劉晨辰，曹杰，蘇竹毅，徐沙貝

脊髓亞急性聯(lián)合變性的影像學(xué)特征

劉晨辰，曹杰，蘇竹毅，徐沙貝

目的：總結(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）的影像學(xué)特征。方法回顧性分析26例SCD患者的臨床及影像學(xué)資料。結(jié)果26例SCD患者脊髓MRI均顯示頸胸段脊髓長節(jié)段異常信號，病變主要位于后索（20例）或同時累及后索和側(cè)索（3例），2例單純累及側(cè)索，1例同時累及后索、側(cè)索及前索。橫軸位T2WI顯示頸髓與胸髓異常信號形態(tài)各具特點，病變位于頸髓后索表現(xiàn)為“倒V字征”或“點狀征”；位于胸髓后索表現(xiàn)為“雙目望遠鏡征”或“圓點征”；位于頸髓或胸髓側(cè)索均表現(xiàn)為雙側(cè)對稱點狀高信號。結(jié)論SCD脊髓MRI提示脊髓后索和側(cè)索選擇性受累，可同時累及前索或單獨累及側(cè)索。病變在頸髓和胸髓上的特異性表現(xiàn)有所不同。

脊髓；亞急性聯(lián)合變性；磁共振成像；維生素B12

脊髓亞急性聯(lián)合變性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）是因維生素B12缺乏導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)變性，病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)，嚴重時可累及大腦半球及視神經(jīng)[1]。作為一種潛在的可逆性疾病，早期診斷及治療尤為關(guān)鍵。影像學(xué)（脊髓MRI）是診斷SCD不可或缺的檢查方法，但國內(nèi)外相關(guān)文獻多為散在病例報道，無大樣本的統(tǒng)計分析。本研究將對SCD的脊髓MRI特征行總結(jié)分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性收集2011年1月至2017年1月于華中科技大學(xué)附屬同濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院確診的SCD患者26例。納入標(biāo)準：臨床癥狀及體征表現(xiàn)為脊髓后索、側(cè)索和（或）周圍神經(jīng)受損；血清維生素B12水平降低，或通過維生素B12治療臨床癥狀明顯改善；脊髓MRI檢查顯示側(cè)索和（或）后索病變；排除其他脊髓疾病或周圍神經(jīng)病。26例患者中，男14例，女12例，男:女=1.2:1；發(fā)病年齡24～ 78歲，平均（54.5±13.6）歲；發(fā)病至確診時間為15 d至4年，平均（7.1±9.9）個月。既往相關(guān)病史：胃及十二指腸疾病6例，大量飲酒史3例，貧血史2例，反復(fù)口腔潰瘍2例。

1.2 方法

收集患者臨床資料并回顧性分析。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

26例患者中，首發(fā)或主要癥狀表現(xiàn)為肢體麻木25例（96.2%），肢體無力16例（61.5%），行走不穩(wěn)14例（53.8%），括約肌功能障礙6例（23.1%），精神障礙4例（15.4%），肢體疼痛1例（3.9%）。體征表現(xiàn)為深感覺障礙22例（84.6%），步態(tài)障礙20例（76.9%），周圍神經(jīng)損害19例（73.1%），錐體束損害11例（42.3%），出現(xiàn)節(jié)段性感覺障礙平面8例（30.8%）。

2.2 實驗室檢查

26例患者中，存在貧血20例（76.9%），其中巨幼細胞性貧血18例，正細胞性貧血2例；血清維生素B12水平降低 13例（50.0%），正常7例（26.9%），升高 6例（23.1%）。

