金凱,趙剛,張帥,楊軍
(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)腫瘤外科,吉林 長春 130021)
病例報告
胸椎椎管內(nèi)支氣管源性囊腫1例*
金凱,趙剛,張帥,楊軍
(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)腫瘤外科,吉林 長春 130021)
胸椎椎管內(nèi)支氣管源性囊腫;診斷
支氣管源性囊腫(bronchial cyst,BC)為先天性疾病[1],位于椎管內(nèi)時稱椎管內(nèi)支氣管源性囊腫(spinal bronchial cyst,SBC)。該病臨床報道少,由YAMASHITA等[2]在1973年首次報道。該病大多位于頸椎,位于胸椎節(jié)段的病例極為罕見。本院收治的1例胸椎椎管內(nèi)支氣管源性囊腫患者的病例資料。
患者,男性,37歲,因雙下肢無力1年,進行性加重1個月入院。查體:見下肢肌力Ⅳ級,無大小便障礙。胸椎MRI檢測:胸3~5椎管內(nèi)見條狀長T1長T2信號占位,增強掃描未見強化,考慮為先天性囊性占位性病變。完善相關(guān)術(shù)前檢查后于全身麻醉下行椎管內(nèi)占位性病變切除術(shù),術(shù)前利用核磁定位標(biāo)記出病變的體表投影,術(shù)中見病變位于脊髓腹側(cè),呈囊狀,囊內(nèi)為膠凍樣內(nèi)容物,手術(shù)經(jīng)過順利,將囊壁完整扒除。術(shù)后患者下肢肌力恢復(fù)正常,無后遺癥。術(shù)后病理:囊性腫塊一枚,體積4 cm×1.8 cm×0.5 cm,壁厚0.1 cm,內(nèi)容灰白色絮狀液體。診斷:符合支氣管源性囊腫(內(nèi)襯纖毛柱狀上皮),術(shù)后3個月復(fù)查核磁未見復(fù)發(fā),隨訪1年患者未出現(xiàn)任何臨床癥狀?;颊哂跋駥W(xué)及病理表現(xiàn)。見附圖。
BC是由于胚胎階段支氣管系統(tǒng)發(fā)育異常而引起的囊性病變,可以發(fā)生在身體多個部位。與發(fā)生在胸骨、皮膚、胃、心包及縱隔的BC比較,發(fā)生椎管內(nèi)的BC較為罕見,到目前為止英文文獻報道病例<20例[3],而其中位于胸椎的更為罕見[4]。
目前SBC的發(fā)病機制尚不明確,現(xiàn)有4種假說:分離不全假說、潛能分化假說、脊索裂綜合征及異常分化假說。據(jù)相關(guān)文獻報道,SBC在女性中多見。SBC的臨床表現(xiàn)無特異性,主要是局部壓迫所產(chǎn)生的癥狀,如神經(jīng)根痛、下肢感覺運動障礙及二便障礙等。在MRI上表現(xiàn)為長T1、長T2信號,一般無明顯增強,在核磁上無法與其他囊性病變相鑒別。該疾病需與下列疾病相鑒別:皮樣囊腫、表皮樣囊腫、神經(jīng)鞘瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、畸胎瘤等,通過影像學(xué)表現(xiàn)可初步做出鑒別,但最終需依據(jù)病理結(jié)果給予鑒別。SBC的最終確診仍需靠病理結(jié)果,在鏡下可見SBC囊壁為單層或假復(fù)層纖毛上皮組成,邊界清楚,其內(nèi)有時可見透明軟骨或平滑肌束等結(jié)構(gòu),囊壁外結(jié)締組織中富含血管,免疫組織化學(xué)顯示,肌酸激酶、上皮細(xì)胞膜抗原陽性,而角蛋白陰性。SBC的治療首選外科手術(shù)治療,因臨床癥狀是因為腫塊局部壓迫引起的且囊壁與周圍結(jié)構(gòu)基本不粘連,所以術(shù)后患者臨床癥狀基本均能取得緩解。
附圖 患者影響及病理表現(xiàn)
綜上所述,SBC在臨床上極其罕見,治療上首選手術(shù),確診需依據(jù)病理結(jié)果。
[1]TEISSIER N,ELMALEH-BERGES M,FERKDADJI L,et al.Cervical bronchogenic cysts:usual and unusual clinical presentations[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2008,134(11):1165-1169.
[2]YAMASHITA J,MALONEY A F,HARRIS P.Intradural spinal bronchiogenic cyst case report[J].Journal of Neurosurgery,1973,39(2):240-245.
[3]CHEN J,LAI R,LI Z,et al.Case report series and review of rare intradural extramedullary neoplasms-bronchiogenic cysts[J].Medicine(Baltimore),2015,94(49):e2039.
[4]BAUMANN C R,KONU D,GLATZEL M,et al.Thoracolumbar intradural extramedullary bronchiogenic cyst[J].Acta Neurochir(Wien),2005,147(3):317-319.
R734.1
D
10.3969/j.issn.1005-8982.2017.24.027
1005-8982(2017)24-0125-02
2017-03-23
吉林省科技計劃項目(No:20160101086JC)
(唐勇 編輯)