劉郁芳，詹阿來

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院影像科，福建 漳州 363000）

髓外漿細胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

劉郁芳，詹阿來

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院影像科，福建 漳州 363000）

目的：探討不同部位髓外漿細胞瘤（EMP）的CT、MRI表現(xiàn)特點，以提高該病的診斷準確率。方法：回顧性分析經(jīng)病理及臨床證實的8例EMP的影像學(xué)資料。結(jié)果：發(fā)生于鼻咽部4例，胃2例，上唇及喉部1例，頸部及腹腔內(nèi)1例。CT/MRI表現(xiàn)：密度/信號均勻，DWI表現(xiàn)為信號明顯增加；增強掃描呈中度均勻強化，實性成分呈“快進快出”曲線。結(jié)論CT、MRI對EMP診斷及鑒別診斷具有一定臨床應(yīng)用價值。

髓外漿細胞瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機；磁共振成像

髓外漿細胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）是一種發(fā)生于骨髓以外軟組織中、由漿細胞構(gòu)成的罕見的惡性腫瘤，約占漿細胞腫瘤的4%［1］。漿細胞分布廣泛，因此本病可發(fā)生于骨髓外的任何組織或器官中，其中約80%發(fā)生在頭頸部，尤以上呼吸道黏膜（如鼻腔、鼻竇及鼻咽部）多見［2］。也有個案報道EMP起源于胃腸道、皮膚、腎臟等部位［3-6］。現(xiàn)收集2010年1月至2017年3月我院經(jīng)臨床及病理證實的EMP 8例，結(jié)合文獻探討EMP的CT及MRI表現(xiàn)特點，以提高診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 8例中男6例，女2例；年齡43～86

歲，平均（65.5±17.0）歲。其中鼻腔4例，胃2例，上唇及喉部1例，1例同時發(fā)生于左頸部及腹腔內(nèi)。臨床癥狀與病變發(fā)生位置有關(guān)，8例分別以鼻塞并出血、嘔吐、急性上消化道出血咽痛并聲嘶入院，1例發(fā)生于頸部者體檢發(fā)現(xiàn)占位性病變?nèi)朐?。所有患者均符合以下標準?］：①病變位于軟組織中；②漿細胞數(shù)占骨髓細胞的比例＜5%；③通過全身檢查排除骨孤立性漿細胞瘤（SPB）和多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）。

1.2 儀器與方法 8例中，2例行CT及MRI檢查，5例僅行CT檢查，1例僅行MRI檢查。CT掃描采用寶石 CT（Discovery CT750 HD）掃描儀，矩陣 512×512，重組層厚 1.25mm，層距1.25mm，窗位 35～200 HU，窗寬400～2 500 HU；增強掃描采用CT專用高壓注射器靜脈注射碘帕醇（300mgI/mol），流率 2.5mL/s。MRI掃描采用Philips 1.5 T MRI掃描儀，根據(jù)病灶不同部位使用不同線圈。采用快速自旋回波序列（FSE），T1WI TR 250～600 ms，TE 10～20 ms，T2WI TR 2 000～4 000ms，TE 80～120ms，矩陣 256×256，層厚5mm，層距1mm；脂肪抑制技術(shù)采用頻率選擇飽和法。MRI增強掃描對比劑采用Gd-DTPA（0.1mmol/kg），流率 2.5mL/s靜脈注射。

2 結(jié)果

8例中，4例鼻咽腔內(nèi)病灶均呈單發(fā)實性軟組織結(jié)節(jié)或腫塊影，邊界清晰，CT平掃密度均勻，其中1例發(fā)生于鼻中隔，病灶內(nèi)見散在斑點狀、小斑片狀骨質(zhì)破壞區(qū)。MRI示鼻咽腔4例病灶信號均勻，T2WI示病灶內(nèi)多發(fā)細線狀分隔低信號影，DWI上信號明顯增加，增強掃描病灶較明顯均勻強化，且呈“快進快出”曲線（圖1）。1例發(fā)生于上唇及喉部，病灶呈彌漫性增厚，MRI上信號較均勻，呈較明顯強化（圖2）。2例發(fā)生于胃壁，增強掃描病灶密度強化均勻，且見胃小彎側(cè)多發(fā)細小迂曲的小血管影進入病灶內(nèi)（圖3）。1例發(fā)生于左頸部，病灶巨大，CT平掃時密度欠均勻，增強掃描實性成分呈“快進快出”曲線，病灶內(nèi)亦見斑片狀壞死區(qū)，且左側(cè)頸內(nèi)靜脈見瘤栓，左中腹部腸系膜上亦見一類圓形結(jié)節(jié)影，信號均勻，DWI上信號明顯增加（圖4）。

