金凱，趙剛，張帥，楊軍

（吉林大學第一醫(yī)院 神經(jīng)腫瘤外科，吉林 長春 130021）

病例報告

胸椎椎管內(nèi)支氣管源性囊腫1例*

金凱，趙剛，張帥，楊軍

（吉林大學第一醫(yī)院 神經(jīng)腫瘤外科，吉林 長春 130021）

胸椎椎管內(nèi)支氣管源性囊腫；診斷

支氣管源性囊腫（bronchial cyst，BC）為先天性疾病[1]，位于椎管內(nèi)時稱椎管內(nèi)支氣管源性囊腫（spinal bronchial cyst，SBC）。該病臨床報道少，由YAMASHITA等[2]在1973年首次報道。該病大多位于頸椎，位于胸椎節(jié)段的病例極為罕見。本院收治的1例胸椎椎管內(nèi)支氣管源性囊腫患者的病例資料。

1 臨床資料

患者，男性，37歲，因雙下肢無力1年，進行性加重1個月入院。查體：見下肢肌力Ⅳ級，無大小便障礙。胸椎MRI檢測：胸3～5椎管內(nèi)見條狀長T1長T2信號占位，增強掃描未見強化，考慮為先天性囊性占位性病變。完善相關(guān)術(shù)前檢查后于全身麻醉下行椎管內(nèi)占位性病變切除術(shù)，術(shù)前利用核磁定位標記出病變的體表投影，術(shù)中見病變位于脊髓腹側(cè)，呈囊狀，囊內(nèi)為膠凍樣內(nèi)容物，手術(shù)經(jīng)過順利，將囊壁完整扒除。術(shù)后患者下肢肌力恢復正常，無后遺癥。術(shù)后病理：囊性腫塊一枚，體積4 cm×1.8 cm×0.5 cm，壁厚0.1 cm，內(nèi)容灰白色絮狀液體。診斷：符合支氣管源性囊腫（內(nèi)襯纖毛柱狀上皮），術(shù)后3個月復查核磁未見復發(fā)，隨訪1年患者未出現(xiàn)任何臨床癥狀。患者影像學及病理表現(xiàn)。見附圖。

2 討論

BC是由于胚胎階段支氣管系統(tǒng)發(fā)育異常而引起的囊性病變，可以發(fā)生在身體多個部位。與發(fā)生在胸骨、皮膚、胃、心包及縱隔的BC比較，發(fā)生椎管內(nèi)的BC較為罕見，到目前為止英文文獻報道病例＜20例[3]，而其中位于胸椎的更為罕見[4]。

目前SBC的發(fā)病機制尚不明確，現(xiàn)有4種假說：分離不全假說、潛能分化假說、脊索裂綜合征及異常分化假說。據(jù)相關(guān)文獻報道，SBC在女性中多見。SBC的臨床表現(xiàn)無特異性，主要是局部壓迫所產(chǎn)生的癥狀，如神經(jīng)根痛、下肢感覺運動障礙及二便障礙等。在MRI上表現(xiàn)為長T1、長T2信號，一般無明顯增強，在核磁上無法與其他囊性病變相鑒別。該疾病需與下列疾病相鑒別：皮樣囊腫、表皮樣囊腫、神經(jīng)鞘瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、畸胎瘤等，通過影像學表現(xiàn)可初步做出鑒別，但最終需依據(jù)病理結(jié)果給予鑒別。SBC的最終確診仍需靠病理結(jié)果，在鏡下可見SBC囊壁為單層或假復層纖毛上皮組成，邊界清楚，其內(nèi)有時可見透明軟骨或平滑肌束等結(jié)構(gòu)，囊壁外結(jié)締組織中富含血管，免疫組織化學顯示，肌酸激酶、上皮細胞膜抗原陽性，而角蛋白陰性。SBC的治療首選外科手術(shù)治療，因臨床癥狀是因為腫塊局部壓迫引起的且囊壁與周圍結(jié)構(gòu)基本不粘連，所以術(shù)后患者臨床癥狀基本均能取得緩解。

附圖 患者影響及病理表現(xiàn)

綜上所述，SBC在臨床上極其罕見，治療上首選手術(shù)，確診需依據(jù)病理結(jié)果。

[1]TEISSIER N,ELMALEH-BERGES M,FERKDADJI L,et al.Cervical bronchogenic cysts:usual and unusual clinical presentations[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2008,134(11):1165-1169.

[2]YAMASHITA J,MALONEY A F,HARRIS P.Intradural spinal bronchiogenic cyst case report[J].Journal of Neurosurgery,1973,39(2):240-245.

[3]CHEN J,LAI R,LI Z,et al.Case report series and review of rare intradural extramedullary neoplasms-bronchiogenic cysts[J].Medicine(Baltimore),2015,94(49):e2039.

[4]BAUMANN C R,KONU D,GLATZEL M,et al.Thoracolumbar intradural extramedullary bronchiogenic cyst[J].Acta Neurochir(Wien),2005,147(3):317-319.

R734.1

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.24.027

1005-8982（2017）24-0125-02

2017-03-23

吉林省科技計劃項目（No：20160101086JC）

（唐勇 編輯）