蘇蓓蓓 王濤 劉躍華 晉紅中 方凱

100730北京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科（第一作者現(xiàn)在河南省新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院皮膚科，453000）

·病例報告·

兒童持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴張癥一例

蘇蓓蓓 王濤 劉躍華 晉紅中 方凱

100730北京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科（第一作者現(xiàn)在河南省新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院皮膚科，453000）

患兒男，6歲。因全身反復(fù)多發(fā)點狀紅斑5年半，于2014年12月至北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科就診。患兒半歲時無明顯誘因全身出現(xiàn)多發(fā)的點狀紅斑，偶有瘙癢，可自行消退，愈后局部留有點狀色素沉著，反復(fù)發(fā)作。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷濕疹、過敏性紫癜給予藥物治療（用藥不詳），效果不佳。體檢：一般情況尚可，未觸及肝脾腫大，其余各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：面頸部、軀干、雙下肢可見密集分布點狀紅斑，伴毛細(xì)血管擴張，臀部可見點狀色沉（圖1）。Darier征陽性（圖2）。實驗室檢查血、尿常規(guī)正常，抗核抗體（-），IgA 0.65 g/L（參考值0.70～4.00 g/L），IgA G 6.73g/L（7.00 ～17.00 g/L），IgA M正常。凝血功能：活化部分凝血活酶時間33.7 s（22.7 ～ 31.8 s），纖維蛋白原1.61 g/L（1.80～ 3.50 g/L），余無異常。有毛細(xì)血管擴張紅斑皮損組織病理：基底細(xì)胞層色素增加，真皮血管周圍少量淋巴組織細(xì)胞為主的浸潤（圖3）。甲苯胺藍(lán)染色可見典型的數(shù)目稍多的梭形肥大細(xì)胞（圖4）。結(jié)合臨床和病理，診斷持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴張癥。僅給予糖皮質(zhì)激素軟膏對癥處理。目前仍在隨訪中。

討論 持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴張癥（TMEP）是一種罕見的肥大細(xì)胞增生癥，肥大細(xì)胞增生癥分為皮膚型和系統(tǒng)型兩類。發(fā)病年齡對TMEP預(yù)后有提示作用，大多數(shù)患兒的癥狀會隨著年齡的增長而改善，其中50%的患兒在青春期時癥狀緩解，僅有10%～15%的患兒癥狀會持續(xù)到成年。TMEP的典型皮損表現(xiàn)為伴有毛細(xì)血管擴張的紅褐色、紅色斑疹，皮疹好發(fā)于軀干和四肢，通常無自覺癥狀，Darier征常陰性，也有報道偶可陽性，系統(tǒng)受累少見。TMEP的組織病理表現(xiàn)為真皮淺層毛細(xì)血管擴張，周圍散在稀疏的肥大細(xì)胞。確診需行Gimsa染色或甲苯胺藍(lán)染色。據(jù)此可與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥相鑒別。本例患兒可確診為持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴張癥。目前本病尚無有效的治療方法。

王濤，Email：tombearwt@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.06.019

2016?05?25）

（本文編輯：吳曉初）

圖1 患兒面（1A）頸（1B）部可見密集分布點狀紅斑，伴毛細(xì)血管擴張

圖2 Darier征陽性

圖3 皮損組織病理 基底細(xì)胞層色素增加，真皮血管周圍少量淋巴組織細(xì)胞為主的浸潤（HE×100）

圖4 典型的梭形肥大細(xì)胞（甲苯胺藍(lán)染色×100）