3 討論

3.1 影像診斷 EMP易誤診。本組無一例正確診斷。有報道［4］稱 EMP 男女比例約 4∶1，發(fā)病年齡從兒童到老年，但40歲以上多見，以50～70歲好發(fā)，平均發(fā)病年齡60歲。本組男6例，女2例；發(fā)病年齡43～86歲，中位年齡65歲，與文獻報道相近。10%～20%的EMP患者可進展至MM，多數(shù)學(xué)者認為EMP是MM的某一階段，缺乏特異影像學(xué)表現(xiàn)［8-11］?，F(xiàn)將EMP的影像特征總結(jié)如下。

3.1.1 CT表現(xiàn) 平掃病灶密度較均勻，界清，增強掃描呈中度較明顯、均勻強化。本組最大的病灶位于左頸部，增強掃描壞死面積較少，鄰近左側(cè)頸內(nèi)靜脈出現(xiàn)癌栓，周圍淋巴結(jié)腫大。文獻［12］報道，胃是EMP第2大好發(fā)部位，發(fā)生于胃壁者，病灶周圍及病灶內(nèi)部見多發(fā)細小、迂曲血管影。目前對病灶周圍骨質(zhì)破壞尚存在爭議，這可能與發(fā)病部位有關(guān)［13］。本組1例發(fā)生于鼻中隔，病灶呈膨脹性生長，鄰近骨質(zhì)吸收、內(nèi)見殘余迂曲短條狀骨質(zhì)密度，余7例均未出現(xiàn)骨質(zhì)異常改變情況。

3.1.2 MRI表現(xiàn) T1WI、T2WI病灶呈均勻、稍高信號，DWI呈稍高或高信號，增強掃描呈較明顯、均勻強化。MRI增強掃描病灶內(nèi)或周邊可見穿行的流空血管影，此為該病的特征性表現(xiàn)［10］，但本組未出現(xiàn)，可能與例數(shù)較少有關(guān)。

當MM出現(xiàn)髓外浸潤時，一般會出現(xiàn)特征性髓內(nèi)浸潤和骨質(zhì)溶解的影像學(xué)表現(xiàn)［12］。診斷EMP時須先排除病灶為MM的髓外浸潤。有學(xué)者［10］將EMP的影像學(xué)特點總結(jié)為類似惡性淋巴瘤征，即病灶密度或信號均勻、壞死少見或范圍小、強化中等、可融合、同時累及多個部位、易包埋鄰近血管形成夾心餅征。本組發(fā)生于左頸部的病灶較大，其內(nèi)見較大范圍的壞死區(qū)域，與文獻報道不符。

3.2 鑒別診斷

3.2.1 鼻咽腔EMP應(yīng)與以下疾病鑒別 ①嗅神經(jīng)母細胞瘤：10～20歲及50～60歲是發(fā)病高峰，多位于鼻腔頂部-篩竇，其主要特點為病灶沿著嗅神經(jīng)蔓延，常破壞篩板、向顱內(nèi)侵犯，易出現(xiàn)壞死及鈣化。②鼻腔淋巴瘤：密度及信號與EMP極似，但淋巴瘤傾向于沿著鼻黏膜彌漫性生長，鄰近骨質(zhì)破壞較輕微，增強掃描強化程度略低于EMP。③鼻咽部纖維血管瘤：好發(fā)于中青年男性（15～30歲多見），壞死少見，增強掃描明顯強化，多起源于鼻咽頂壁，鄰近骨破壞以膨脹吸收為主。④鼻腔內(nèi)翻性乳頭狀瘤：上皮源性良性腫瘤，男性多見，T2WI呈柵欄狀改變，增強掃描呈腦回樣強化。

3.2.2 胃部EMP應(yīng)與以下疾病鑒別 ①胃腺癌：包括黏液性及非黏液性2種，其CT表現(xiàn)為局部胃壁增厚并潰瘍形成，增強掃描部分病灶延遲強化，且程度不一，常出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。②胃間質(zhì)瘤：病灶邊緣不規(guī)則，易分葉，且體積較大，易發(fā)生壞死、液化，增強掃描強化不均勻。③胃淋巴瘤：常表現(xiàn)為彌漫性的胃壁增厚，CT表現(xiàn)為均勻稍低密度，且呈輕中度強化［15-16］。 在 CT 上與 EMP 鑒別困難，Avcu 等［17］通過ADC測量評估胃腫瘤，發(fā)現(xiàn)淋巴瘤的ADC值為（1.09±0.08）×10-3mm2/s，高于 EMP。

3.2.3 其他非常見部位EMP應(yīng)與以下疾病鑒別 ①軟組織肉瘤：可發(fā)生于任何部位，種類繁多，影像學(xué)表現(xiàn)各異，鑒別診斷困難。②轉(zhuǎn)移瘤：若有其他明確的惡性腫瘤病史，與EMP鑒別困難。

總之，EMP發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)特征不明顯，早期診斷困難，最終確診依賴于病理結(jié)果（需加免疫組化）。免疫組化中具有較高特異性的指標分別是CD138（+）、BCL2（+）、CD56（+）［18］。 目前，CT 或其他影像設(shè)備引導(dǎo)下穿刺活檢已成為診斷EMP的重要手段之一。

