孫洪棟，王建新

（山東省莘縣人民醫(yī)院，聊城252400）

·病例報(bào)道·

Marshall－White綜合癥 1 例

孫洪棟，王建新

（山東省莘縣人民醫(yī)院，聊城252400）

Marshall－White 綜合癥；白斑；神經(jīng)質(zhì)

1 臨床資料

患者男，25歲，因四肢下垂后出現(xiàn)白斑1年余，于2016年1月10日來(lái)我院皮膚科就診?；颊哂?年前無(wú)明顯原因發(fā)現(xiàn)雙前臂和手部下垂幾十秒鐘后，局部皮膚就會(huì)出現(xiàn)彌漫性潮紅及淺白色斑，當(dāng)上肢上舉數(shù)秒后皮損逐漸消退，不留任何痕跡，無(wú)自覺(jué)癥狀。近1個(gè)月來(lái)雙下肢亦出現(xiàn)類似皮損。平素患者自覺(jué)工作壓力大，近1年來(lái)經(jīng)常失眠多夢(mèng)，每晚需口服地西泮5 mg方能入睡。既往體健，否認(rèn)家族中有類似疾病史。查體：神志清，精神稍差，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育正常，心肺無(wú)異常，腹軟，肝脾無(wú)腫大。皮膚科情況：讓患者四肢下垂，其前臂、小腿、腕踝部及手足部均出現(xiàn)彌漫性潮紅及圓形或卵圓形米粒至綠豆大小的淡白色斑，邊界清楚，表面無(wú)鱗屑，邊緣無(wú)色素沉著。皮損以手足部較明顯，當(dāng)四肢上舉后皮疹即消失，皮膚逐漸恢復(fù)正常膚色，見圖1～3。輔助檢查：血、二便常規(guī)、生化、心電圖、四肢動(dòng)靜脈彩超檢查均無(wú)異常。診斷：Marshall－White綜合癥。

2 討論

Marshall－White綜合癥是由于皮膚血管痙攣所致的缺血性白色斑疹，又名彼爾貧血痣（Bier's spots）。1898年由Bier首先報(bào)道[1]，并認(rèn)為是由于肱動(dòng)脈受到壓迫而致肱部形成新的側(cè)支循環(huán)而產(chǎn)生了上肢的淺白色斑疹。Wilkin等[2]通過(guò)激光－多普勒測(cè)速法進(jìn)一步研究證實(shí)：顏色差異是由于紅斑處?kù)o脈擴(kuò)張及白斑處?kù)o脈痙攣產(chǎn)生的血容量差別所致。1965年White等[3]報(bào)道Bier貧血痣，伴有失眠和心動(dòng)過(guò)速的癥狀，并稱之為Marshall－White綜合癥。近年來(lái)也有Bier貧血痣伴有冷球蛋白血癥、妊娠、硬皮病腎病危象、斑禿、主動(dòng)脈發(fā)育不全及手掌多汗癥等病例報(bào)道[4－7]，該例患者有明顯的長(zhǎng)期神經(jīng)衰弱病史,本病的發(fā)生可能與其植物神經(jīng)功能紊亂及四肢下垂時(shí)所承受的重力相關(guān)，抑或是皮膚血管對(duì)靜脈壓力增高的過(guò)度反應(yīng)及靜脈血流淤滯、血液粘稠度增加等因素有關(guān)。

本病好發(fā)于有神經(jīng)質(zhì)的中年男子，常伴有失眠癥和心動(dòng)過(guò)速，皮損表現(xiàn)為當(dāng)患者四肢下垂時(shí)，四肢皮膚即出現(xiàn)彌漫性潮紅及對(duì)稱性分布的圓形或不規(guī)則形狀的白色斑疹，米粒至花生米大小，境界清楚，互不融合。皮損好發(fā)于四肢末端，手掌和足背最為明顯[8]。目前本病尚無(wú)有效的治療方法，因一般不影響健康，無(wú)需治療。

圖1 示雙上肢皮損

圖2 示雙上肢上舉后皮損消失

圖3 示雙下肢皮損

[1]Odom RB,James WD,Berger TG,et al．Andrews'diseases of the skin[M]．9th ed．Phidadl:WB Saunders Company,2000:1016．

[2]Wilkin J K,Martin H．Bier's spots reconsidered:a tale of two spots,with speculation on humerus vein[J]．J Am Acad Dermatol,1986,15:60．

[3]White CJ,Marshall W,Kwong H．Marshall－White syndrome:evidence of vasomotor conflict in a particularly severe case[J]．Med Assoc State Ala,1965,34:249－251．

[4]羅迪青,何定陽(yáng),黃應(yīng)表,等．Marshall－White綜合征12例分析[J]．臨床皮膚科雜志,2006,35（3）:133－134．

[5]Schoenlaub P,Dupré D,Redon JY,et al．Numerous and large Bier's spotassociatedwithpregnancy[J]．EurJDermatol,1999,9:230－231．

[6]Peyrot I,Boulinguez S,Sparsa A,et al．Bier's white spots associated with scleroderma renal crisis[J]．Clin Exp Dermatol,2007,32:165－167．

[7]Bessis D,Dereure O,Rivire S,et al．Diffuse Bier white spots revealing cryoglobulinaemia[J]．Br J Dermatol,2002,146:921－922．

[8]趙辨．臨床皮膚病學(xué)[M]．3版．南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2001:895．

R758．6

B

1672－0709（2017）05－0442－02

2017－01－24）