楊秀軍 肖婷婷

小兒肺動(dòng)靜脈畸形的影像診斷與介入治療一例

楊秀軍1肖婷婷2

肺動(dòng)靜脈畸形（pulmonary arteriovenous malformations,PAVMs）又稱肺動(dòng)靜脈瘺（pulmonary arteriovenous fistulas,PAVF），臨床較為罕見，兒童發(fā)病更少[1-4]。最近我院收治1例PAVMs合并先天性食管氣管瘺、肋骨融合畸形患兒，采用血管內(nèi)栓塞治療即刻達(dá)到影像學(xué)治愈，近期效果較好，本文對(duì)其臨床及影像診斷與介入治療過(guò)程報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患兒男，9歲9個(gè)月，因“進(jìn)行性活動(dòng)受限4年余”于2017年4月10日入我院。患兒4年多前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)劇烈運(yùn)動(dòng)后氣促，伴明顯喘息，無(wú)青紫，無(wú)頭暈、惡心，家屬未予重視，此后患兒出現(xiàn)活動(dòng)受限，多次外院就診查心臟超聲均無(wú)明顯異常，僅予以對(duì)癥處理（具體治療不詳）。近來(lái)患兒病情較前加重，爬樓至二樓即出現(xiàn)明顯氣喘不適?；純合堤ゴ?產(chǎn)次1（G1P1）足月周順產(chǎn)，生后3 d因“氣管食管瘺”于南京兒童醫(yī)院行修補(bǔ)手術(shù)，5周歲時(shí)因“腸套疊”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腸套疊松解手術(shù)。平素健康狀況一般，有反復(fù)肺炎疾病史。其父母非近親結(jié)婚，否認(rèn)家族遺傳性或先天性病史。查體：體溫37.4℃，脈搏120次/min，呼吸25次/min，血壓107/72 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體質(zhì)量 35 kg，身高 155 cm，神清，呼吸平穩(wěn)，反應(yīng)可，全身未及明顯皮疹，淺表淋巴結(jié)未及腫大，雙面頰淺表靜脈明顯絲狀擴(kuò)張，雙足背淺表靜脈顯露擴(kuò)張，雙手指甲床發(fā)紫，雙扁桃體II°腫大、無(wú)明顯滲出，雙肺呼吸音粗、未及明顯啰音，心音有力、律齊、未及雜音，腹軟，肝脾肋下未及，四肢肌張力可，腹壁反射存在，提睪反射正常，膝腱反射存在，Kernig征陰性，Brudzinski征陰性，Babinski征陰性。胸部X線后前位及左側(cè)位片僅示雙下肺紋理及肺血略增多（圖1），增強(qiáng)CT示右肺下葉后基底段亞段型肺動(dòng)靜脈畸形（圖2）。

2 討論

圖2 術(shù)前增強(qiáng)CT肺動(dòng)脈期顯示右下肺后基底段動(dòng)脈分支增粗、伸遠(yuǎn)并供應(yīng)近肺表面的畸形血管巢（2A），右下肺后基底段靜脈屬支早現(xiàn)、曲張（箭頭），矢狀面靶最大密度投影（2B）及3D體繪制（2C）重建圖像顯示更為清楚和直觀；同時(shí)，該患兒右側(cè)第5、6肋骨部分融合畸形揭示更佳（2D）。

圖3 肺動(dòng)脈干DSA未見明顯異常（3A），右肺下葉后基底動(dòng)脈分支超選擇造影顯示血管畸形病灶（3B），1枚5 mm不可控微彈簧圈封堵其一瘺口效果不佳、瘺口仍存在（3C）、第2枚微彈簧圈（箭頭）栓塞則完全閉塞該瘺口（3D），第6枚微彈簧圈栓后造影仍顯示1瘺口殘留（3E，箭頭），第7枚微彈簧圈栓塞后造影未再顯示肺動(dòng)靜脈畸形及分流征象（3F），介入后復(fù)查胸片顯示肺血基本正常（3G）。

