高揚(yáng) 李國(guó)勤 王海隆 張玲 王蕾

以肺部癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的抗合成酶抗體綜合征合并干燥綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

高揚(yáng)1李國(guó)勤1王海隆2張玲3王蕾1

目的提高對(duì)抗合成酶抗體綜合征相關(guān)肺間質(zhì)受累的臨床特征、胸部影像學(xué)和治療的認(rèn)識(shí)。方法對(duì)1例以肺部表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的抗合成酶抗體綜合征患者的臨床資料進(jìn)行分析，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行回顧總結(jié)。結(jié)果患者女，65歲，以干咳和活動(dòng)后氣短起病，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸片檢查后誤診為慢性支氣管炎，而未予重視。癥狀持續(xù)不緩解并出現(xiàn)肌肉癥狀后于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為肌炎、間質(zhì)性肺炎；給予激素及免疫抑制劑后治療效果欠佳，CT影像學(xué)改變持續(xù)進(jìn)展。后至我院查 ANA 1:100，抗Jo-1抗體(+++)；肌肉活檢可見肌纖維結(jié)締組織炎癥浸潤(rùn)；結(jié)合吸墨試驗(yàn)、唾液流率陽(yáng)性改變、腮腺超聲可見雙側(cè)腮腺?gòu)浡圆∽?，明確診斷為抗合成酶抗體綜合征合并干燥綜合征，繼發(fā)間質(zhì)性肺炎。給予糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺，結(jié)合中藥治療8月后胸部CT較前改善，抗Jo-1抗體滴度顯著降低。結(jié)論肺間質(zhì)受累是抗合成酶抗體綜合征常見的臨床表現(xiàn)且和預(yù)后密切相關(guān)，臨床工作中應(yīng)對(duì)疑似病例盡早行高分辨CT和肺功能檢查。糖皮質(zhì)激素常作為一線用藥，免疫抑制劑的使用目前尚存爭(zhēng)議。中西醫(yī)結(jié)合方案為本病治療提供新的思路。

抗合成酶抗體綜合征；肺間質(zhì)病變；干燥綜合征

抗合成酶抗體綜合征(Anti-Synthetase Syndrome, ASS)是一種少見的自身免疫性疾病,其特征是間質(zhì)性肺炎(ILD)、炎性肌病、發(fā)熱、雷諾氏現(xiàn)象、技工手和多發(fā)關(guān)節(jié)炎以及一系列針對(duì)tRNA合成酶的抗體陽(yáng)性，其中以抗Jo-1抗體最常見[1]。肺間質(zhì)受累可見于大約86%抗Jo-1抗體陽(yáng)性的患者，且與死亡率密切相關(guān)[2]。由于肺部受累癥狀體征的不典型性以及發(fā)生時(shí)機(jī)的不確定性為本病的診療帶來(lái)了一定的難度?，F(xiàn)將我院收治的1例以肺部癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的抗合成酶抗體綜合征合并干燥綜合征病例報(bào)道如下，并復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)該病的流行病學(xué)特征、病理機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診治及預(yù)后等進(jìn)行歸納，以期提高臨床醫(yī)生對(duì)于本病的重視。

