活動(dòng)受限，腰部壓痛、叩擊痛伴右下肢放射痛；1例因雙側(cè)肢體麻木無(wú)力伴小便失禁前來(lái)就診，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行磁共振檢查見(jiàn)C5～C6椎體水平椎管內(nèi)占位病變。4例患者均于我院行椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為MPNST。

MRI檢查使用Siemens Skyra 3.0T磁共振成像儀，常規(guī)行MRI平掃及冠狀位、矢狀位及軸位三期增強(qiáng)掃描。對(duì)比劑選用釓噴酸葡胺（馬根維顯），總量為 0.2 mL/kg，注射速率為 2.0 mL/s，延遲時(shí)間：動(dòng)脈期為20 s，靜脈期60 s，延遲期約3 min。病理行HE染色及免疫組化檢查，觀察其病理組織學(xué)特點(diǎn)和免疫表型，后者包括纖維性腫瘤標(biāo)記物CD34、波形蛋白Vimentin、神經(jīng)源性標(biāo)記物S－100蛋白、上皮膜抗原EMA以及反映細(xì)胞增殖情況的Ki－67等項(xiàng)指標(biāo)。

2 結(jié)果

4例病變或局限于椎管內(nèi)、或偏居椎管一側(cè)、橫跨椎管內(nèi)外。其中1例位于頸椎水平層面（C5～C6），2例位于腰椎水平層面 （1 例 L3～L4，1 例 L3～L5），1 例位于腰骶椎水平層面（L5～S1）。2例病變局限于椎管內(nèi)，表現(xiàn)為椎管內(nèi)類(lèi)橢圓形腫塊，跨越上下兩個(gè)椎體，大小分別約為 9.2 mm×13 mm×24 mm、14 mm×16 mm×23 mm，另2例病變較為彌漫，累及椎管內(nèi)外，鄰近椎間孔擴(kuò)大，腫瘤呈啞鈴狀，瘤體較大，大小分別約43 mm×70 mm×71 mm、32 mm×21 mm×11 mm。MRI檢查除2例累及周?chē)∪?、脂肪組織，鄰近椎體及附件骨質(zhì)未見(jiàn)受累，腫塊內(nèi)部信號(hào)混雜，伴囊變或出血。腫瘤實(shí)質(zhì)部分T1WI呈等信號(hào)（2例）、低信號(hào)（1例）或稍高信號(hào)（1例），T2WI呈混雜稍高信號(hào)者（3例）、或混雜低信號(hào)（1例），合并囊變（3例）或出血（1例），2例患者行DWI，病灶隨b值升高，信號(hào)均未見(jiàn)衰減，ADC圖上相應(yīng)區(qū)域呈明顯低信號(hào)。腫塊血供較為豐富，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化（圖1c），其中1例與鄰近血管分界不清 （圖2a），2例浸潤(rùn)?quán)徑窠?jīng)，致其增粗、強(qiáng)化（圖1b，3）。

1例C5～C6椎體內(nèi)腫瘤，大體標(biāo)本示腫瘤切面呈灰白灰紅色，直徑約3 cm，質(zhì)中，表面有蛛網(wǎng)膜覆蓋，與神經(jīng)根粘連緊密，可見(jiàn)神經(jīng)穿行其中，鏡下可見(jiàn)瘤細(xì)胞豐富、排列緊密，細(xì)胞呈多形性，出血壞死少見(jiàn)，免疫組化示：Nestin（+），S－100（－），EMA（－），Vimentin（+），Ki－67（約 40%+）；1 例 L3～L5椎體內(nèi)及椎旁腫瘤，大體標(biāo)本示腫瘤切面灰白灰黃色，大小約8 cm×5 cm×3 cm，質(zhì)軟，可見(jiàn)神經(jīng)穿行其中，鏡下示梭形細(xì)胞呈束狀排列，細(xì)胞致密區(qū)與稀疏區(qū)交錯(cuò)，局部可見(jiàn)散在出血灶，免疫組化示：S－100（+），CD34（+），EMA（－），Ki－67（約 40%+），Nestin（+）；1 例 L5～S1椎管內(nèi)腫瘤，大體標(biāo)本示，腫瘤切面呈灰紅色，大小約3 cm×2 cm×1 cm，質(zhì)中，鏡下可見(jiàn)瘤細(xì)胞以梭形為主，柵欄狀排列，基質(zhì)黏液樣變，核分裂相顯著，免疫組化示：EMA（－），S－100（+），Ki－67（約 40%+）；1例L3～L4椎管內(nèi)腫瘤，大體標(biāo)本示腫瘤切面灰紅色，質(zhì)軟，表面光滑，周?chē)?jiàn)包膜，鏡下可見(jiàn)梭形細(xì)胞含量豐富，呈束狀、柵欄狀排列，局部可見(jiàn)出血灶，有絲分裂活躍，免疫組化示：S－100（+），EMA（－），CD34（+），Vimentin（+），Ki－67（40%+）；結(jié)合形態(tài)及免疫組化4例均符合MPNST。