圖1 女，44歲，鼻中隔髓外漿細胞瘤（EMP） 圖1a CT平掃示鼻中隔處一軟組織密度結(jié)節(jié)，其內(nèi)夾雜少許斑點狀、小斑片狀骨質(zhì)密度影（箭頭） 圖1b T2WI示病灶信號均勻、內(nèi)多發(fā)細線狀低信號分隔影（箭頭） 圖1c T1WI增強掃描見病灶明顯較均勻強化，分隔逐漸強化（箭頭）

圖2 男，49歲，上唇及喉部EMP，T2WI示病灶彌漫性增厚，信號均勻（箭頭）

圖3 男，58歲，胃小彎側(cè)EMP（該患者以急性上消化道出血行腹主動脈CTA檢查意外發(fā)現(xiàn)胃部病灶）。增強掃描病灶密度強化均勻，且見胃小彎側(cè)多發(fā)細小迂曲的小血管影進入病灶內(nèi)

圖4 男，79歲，左頸部及腹腔內(nèi)腸系膜上EMP 圖4a CT增強掃描示左頸部病灶密度欠均勻，病灶內(nèi)見片狀密度減低區(qū)（箭頭） 圖4b 左側(cè)頸內(nèi)靜脈內(nèi)瘤栓形成（箭頭） 圖4c DWI示左下腹部腸系膜上占位性病變，信號明顯增加（箭頭）

［1］王亞玲，靳激揚，陳苓珊，等.孤立性漿細胞瘤臨床及影像學(xué)表現(xiàn)分析［J］. 東南大學(xué)學(xué)報（醫(yī)學(xué)版），2013，32（2）：196-201.

［2］Liu HY，Luo XM，Zhou SH，et al.Prognosis and expression of lambda light chains in solitary extramedullary plasmacytom of the head and neck：two case reports and a literature review［J］.J Int Med Res，2010，38：282-288.

［3］Li Y，Guo YK，Yang ZG，et al.Extramedullary plasmacytoma involving the bilateral adrenal glands on MR imaging［J］.Korean J Radiol，2007，8：246-248.

［4］Ruiz Santiago F，Tello Moreno M，Martín Castro A，et al.Soft tissue extramedullary plasmacytoma［J］.Case Rep Med，2010，20：307902.

［5］Majadob K，Al-Sakkaf W，Rezk F，et al.Recurrence of extramedullary plasmacytoma of the breast［J］.Ecancermedicalscience，2013，7：322.

［6］Mei YH，Yu JP，Li G，et al.An extramedullary plasmacytoma in the kidney of a 14-year-old girl：case report and review of the literature［J］.Medicine（Baltimore），2017，96：e6092.

［7］黃曉楠，陳紅，謝燕，等.髓外漿細胞瘤2例［J］.診斷病理學(xué)雜志，2015，22（5）：314.

［8］向陽，符丹卉，蘇丹柯，等.髓外漿細胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷（附 4 例分析）［J］. 廣西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2013，30（3）：389-391.

［9］Soutar R，Lucraft H，Jackson G，et al．Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmaeytoma of bone and solitary extramedullary plasmacytoma［J］.Clin Oncol（R Coll Radiol），2004，16：405-413．

［10］谷濤.髓外漿細胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)［J］.中國醫(yī)療設(shè)備，2012，27（6）：156-158.

［11］龍德云，葉孝權(quán)，柳杰，等.睪丸漿細胞腫瘤的影像表現(xiàn)并文獻復(fù)習(xí)（附 2 例報告）［J］. 中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2013，24（4）：293-296.

［12］Oliveira RC，Amaro P，Juliao MJ，et al.Primary gastric plasmacytoma：a rare entity［J］.BMJ Case Rep，2017，2017：2016218967

［13］童永秀，張瑋，杜瑞賓，等.髓外漿細胞瘤的CT和MR表現(xiàn)［J］.中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2016，24（8）：570-572.

［14］Strojan P，Soba E，Lamovec J，et al.Extramedullary plasmacytoma：clinical and histopathologic study［J］．Int JRadiat Oncol Biol Phys，2002，53：692-701.

［15］Horton KM，F(xiàn)ishman EK.Current role of CT in imaging of the stomach［J］.Radiographics，2003，23：75-87.

［16］Park SH，Han JK，Kim TK，et al.Unusual gastric tumors：radiologic-pathologic correlation［J］.Radiographics，1999，19：1435-1446.

［17］Avcu S，Arslan H，Unal O，et al.The role of diffusion-weighted MR imaging and ADC values in the diagnosis of gastric tumors［J］.JBR-BTR，2012，95：1-5.

［18］黃春鑫，黃蓉，祁秀敏，等.髓外漿細胞瘤的診斷與鑒別診斷［J］.實用腫瘤學(xué)雜志，2008，22（2）：128-130．

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.06.027

詹阿來，E-mail：zalwz@sohu.com。

2017-04-02）