PAVMs為肺動(dòng)、靜脈間未通過(guò)肺毛細(xì)血管床的直接交通，人群發(fā)病率約0.2‰，主要是由于胚胎時(shí)期肺動(dòng)、靜脈間的血管間隔發(fā)育異常所致的毛細(xì)血管發(fā)育異常和肺動(dòng)、靜脈短路，導(dǎo)致右向左分流[1-3]。病理上，PAVMs可分為囊型和彌漫型兩型，前者發(fā)育異常的血管團(tuán)擴(kuò)張形成血管瘤囊腔，后者可局限于一個(gè)肺葉或遍及兩肺、動(dòng)靜脈之間僅有多數(shù)細(xì)小瘺道相連而無(wú)瘤囊形成。PAVMs多為先天性病變，可孤立存在但更多（約75%）同時(shí)伴有皮膚、黏膜及內(nèi)臟的毛細(xì)血管擴(kuò)張即遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（Hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT；又稱 Osler-Weber-Rendu syndrome或 Randu-Osler-Weber病，為一種常染色體顯性遺傳病，與染色體9q3位點(diǎn)上基因突變等有關(guān)）[3-4]，本例同時(shí)合并食管氣管瘺、皮膚靜脈擴(kuò)張及肋骨融合畸形等復(fù)雜疾病，尚未見文獻(xiàn)報(bào)道。少數(shù)因肺部創(chuàng)傷、慢性肺部感染、肺腫瘤、肝硬化等疾病繼發(fā)所致。其好發(fā)于兩肺下葉（53%～70%），多為單側(cè)病變，僅8%～10%為雙側(cè)病變；大約50%～75%為單發(fā)，30%為多發(fā)性；單發(fā)病變最多見于左肺下葉，其次為右肺下葉、左肺上葉、右肺中葉、右肺上葉，多發(fā)病變多見于雙下肺，雙側(cè)同時(shí)受累的約占8%～20%，且瘺口多位于肺表面近臟層胸膜處、極少位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。本病1897年由Ghurtro首先發(fā)現(xiàn)及敘述，1937年Smith報(bào)道首例臨床病例，1942年Haphorn做了首例手術(shù)治療、之后外科肺葉-段切除成為傳統(tǒng)治療方法，1977年P(guān)orstmann首次報(bào)道血管內(nèi)栓塞治療使微創(chuàng)介入治療成為其可選擇的有效手段[2]。

PAVMs雖為先天性疾病，但很少在嬰幼兒時(shí)期發(fā)病，相關(guān)癥狀常出現(xiàn)在40～60歲，可能與兒童時(shí)期PAVMs微小、未引起明顯血流動(dòng)力學(xué)改變且X線檢查也不易發(fā)現(xiàn)病變有關(guān)。由于患者部分肺動(dòng)脈血未經(jīng)肺泡進(jìn)行氣體交換直接進(jìn)入肺靜脈回至左心并進(jìn)入體循環(huán)，形成了病理性心外右向左分流，導(dǎo)致體動(dòng)脈血氧飽和度降低，因此其臨床主要表現(xiàn)為呼吸困難、紫紺和杵狀指(趾)的“三聯(lián)征”，分流量越大癥狀越明顯。本例患者即因劇烈運(yùn)動(dòng)后氣促伴明顯喘息而就醫(yī)。同時(shí)，右向左分流的靜脈血未經(jīng)肺毛細(xì)血管過(guò)濾而直接進(jìn)入體循環(huán)，靜脈系統(tǒng)的血栓、細(xì)菌、氣體等也一并進(jìn)入體循環(huán)導(dǎo)致反常栓塞成為隱源性卒中原因之一[2]或產(chǎn)生腦膿腫[5]等。因此，及時(shí)、準(zhǔn)確、早期診斷尤為重要。

