李軍

新生兒黃疸是新生兒時(shí)期常見(jiàn)癥狀之一，尤其是早期新生兒。它可以是新生兒正常發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)的癥狀，也可以是某些疾病的表現(xiàn)，嚴(yán)重者可以導(dǎo)致腦損傷。正常情況下，大約有50%的足月新生兒會(huì)出現(xiàn)黃疸，而早產(chǎn)兒可高達(dá)80%。這是由于新生兒膽紅素生成較多，肝功能發(fā)育不成熟，導(dǎo)致攝取、結(jié)合、轉(zhuǎn)運(yùn)、排泄膽紅素的能力不足以及腸肝循環(huán)的特殊性所致。它的主要表現(xiàn)為新生兒時(shí)期肉眼可見(jiàn)的鞏膜、皮膚、黏膜、體液和其他組織被染成黃色的現(xiàn)象。它分為生理性和病理性兩種。生理性黃疸一般出現(xiàn)在出生后2～3天，4～5天達(dá)高峰，10～14天自然消退，早產(chǎn)兒可延遲至3～4周消退。血清膽紅素濃度足月兒不超過(guò)220.6微摩爾/升（12.9毫克/分升），早產(chǎn)兒不超過(guò)256.5微摩爾/升（15毫克/分升）。當(dāng)新生兒血液中的膽紅素濃度達(dá)到一定水平時(shí)便出現(xiàn)病理性黃疸。病理性黃疸出現(xiàn)早（生后24小時(shí)），黃疸程度重、進(jìn)展快、消退延遲（足月兒超過(guò)2周，早產(chǎn)兒超過(guò)4周），黃疸退而復(fù)現(xiàn)或進(jìn)行性加重。一般來(lái)說(shuō)，當(dāng)新生兒總膽紅素>342微摩爾/升（20毫克/分升）則可能發(fā)生膽紅素腦病，而早期最常損傷的就是聽(tīng)力，如果治療不及時(shí)，其損傷將不可逆轉(zhuǎn)。

由于嚴(yán)重高膽紅素血癥可能引起嚴(yán)重聽(tīng)力喪失，所以新生兒期膽紅素較高的寶寶家長(zhǎng)必須引起足夠的重視，早期積極干預(yù)。在日常生活中要注意積極做好防治工作，如注意保暖、喂養(yǎng)，適當(dāng)讓寶寶多曬曬太陽(yáng)；如不確定黃疸是否需要干預(yù)時(shí)，建議家長(zhǎng)帶寶寶到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就近尋找?？漆t(yī)師進(jìn)行專業(yè)指導(dǎo)并能及時(shí)給予干預(yù)，從而預(yù)防膽紅素腦病的發(fā)生，避免出現(xiàn)不可逆轉(zhuǎn)的聽(tīng)力損傷。

聽(tīng)力損傷是膽紅素神經(jīng)毒性的一個(gè)突出表現(xiàn)，腦干聽(tīng)覺(jué)通路對(duì)膽紅素的毒性尤其敏感。研究發(fā)現(xiàn)，腦干損傷，特別是耳蝸核損傷，是聽(tīng)力喪失的主要原因。通常高頻聽(tīng)力損傷最嚴(yán)重，在早產(chǎn)兒可引起感覺(jué)神經(jīng)聽(tīng)力喪失。血液中未結(jié)合膽紅素不但可在內(nèi)耳細(xì)胞耳蝸核沉積，還可損害整個(gè)腦干組織，影響聽(tīng)神經(jīng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，造成聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路的異常。國(guó)內(nèi)有報(bào)道當(dāng)膽紅素水平<340微摩爾/升時(shí)聽(tīng)力損失的發(fā)生率為8.2%，膽紅素水平≥340微摩爾/升時(shí)聽(tīng)力損失的發(fā)生率為43.5%。