3 討論

3.1 概述

圖1 男，14歲，因右下肢疼痛就診。圖1a：MRI掃描顯示腫塊呈啞鈴形，相鄰椎間孔擴(kuò)大。圖1b：MRI掃描顯示腫瘤邊緣可見(jiàn)棘狀突起（白箭）。圖1c：MRI增強(qiáng)掃描顯示腫塊跨椎管內(nèi)外生長(zhǎng)，其上方有神經(jīng)穿入（白箭）。圖2 女，31歲，因右下肢疼痛就診。圖2a：MRI增強(qiáng)掃描顯示腫塊不均勻明顯強(qiáng)化。圖2b：MRI增強(qiáng)掃描顯示腫塊與鄰近血管關(guān)系密切（白箭）。圖3 男，37歲，因雙側(cè)肢體麻木無(wú)力伴小便失禁就診。MRI增強(qiáng)掃描顯示腫瘤偏居椎管一側(cè)，鄰近神經(jīng)根增粗、強(qiáng)化（白箭）。Figure 1. Fourteen years male with right lower limb pain.Figure 1a:MRI scan showed that the tumor was dumbbell－like,with the enlargement of adjacent inter－vertebral foramen.Figure 1b:The tumor with visible spiculate protuberance was showed on MRI scan(white arrow).Figure 1c:Enhanced MRI scan showed that the tumor grew across both inside and outside vertebral canal,above which the nerve going through(white arrow). Figure 2.Female,31 years old,right lower limb pain.Figure 2a:Enhanced MRI scan revealed the tumor was heterogeneous enhancement.Figure 2b:Enhanced MRI scan revealed the tumor related to the nearby blood vessels. Figure 3. Male,37 years old,presentation with bilateral numbness and weakness.Enhanced MRI scan showed the tumor was located on the one side of vertebral canal with adjacent nerve roots enlargement and enhancement(white arrow).

MPNST是來(lái)源于外周神經(jīng)的梭形細(xì)胞惡性腫瘤。主要累及四肢、軀干等處的周?chē)窠?jīng)，如坐骨神經(jīng)、臂叢和骶神經(jīng)，僅2%～3%累及脊神經(jīng)[2]。MPNST占軟組織肉瘤的5%～10%，在正常人群發(fā)病率約0.001%，而在有NF－1病史的患者中發(fā)病率提高至2%～5%[5]。由于腫瘤多靠近大血管和神經(jīng)根，無(wú)法完全切除，且易復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，故術(shù)前明確診斷十分重要，尤其是合并NF－1的病人。該病臨床癥狀不典型，影像學(xué)檢查，尤其是多參數(shù)、多方位掃描的MRI成像技術(shù)，能夠清楚顯示病灶內(nèi)部成分、確定其邊界，對(duì)術(shù)前診斷和治療策略的選擇有著不可替代的作用。

圖4 女，36歲，因右下肢疼痛就診。鏡下示瘤細(xì)胞以梭形細(xì)胞為主，呈束狀排列，內(nèi)可見(jiàn)散在出血 （黑箭）（HE）。圖5 男，14歲，因右下肢疼痛就診。鏡下可見(jiàn)富細(xì)胞區(qū)和疏松黏液間質(zhì)，瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，核大深染（HE）。Figure 4.Female,36 years old,right lower limb pain.The spindle cells were majority showed by beam pattern and scattered hemorrhage(black arrow)(HE). Figure 5. Male,14 years old,right lower limb pain.The tumor was composed of highly cellular as well as loose myxoid stroma,with large cytoplasm and clear nuclei(HE).