影像學(xué)檢查是PAVMs主要診斷手段[2,6]。多普勒超聲及超聲心動(dòng)圖聲學(xué)造影診斷不僅對(duì)PAVMs病灶的顯示、而且對(duì)其心外右向左分流及程度的判斷均非常有價(jià)值，是其首選的無(wú)創(chuàng)檢查方法。胸片簡(jiǎn)便易行，也是一線篩查手段，但其影像表現(xiàn)缺乏特征性，多僅表現(xiàn)為肺紋理增多，僅囊狀PAVMs可表現(xiàn)為孤立或多發(fā)的類圓形陰影并通向肺門的擴(kuò)張供血?jiǎng)用}、引流靜脈相連等典型征象。肺灌注核素掃描是診斷PAVMs的一種敏感性很高的方法，能確定病變的部位和范圍，并能測(cè)定分流分?jǐn)?shù)。CT尤其增強(qiáng)CT及CTA是診斷PAVMs頗為有效的方法，其多平面及3D重建圖像可直觀揭示病變及血流動(dòng)力學(xué)改變，并可顯示微小病灶，是一種可替代金標(biāo)準(zhǔn)的肺動(dòng)脈DSA的診斷手段。MRI在顯示、診斷PAVMs上限度明顯，一般多適合于使用含碘造影劑禁忌證、不能做增強(qiáng)CT和DSA檢查者。目前DSA的價(jià)值主要在于PAVMs的介入治療而非單純?cè)\斷，其經(jīng)導(dǎo)管血管內(nèi)栓塞異常分流的血管使畸形血管閉塞而達(dá)到治療的目的，栓塞材料包括球囊、PVA顆粒、組織膠、明膠海綿、微彈簧圈等[1,5,7]，其中微彈簧圈應(yīng)用最為廣泛。值得一提的是，血管內(nèi)插管、造影及栓塞過(guò)程中，供血?jiǎng)用}痙攣至瘺口閉塞、病灶消失較為常見，此時(shí)勿以為瘺口封堵成功，宜暫停導(dǎo)管及栓塞操作并經(jīng)導(dǎo)管推注稀釋后的利多卡因來(lái)進(jìn)行血管解痙，3～5 min后造影顯示瘺口與病灶后再行栓塞。

總之，血管內(nèi)栓塞治療PAVMs微創(chuàng)、成功率高、“立竿見影”而且并發(fā)癥少、康復(fù)快，可望取代外科手術(shù)而成為PAVMs尤其兩肺多發(fā)PAVMs的主要治療手段。值得一提的是，多發(fā)PAVMs尤其血管內(nèi)栓塞后復(fù)發(fā)及體部動(dòng)脈血氧飽和度改善不明顯者，要警惕先天性肝內(nèi)/肝外門體靜脈分流畸形，并及時(shí)進(jìn)一步完善相關(guān)檢查與治療。

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10.3877/cm a.j.i ssn.2095-5782.2017.04.008

200062上海市兒童醫(yī)院/上海交大附屬兒童醫(yī)院影像科1，心內(nèi)科2

圖1 術(shù)前胸部正位（1A）及左側(cè)位片（1B）顯示雙下肺紋理及肺血增多，右側(cè)第5、6肋骨腋段部分融合畸形

患兒入院后經(jīng)積極完善檢查及對(duì)癥處理后，在靜脈全麻加骶麻及雙C臂平板DSA下實(shí)施血管介入性診斷與治療：經(jīng)右側(cè)股靜脈穿刺、置管后經(jīng)5F血管鞘先置入導(dǎo)管頭至肺動(dòng)脈干及右肺動(dòng)脈造影，未見明顯異常改變（圖3A），超選擇至右肺下葉后基底動(dòng)脈及分支造影顯示血管畸形病灶及多個(gè)供血?jiǎng)用}與瘺口（圖3B，箭頭），經(jīng)微導(dǎo)管置入1枚5 mm不可控微彈簧圈封堵其一瘺口后，造影發(fā)現(xiàn)瘺口仍然存在（圖3C），遂予以第2枚微彈簧圈栓塞，則完全閉塞該瘺口（圖3D），然后依次至其他瘺口以微彈簧圈（第3～7枚）栓塞直至所有瘺口封堵完成（圖3E、3F），造影顯示無(wú)肺動(dòng)靜脈畸形及分流征象。術(shù)后胸片（圖3G）顯示肺血基本正常，臨床癥狀改善，但雙面頰淺表靜脈及雙足背淺表靜脈曲張及雙手指甲床發(fā)紫情況改變不明顯，目前出院隨訪中。

2017-06-18）

（本文編輯：閆娟）

楊秀軍，肖婷婷.小兒肺動(dòng)靜脈畸形的影像診斷與介入治療一例[J/CD].中華介入放射學(xué)電子雜志，2017，5（4）：241-243.