既然重度高膽紅素對(duì)聽(tīng)力損傷危險(xiǎn)性極高，我們就應(yīng)該重視聽(tīng)力篩查，所謂聽(tīng)力篩查就是用快速而簡(jiǎn)便精確的方法從某個(gè)特定群體中鑒別出可能存在聽(tīng)力障礙的個(gè)體。它必須滿足三個(gè)條件。①敏感性：即能夠鑒別聽(tīng)力障礙的個(gè)體，減少假陽(yáng)性的發(fā)生；②特異性：即能夠剔除聽(tīng)力正常的個(gè)體，減少假陰性；③經(jīng)濟(jì)性：即能方便、快捷、大規(guī)模地篩選，易為大眾接受。而我們行聽(tīng)力篩查的目的是希望通過(guò)篩查早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期干預(yù)聽(tīng)力障礙患兒。聽(tīng)力篩查的方法包括：①耳聲發(fā)射（OAE），較常用，但易受外界因素影響（如外界周圍噪音），假陽(yáng)性率較高；②自動(dòng)聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位（AABR），敏感性較高，且受背景噪音影響較小，目前正逐步普及。而篩查的時(shí)間按照篩查流程，一般出生3天時(shí)初篩，42天時(shí)復(fù)查，3個(gè)月才會(huì)做明確診斷。

有些家長(zhǎng)說(shuō)，我家孩子出生時(shí)做聽(tīng)力篩查已經(jīng)通過(guò)了，現(xiàn)在檢查膽紅素高，是否還需要復(fù)查聽(tīng)力篩查？其實(shí)孩子出生時(shí)所做的耳聲發(fā)射聽(tīng)力篩查主要是查看寶寶耳蝸的功能，它并不能檢出聽(tīng)神經(jīng)和腦干聽(tīng)覺(jué)通路的功能異常。而隨著高膽紅素的聚集、結(jié)合、沉積，會(huì)導(dǎo)致蝸后病變，因而必須予以重視。

聽(tīng)性腦干反應(yīng)（ABR）是起源于耳蝸聽(tīng)神經(jīng)和腦干等聽(tīng)覺(jué)結(jié)構(gòu)的生物電反應(yīng)，耳蝸核神經(jīng)元和下丘腦對(duì)膽紅素十分敏感，當(dāng)發(fā)生高膽紅素血癥時(shí)，膽紅素沉積于神經(jīng)元，聽(tīng)覺(jué)通路最先出現(xiàn)ABR的異常，表現(xiàn)出ABR反應(yīng)閾升高和/或各波潛伏期和波間期的延長(zhǎng)。一般來(lái)說(shuō)，膽紅素濃度越高，ABR異常率越高，輕-中度黃疸（膽紅素濃度221～427.5微摩爾/升）ABR多為輕至中度異常，而重度黃疸（膽紅素濃度>427.5微摩爾/升）ABR表現(xiàn)為重度異常的比例也隨之增高。當(dāng)患兒達(dá)3個(gè)月齡時(shí)復(fù)查，ABR異常率均有下降，但ABR仍存在異常的患兒主要集中在新生兒期ABR重度異常的患兒。說(shuō)明新生兒期重度高膽紅素血癥引起的聽(tīng)力損傷雖然是可逆的，但大多見(jiàn)于血清膽紅素水平相對(duì)較低、聽(tīng)力損傷較輕的患兒，而聽(tīng)力損失嚴(yán)重的患兒聽(tīng)力障礙較難恢復(fù)，所以我們要引起足夠重視。

重度高膽紅素對(duì)聽(tīng)力損害的影響通常分為聚集、結(jié)合、沉積三個(gè)階段，當(dāng)患兒還處于聚集、結(jié)合這兩個(gè)階段時(shí)，病變還是可逆的，屬于暫時(shí)性神經(jīng)毒性，可有神經(jīng)生理或行為改變，臨床可不表現(xiàn)癥狀或癥狀輕微，主要影響新生兒視、聽(tīng)、定向能力，這個(gè)時(shí)候積極治療，一般還是可以避免不可逆的神經(jīng)損傷。但如果不能采取積極的治療，任由病情發(fā)展，一旦到了第三步膽紅素沉積時(shí)，則可造成不可逆損傷。

在所有聽(tīng)力神經(jīng)病患兒中，50%～76%曾有高膽紅素血癥史。高膽紅素血癥可導(dǎo)致一系列聽(tīng)覺(jué)異常，稱為聽(tīng)神經(jīng)病譜系障礙（ANSD），以聽(tīng)神經(jīng)功能異常、耳蝸功能正常為特征。ANSD患兒不一定都有耳聾的癥狀，但以感音神經(jīng)性耳聾較常見(jiàn)。ANSD患兒出現(xiàn)語(yǔ)言障礙的風(fēng)險(xiǎn)將增加。