2.3 影像學(xué)資料

使用Siemens 1.5T超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)，相控陣脊髓線圈。所有患者均行MRI平掃。平掃包括矢狀面及橫軸面，矢狀面SE T1WI（TR 360～560 ms，TE 9～12 ms），F(xiàn)SE T2WI（TR 2600～4000 ms，TE 95～ 125 ms）層厚 3 mm，層間距 1 mm；橫軸面 FSE T2WI（TR 2600～4000 ms，TE 95～125 ms）層厚 5 mm，層間距 1 mm。矢狀位T2WI中頸髓和（或）胸髓背側(cè)可見異常高信號，其中單純累及頸髓12例（46.2%），單純累及胸髓5例（19.2%），同時累及頸胸髓9例（34.6%）；受累節(jié)段為3～19個節(jié)，平均（9±5.2）節(jié)。橫軸位T2WI中側(cè)索和（或）后索區(qū)域可見異常高信號，且病變可累及前索，其中單純累及后索20例（76.9%），單純累及側(cè)索2例（7.7%），同時累及后索及側(cè)索3例（11.5%），同時累及后索、側(cè)索及前索1例（圖1 G）。病變位于頸髓后索表現(xiàn)為“倒V字征”（圖1A）或“點狀征”（圖1B），位于胸髓后索表現(xiàn)為“雙目望遠鏡征”（圖1C）或“圓點征”（圖1D）；位于頸髓或胸髓側(cè)索均表現(xiàn)為雙側(cè)對稱點狀高信號（圖1E、F）。病變同時累及后索和側(cè)索可同時出現(xiàn)后索及側(cè)索相應(yīng)征象（圖1 G、H）。

圖1 脊髓亞急性聯(lián)合變性的脊髓MRI特征

2.4 治療及預(yù)后

所有患者均給予維生素B12或甲鈷胺治療并進行隨訪。治療后，僅1例癥狀緩解不明顯，其余25例（96.1%）癥狀均有不同程度的改善。5例治療后復(fù)查脊髓MRI可見異常信號明顯減弱或消失（圖2）。

圖2 脊髓亞急性聯(lián)合變性治療前后的脊髓MRI變化

3 討論

SCD的發(fā)生與維生素B12缺乏有關(guān)。維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成所必需的輔酶，當(dāng)人體對維生素B12的攝取、吸收、結(jié)合或轉(zhuǎn)運出現(xiàn)障礙均可出現(xiàn)維生素B12水平相對不足，引起SCD[2]。病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)，其病理改變主要為髓鞘脫失及軸突變性，鏡下可見彌漫不均勻的海綿狀空泡形成及反應(yīng)性膠質(zhì)細胞增生[3]。SCD多發(fā)生于中老年人群，呈亞急性或慢性起病，其常見病因有消化系統(tǒng)疾病或胃腸道術(shù)后、素食、惡性貧血、大量飲酒及甲亢等。常見臨床表現(xiàn)為肢體無力、行走不穩(wěn)、肢體感覺異常及深感覺障礙，少數(shù)患者可出現(xiàn)二便障礙、精神異常、認知功能減退及視覺異常[4,5]。本研究的人口學(xué)特征及臨床表現(xiàn)與既往文獻報道相一致。

既往認為血清維生素B12水平降低是診斷SCD的必備條件，但有病例報道發(fā)現(xiàn)并非所有SCD患者均出現(xiàn)血清維生素B12水平降低[6,7]。本研究也顯示一半的SCD患者就診時血清維生素B12水平正常或升高，但這些患者通過維生素B12補充治療后病情仍能明顯好轉(zhuǎn)。有學(xué)者將這種情況稱為功能性維生素B12缺乏，認為與鈷胺素轉(zhuǎn)運蛋白存在異常相關(guān)[8]。鈷胺素可以通過鈷胺素轉(zhuǎn)運蛋白轉(zhuǎn)運至細胞內(nèi)，參與核蛋白合成及髓鞘形成。當(dāng)鈷胺素轉(zhuǎn)運蛋白存在異常，可導(dǎo)致維生素B12轉(zhuǎn)運障礙，即使血清中維生素B12正常，細胞內(nèi)也不能充分利用鈷胺素，導(dǎo)致SCD。部分患者就診前曾使用維生素B12，也可出現(xiàn)血清維生素B12水平正常及升高。因此當(dāng)高度懷疑SCD且血清維生素B12水平并未出現(xiàn)降低時，需進一步完善相關(guān)檢查明確診斷。