資料與方法

患者女性，65歲，農(nóng)民，主因“反復(fù)咳嗽、氣短4年余”于2016年2月13日來(lái)診?；颊?012年初無(wú)明顯誘因出現(xiàn)干咳，氣短，活動(dòng)后加重，曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查胸部平片提示“肺紋理增重”，診斷為慢性支氣管炎，給予頭孢等抗生素以及中成藥治療無(wú)效。至2013年10月患者自覺乏力，四肢肌肉酸痛，就診于當(dāng)?shù)啬橙?jí)醫(yī)院，入院查肺部CT示雙肺間質(zhì)性改變伴感染。肌電圖：神經(jīng)傳導(dǎo)速度示副交感神經(jīng)受損；肌源性損害；抗核抗體譜：ANA、抗SS-A陽(yáng)性，抗RO-52弱陽(yáng)性；血沉22mm/h，肌酶 CK231U/L；診斷為肌炎，間質(zhì)性肺炎。靜脈給予甲強(qiáng)龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺藥物治療，出院后口服醋酸潑尼松片55mg，每日一次，后逐漸減量，至2015年10月激素逐漸停用；環(huán)磷酰胺片100mg 每日一次至2015年6月改為雷公藤多甙片20mg po tid和硫酸羥氯喹片200mg po qd口服維持至本次住院。期間乏力伴肌肉酸痛未發(fā)作，仍有氣短，活動(dòng)后加重?；颊邽榍筮M(jìn)一步中西醫(yī)結(jié)合診療收入我科。入院癥見氣短，活動(dòng)后尤甚，干咳，無(wú)痰，口干、眼干，余未訴特殊不適。查體溫、脈搏、血壓正常范圍，呼吸20次/min，聽診兩肺可聞及Velcro啰音，以下肺為著。雙手雷諾現(xiàn)象，外側(cè)掌面可見皮膚角化、粗糙皸裂，關(guān)節(jié)無(wú)紅腫、四肢無(wú)畸形、關(guān)節(jié)活動(dòng)自如。入院后完善檢查，血?dú)夥治觥⑸匆婏@著異常；抗核抗體譜：ANA1:100，核顆粒+胞漿顆粒型，抗Jo-1抗體(+++)，胸部CT可見雙肺多發(fā)斑片、索條及條片影，以雙肺下葉為著，雙肺下葉后基底段部分支氣管略牽拉擴(kuò)張。心包少量液性密度影?？紤]雙肺間質(zhì)性病變，間質(zhì)纖維化，合并間質(zhì)性炎癥可能；心包少量積液(見圖1)。肺功能：VCmax 57%，F(xiàn)VC 48%，F(xiàn)EV151%,FEV1/FVCex 107%，TLCO 46%，通氣功能中度混合型障礙，彌散功能顯著減退。鑒于患者既往四肢疼痛、無(wú)力癥狀，肌電圖可見肌源性損傷，而本次入院檢查未見肌酶水平異常，建議肌肉活檢以明確診斷。肌肉活檢回報(bào)可見肌纖維結(jié)締組織炎癥浸潤(rùn)(見圖2)?？紤]患者肺間質(zhì)病變帶有顯著免疫色彩以及口干眼干癥狀,進(jìn)一步查吸墨試驗(yàn)：左2mm/5min，右3mm/5min；非刺激性混合唾液流率：0.56mL/15min。腮腺超聲可見雙側(cè)腮腺?gòu)浡圆∽?。?jù)此明確診斷為抗合成酶抗體綜合征、繼發(fā)干燥綜合征、繼發(fā)性間質(zhì)性肺炎。制定中西醫(yī)結(jié)合治療方案：甲強(qiáng)龍40mg靜點(diǎn)日一次，使用3天，隨后醋酸潑尼松片每日30mg口服序貫，復(fù)方環(huán)磷酰胺片100mg口服日一次，中藥湯劑以益氣活血，化瘀通絡(luò)為法，隨證加減。3周后激素減量5mg，此后每2周減量5mg，減至10mg維持劑量不變。口服環(huán)磷酰胺用量不變。出院后患者門診隨診，根據(jù)病情調(diào)整中藥治療方案。

圖1胸部CT可見雙肺多發(fā)斑片、索條及條片影，以雙肺下葉為著，雙肺下葉后基底段部分支氣管牽拉擴(kuò)張。從左至右分別為首診治療前：2013年10月；激素聯(lián)合免疫抑制劑治療期間(我院診療前)：2014年7月、2015年10月、2016年2月片，對(duì)比可見肺間質(zhì)受累總體呈持續(xù)進(jìn)展?fàn)顟B(tài)

圖2肌肉病理活檢HE200倍，可見肌束膜結(jié)締組織炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)以及束周萎縮

8個(gè)月后患者入院復(fù)查，氣短癥狀明顯緩解，四肢肌肉無(wú)力癥狀幾乎消失，可完成連續(xù)上三層樓梯、步行1.5公里以上、買菜做飯洗衣等日常活動(dòng)?？诟裳鄹砂Y狀亦明顯緩解。復(fù)查自身免疫抗體：ANA 1:100(核膜型)，抗Jo-1抗體弱陽(yáng)性。其余無(wú)異常。肺功能：VCmax 58%，F(xiàn)VC 48%，F(xiàn)EV146%,FEV1/FVCex 101%，TLCO 61%，通氣功能中度混合型障礙，彌散功能輕度減退。復(fù)查胸部CT對(duì)比前片可見改善。(見圖3)。

圖32016年2月與2016年10月胸部CT對(duì)比前片可見斑片影較前吸收，仍可見部分支氣管管壁增厚，兩肺部分小葉間隔增厚呈網(wǎng)狀及蜂窩狀影，下葉為著，未見胸水及心包積液

討 論

抗合成酶抗體綜合征(Anti-Synthetase Syndrome, ASS)是一種比較少見的，可以出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的自身免疫病。據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，約5%-8%的ASS病例可以出現(xiàn)與其他結(jié)締組織病重疊，包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、狼瘡、硬皮病和干燥綜合征[3]。本例患者入院完善相關(guān)檢查后明確診斷為抗合成酶抗體綜合征合并干燥綜合征，由于干燥綜合征起病隱匿，癥狀表現(xiàn)多樣,而繼發(fā)性干燥綜合征通常在其他結(jié)締組織病的基礎(chǔ)上發(fā)病，其癥狀和原發(fā)結(jié)締組織疾病有重疊,故許多患者首診時(shí)主訴常常不是口干、眼干，有時(shí)原發(fā)病的癥狀甚至?xí)谏w繼發(fā)性干燥綜合征的初起癥狀[4]。目前關(guān)于ASS的臨床報(bào)道不多見，而合并干燥綜合征則更加罕見。我們對(duì)此病例進(jìn)行總結(jié)報(bào)道并復(fù)習(xí)歸納國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，以期加深臨床醫(yī)生對(duì)于本病的認(rèn)識(shí)。