由于膽紅素神經(jīng)毒性的特點(diǎn)以及新生兒中耳結(jié)構(gòu)、聽(tīng)神經(jīng)系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)正處于發(fā)育和完善階段，都可能導(dǎo)致聽(tīng)力檢測(cè)結(jié)果異常。而且高膽紅素血癥造成的聽(tīng)力損失部分有可能是可逆的，因此家長(zhǎng)應(yīng)定期帶孩子到醫(yī)院進(jìn)行聽(tīng)力檢查并及時(shí)跟蹤，了解孩子聽(tīng)力損傷的恢復(fù)情況。一般聽(tīng)力損傷干預(yù)的最佳年齡為出生后6個(gè)月。若到6個(gè)月檢查時(shí)仍有聽(tīng)力損傷，根據(jù)聽(tīng)力喪失的程度采取不同的康復(fù)干預(yù)措施。輕度聽(tīng)力喪失（26～40分貝）患兒，言語(yǔ)和語(yǔ)言能力能自發(fā)發(fā)育，但有部分兒童口齒不清，需小功率放大助聽(tīng)器；中度和中重度聽(tīng)力喪失（41～70分貝）兒童必須選配助聽(tīng)器；重度聽(tīng)力喪失（71～95分貝）不能正常交流，需通過(guò)助聽(tīng)器再加語(yǔ)言訓(xùn)練；極重度聽(tīng)力喪失（90分貝）以上甚至完全聽(tīng)不到的患兒，即使使用助聽(tīng)器也聽(tīng)不到聲音；如果是內(nèi)耳耳蝸損傷，應(yīng)選擇人工耳蝸植入，在植入人工耳蝸后再加強(qiáng)言語(yǔ)和語(yǔ)言訓(xùn)練。

家長(zhǎng)需學(xué)會(huì)觀察正常新生兒和嬰兒對(duì)聲音反應(yīng)的表現(xiàn)

出生～3月突然聽(tīng)到60分貝以上聲音時(shí)，出現(xiàn)全身抖動(dòng)、雙手握拳、前臂快速屈曲或皺眉、眨眼、睜眼等，為聽(tīng)力反射期。

4～6個(gè)月對(duì)聲音有反應(yīng)?？杀鎰e媽媽聲音，聽(tīng)到聲音后會(huì)向聲源處看或轉(zhuǎn)頭，尋找聲音是從哪來(lái)的，為聽(tīng)力反應(yīng)期。

7～9個(gè)月能夠主動(dòng)向聲源方向轉(zhuǎn)臉，有了辨別聲音方向的能力，為定向反應(yīng)期。

10～11月叫他名字有反應(yīng)，能喊“爸爸、媽媽”，聽(tīng)到音樂(lè)肢體會(huì)隨音樂(lè)有節(jié)奏地活動(dòng)，為語(yǔ)言反應(yīng)期。

1～1.5歲按聽(tīng)到的語(yǔ)言做出反應(yīng)。當(dāng)問(wèn)到“鼻子、眼睛、嘴在哪兒時(shí)”，可用小手指出來(lái)，可以使用簡(jiǎn)單的詞，為語(yǔ)言學(xué)習(xí)期。

1歲半以后能聽(tīng)到輕微聲音，知道聲音方向，能用詞組成簡(jiǎn)單句子，能背誦兒歌，講故事，為豐富語(yǔ)言期/語(yǔ)言學(xué)習(xí)發(fā)展期。

因此，在日常生活中，家長(zhǎng)也需注意經(jīng)常觀察孩子的聽(tīng)性行為反應(yīng)，如在嬰兒期，寶寶在吃奶或者剛?cè)胨瘯r(shí)對(duì)外界聲音的反應(yīng)（是否有停止吸吮動(dòng)作/面部表情發(fā)生改變），如有聽(tīng)聲反應(yīng)遲疑、聽(tīng)從簡(jiǎn)單指令困難（1周歲左右時(shí)在聽(tīng)到如揮手“再見(jiàn)”等指令，不能明白該指令意思），或者到兒童期言語(yǔ)含糊不清，跟別人交流需要?jiǎng)e人重復(fù)，則應(yīng)警惕存在聽(tīng)力喪失，需及時(shí)帶孩子到醫(yī)院請(qǐng)?？漆t(yī)生及早診斷、并根據(jù)結(jié)果及早干預(yù)治療。endprint