3.2 臨床及病理特點(diǎn)

該病好發(fā)于20～50歲，無(wú)明顯性別傾向。本組患者男女各2例，最小者14歲，最大者37歲，平均年齡30歲，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。4例病變均位于椎管內(nèi)，臨床癥狀多由腫瘤壓迫周?chē)窠?jīng)所致，如局部疼痛、活動(dòng)受限，有時(shí)會(huì)伴有肢體放射性疼痛、麻木等。

病理是確診該病的金標(biāo)準(zhǔn)。大體標(biāo)本腫瘤多呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，切面灰白灰紅色，邊界多清晰，但并無(wú)真正包膜；部分可包繞神經(jīng)干。HE染色可顯示腫瘤細(xì)胞的整體形態(tài)，鏡下瘤細(xì)胞呈多角形或梭形，束狀或柵欄狀排列，細(xì)胞有絲分裂和核分裂像活躍，局灶出血和壞死常見(jiàn)。免疫組化常顯示S－100、Vimentin（VIM）和CD34陽(yáng)性。MPNST起源于外周神經(jīng)鞘雪旺氏細(xì)胞，而S－100是成熟的雪旺氏細(xì)胞的標(biāo)記物[6]，故S－100是MPNST較為敏感的特異性標(biāo)記物，陽(yáng)性率達(dá)73.5%[7]。且S－100的表達(dá)與腫瘤級(jí)別有關(guān)，50%的MPNST會(huì)因分化問(wèn)題而表達(dá)陰性，即S－100表達(dá)陰性的MPNST，分化程度低，預(yù)后較差[8]。Ki－67代表細(xì)胞增殖指數(shù)，和細(xì)胞增殖活躍程度相關(guān)。

3.3 MRI表現(xiàn)及鑒別診斷

相對(duì)于CT而言，MRI作為一種非侵襲性的檢查手段，能夠提供多參數(shù)、多方位掃描，對(duì)MPNST的診斷有一定價(jià)值。椎管內(nèi)MPNST可發(fā)生在脊柱任何水平，本組4例中有3例位于L3～S1椎體水平，1例位于C5～C6椎體水平，與文獻(xiàn)報(bào)道該病好發(fā)于腰骶椎層面相符[2]。MPNST的平均直徑常＞5 cm，本組4例中有2例各向長(zhǎng)徑均小于3 cm，由此可見(jiàn)，僅憑大小并不能夠鑒別其良惡性。MPNST的形態(tài)無(wú)特異性，可以呈長(zhǎng)橢圓形（長(zhǎng)軸與脊髓長(zhǎng)軸平行）、啞鈴狀或不規(guī)則淺分葉狀；文獻(xiàn)報(bào)道[7]，由于瘤細(xì)胞對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)侵犯程度不一所致的毛刺樣或棘狀突起樣改變是MPNST較具特征性的改變，本組中1例病灶邊緣可見(jiàn)毛刺樣改變；此外，腫瘤能夠浸潤(rùn)周?chē)浗M織，引起瘤周水腫，導(dǎo)致邊界不清，但此征象并不特異，位置深在者，邊界也可清晰，這是因?yàn)槟[瘤在快速生長(zhǎng)的過(guò)程中壓迫周?chē)浗M織，形成了假包膜，易被誤診為良性病變。MPNST的MRI信號(hào)表現(xiàn)多樣，本組4例MRI信號(hào)均較混雜，病變內(nèi)多發(fā)斑片狀高、低混雜信號(hào)，分布不均，其中3例合并囊變，1例合并出血，腫塊實(shí)質(zhì)部分以長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)為主。2例累及周?chē)鹃g隙，與鄰近豎脊肌分界不清。MPNST為富血供腫瘤，4例MRI增強(qiáng)掃描均呈明顯強(qiáng)化，合并囊變壞死者內(nèi)有無(wú)強(qiáng)化區(qū)，1例病灶與相鄰血管關(guān)系密切，2例累及鄰近神經(jīng)，致其增粗、強(qiáng)化。