脊髓MRI可以明確SCD的病變部位和累及范圍，通常病變主要位于頸胸段脊髓，病灶在髓內(nèi)的分布主要位于脊髓后索或后索側(cè)索同時受累[9,10]，然而累及前索或單純累及側(cè)索少見。本研究全部病變均位于頸段和（或）胸段脊髓，腰段脊髓無受累，且病變范圍較長，均超過3個及以上脊髓節(jié)段。脊髓后索主要為感覺纖維，纖維長且髓鞘厚，容易最先受累，隨著疾病進展，病灶逐漸向上下擴展并向前累及側(cè)索或者前索。本研究中大部分病變單純累及后索或同時累及后索和側(cè)索，但仍有2例病變單純累及側(cè)索，1例病變同時累及后索、側(cè)索及前索，初步考慮與疾病進展導(dǎo)致病變逐漸增加有關(guān)。通常認為SCD的脊髓MRI表現(xiàn)為橫軸位特異性的“倒V字征”[11,12]，然而本研究發(fā)現(xiàn)橫軸位T2WI在頸髓和胸髓上的表現(xiàn)有所不同。病變位于頸髓后索可表現(xiàn)為雙側(cè)對稱線性高信號，即“倒V字征”，也可呈點狀高信號，表現(xiàn)為“點狀征”；而病變位于胸髓后索多呈雙側(cè)對稱點狀高信號，表現(xiàn)為“雙目望遠鏡征”，同時也可呈類圓點狀高信號，表現(xiàn)為“圓點征”。有學(xué)者認為造成頸胸髓異常信號表現(xiàn)不同可能與胸髓比頸髓形態(tài)更接近于球形，且受累范圍更多有關(guān)[13]。上述特異性橫軸位T2WI表現(xiàn)對SCD的診斷及鑒別診斷有重要意義。SCD需與其他脊髓疾病相鑒別，如多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、脊髓腫瘤及脊髓血管病等，特別需要注意的是，銅缺乏性脊髓病在臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查與SCD相類似，但可通過血清銅和銅籃蛋白檢測進一步鑒別[14]。

綜上所述，多數(shù)SCD通過臨床表現(xiàn)及實驗室檢查即可初步診斷，但對于臨床表現(xiàn)復(fù)雜或血清維生素B12水平未出現(xiàn)降低者，診斷需影像學(xué)檢查的支持。本研究發(fā)現(xiàn)SCD的脊髓MRI提示脊髓后索和側(cè)索可選擇性受累，同時可累及前索或單獨累及側(cè)索。病變在頸髓和胸髓上的特征性表現(xiàn)有所不同。這種特異性的脊髓MRI表現(xiàn)對SCD的確定病變、早期診斷、鑒別診斷及評估預(yù)后有重要價值。

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Imaging Characteristics of Subacute Combined Degeneration of the Spinal Cord

LIU Chen-chen,CAO Jie,SU Zhu-yi,XU Sha-bei.Department of Neurology,Tongji Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430030,China

Objective:To analyze the features of spinal MRI images of patients with subacute combined degeneration of the spinal cord(SCD).Methods:The clinical data of 26 patients with SCD were collected and analyzed.Re?sults:All the spinal MRI of 26 patients revealed long segments of abnormal signals in the cervical and thoracic segment of the spine cord.The intramedullary lesions mainly located in the posterior column(20 patients),or both posterior and lateral column(3 patients).In addition,the abnormalities were seen in the lateral column alone in 2 patients,and one patient located in posterior,lateral and anterior column.The signals in the cervical and thoracic spinal cord MRI showed different characteristics on the axial T2WI.For patients with posterior column abnormalities,the lesions showed T2-hyperintensity as an“inverted V”or“spot”in the cervical spinal cord and“binoculars”or“dot”in the thoracic spinal cord.For patients with lateral column abnormalities,the lesions showed symmetric spot T2-hyperintensity in the cervical or thoracic spinal cord.Conclusion:Selective involvement in the posterior or lateral columns is the characteristics of spine MRI of SCD.The abnormalities also lie in the anterior column,or the lateral column alone.In addition,the lesions in the cervical and thoracic spine showed different characteristics.

spinal cord;subacute combined degeneration;magnetic resonance imaging;Vitamin B12

R741；R744.6

ADOI10.16780/j.cnki.sjssgncj.2017.06.012

華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科武漢430030

湖北省自然科學(xué)基金(No.2015CFB572)湖北省衛(wèi)生和計劃生育委員會項目（No.WJ2015MB05 6）華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院研究型臨床醫(yī)師資助計劃

2017-07-19

徐沙貝xushabei@126.com

（本文編輯：唐穎馨）