結(jié)合文獻(xiàn)，筆者總結(jié)了椎管內(nèi)MPNST的MRI表現(xiàn)具以下幾個(gè)特點(diǎn)：①瘤體通常較大，直徑＞5 cm，多偏居椎管一側(cè)，相鄰椎間孔擴(kuò)大，瘤體較小時(shí)可局限于椎管內(nèi)；②邊界不清，而當(dāng)位置深在時(shí)可有假包膜；③瘤內(nèi)分葉征，這是由于叢狀生長(zhǎng)的腫瘤侵犯了一條神經(jīng)的多個(gè)束支；④信號(hào)混雜，多發(fā)囊變及出血，伴不規(guī)則壞死區(qū)，血供十分豐富，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化；⑤可浸潤(rùn)性破壞周?chē)M織結(jié)構(gòu)，如骨質(zhì)、肌肉及軟組織間隙、神經(jīng)根等，侵犯程度不同，部分可見(jiàn)邊緣毛刺征。椎管內(nèi)MPNST主要應(yīng)與椎管內(nèi)良性神經(jīng)源性腫瘤、神經(jīng)纖維瘤病及脊膜瘤相鑒別：椎管內(nèi)良性神經(jīng)源性腫瘤，多沿神經(jīng)干走行，呈梭形或啞鈴形，MRI表現(xiàn)?？梢?jiàn)特征性的靶征和脂肪分離征，包繞、推擠相鄰神經(jīng)而非浸潤(rùn)；而神經(jīng)纖維瘤病的患者臨床表現(xiàn)較具特征性，常有皮膚咖啡牛奶樣斑、皮下結(jié)節(jié)樣腫塊形成等表現(xiàn)；脊膜瘤多與硬脊膜以寬基底相連，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，典型者可見(jiàn)“硬膜尾征”。

MPNST是較為少見(jiàn)的惡性間葉組織源性腫瘤之一。其侵襲性和死亡率較高，5年生存率約34%～64%，預(yù)后主要取決于腫塊的大小和手術(shù)后有無(wú)殘留。而合并NF－1者，更易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移的部位依次為肺，軟組織、骨和肝臟，術(shù)后放療能夠有效防止復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。因此，手術(shù)切除加術(shù)后放療是其治療的主要手段。

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The MRI diagnosis of intraspinal malignant peripheral nerve sheath tumors

LIU Jie,CHENG Jing-liang,ZHANG Yong
(Department of Radiology,the First Affiliated Hospital,Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China)

Objective:Imaging features of intraspinal malignant peripheral nerve sheath tumors(MPNST)was studied in order to increase diagnose level.Methods:We analyzed retrospectively the clinical manifestations,pathological and imaging features of four intraspinal MPNST patients who were proved pathologically,and reviewed related literatures at the same time.Results:The lesions of all four cases presented as heterogeneous solid mass.The bigger ones were partially in the vertebral canal side with adjacent intervertebral foramen,which were across the canal.The shape of tumors were dumbbell－like or oval with clearly boundary and obviously heterogeneous enhancement on MRI.Conclusion:MRI is of great value in the diagnosis and differential diagnosis of intraspinal MPNST.

Spinal neoplasms;Neurilemmoma;Magnetic resonance imaging

R739.43；R445.2

A

1008－1062（2017）08－0546－03

2016－11－21；

2017－02－07

劉潔（1989－），女，河南洛陽(yáng)人，醫(yī)師。E－mail：tongnuo＠yeah.net

程敬亮，鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，450052。E－mail：cjr.chjl＠vip.163.com