肺部受累為首發(fā)表現(xiàn)，是此例患者值得注意的特點(diǎn)。ASS相關(guān)肺受累的臨床和影像學(xué)特征可以類似于不典型的肺炎改變，可發(fā)生在本病發(fā)展的任何時(shí)期，甚至早于炎性肌病之前，亦可伴隨炎性肌病同時(shí)出現(xiàn)或發(fā)生在炎性肌病之后,肺間質(zhì)病變甚至可以是唯一的臨床表現(xiàn)[5]。其首發(fā)癥狀常常為干咳和活動(dòng)后氣短，又可能與肌肉乏力癥狀相混淆而沒(méi)有得到重視，從而對(duì)于臨床診斷及預(yù)后判斷造成一定的困難和假象。因此，對(duì)于臨床醫(yī)生應(yīng)對(duì)本病肺間質(zhì)受累引起足夠的重視。胸片對(duì)于本病的早期診斷缺乏敏感性，臨床上對(duì)于疑似病例建議進(jìn)行肺部高分辨CT檢查、肺功能測(cè)定。

肺間質(zhì)損害的CT影像改變主要有磨玻璃影、網(wǎng)格狀改變、牽拉支氣管擴(kuò)張以及肺實(shí)變。其中磨玻璃影和網(wǎng)格改變最常見，多出現(xiàn)在下肺以及外周[6]。病變的表現(xiàn)形式主要有非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)和機(jī)化性肺炎(OP)兩種，可以單獨(dú)出現(xiàn)亦可合并出現(xiàn)。有研究顯示CT特點(diǎn)表現(xiàn)為NSIP的占45%，NSIP-OP為24%，而OP為21%[7]?？笿o-1抗體陽(yáng)性ASS患者的肺受累在影像學(xué)中表現(xiàn)往往相對(duì)較輕，進(jìn)展較慢，這一點(diǎn)與本例患者特點(diǎn)相符。而其他抗體表型的ASS肺損害病例可能出現(xiàn)急性進(jìn)展病例，其影像學(xué)表現(xiàn)的主要形式有：彌漫的，不均勻的磨玻璃影；以下肺顯著的不規(guī)則條索影；下肺實(shí)變。磨玻璃影的出現(xiàn)常提示病情處于進(jìn)展期[4]。肺功能可作為一種無(wú)創(chuàng)且相對(duì)敏感的指標(biāo)，肺總量以及彌散功能的減退與本病的肺間質(zhì)受累以及預(yù)后密切相關(guān)[8]。肺組織活檢為疾病的診斷和預(yù)后提供了更為可靠的依據(jù)，但不推薦作為常規(guī)評(píng)估病情的手段。外科肺活檢的組織學(xué)特點(diǎn)可表現(xiàn)為NSIP，DAD，UIP和COP[3]。其它肺部受累的表現(xiàn)還包括肺動(dòng)脈高壓，胸膜-心包滲出、靜脈血栓栓塞。最新一項(xiàng)研究[9]納入203例ASS患者，通過(guò)超聲心動(dòng)發(fā)現(xiàn)可疑肺動(dòng)脈高壓的患者47例，占總數(shù)的23%，并且預(yù)后欠佳。肺動(dòng)脈高壓通常繼發(fā)于肺間質(zhì)病變，而表現(xiàn)為毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓[10]。

抗合成酶抗體綜合征的肌損害在臨床表現(xiàn)上和原發(fā)炎性肌病的肌肉改變類似，主要表現(xiàn)為以四肢近端肌肉常見的肌痛、肌無(wú)力、肌肉萎縮及纖維化等，檢查可發(fā)現(xiàn)血清肌酶升高、肌電圖可見肌源性損害及肌活檢異常。但是在組織病理學(xué)上具有肌束膜結(jié)締組織的炎癥和破裂、以及束周萎縮的特點(diǎn)。值得注意的是，肌肉癥狀雖然常見，但是往往不是本病的首發(fā)癥狀，甚至可滯后于抗體陽(yáng)性而出現(xiàn)[11],從而增加了臨床醫(yī)生的診斷難度。另外，一些非?？漆t(yī)生往往將注意力集中于肺間質(zhì)病變，卻忽略了關(guān)節(jié)、肌肉等肺外多系統(tǒng)改變，沒(méi)有及時(shí)進(jìn)行肌電圖、肌酶譜、自身免疫抗體篩查而造成漏診。

皮膚改變的典型表現(xiàn)為手掌及手指?jìng)?cè)面鱗狀、皸裂的角化紅斑，類似濕疹或職業(yè)相關(guān)皮膚病，故稱為“技工手”。雷諾現(xiàn)象在患者中較為普遍，可以早于炎性肌病數(shù)年出現(xiàn)。關(guān)節(jié)病變常累及手指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)，其臨床表現(xiàn)常見4種形式：關(guān)節(jié)疼痛、非變形性非侵蝕性小關(guān)節(jié)炎、變形性非侵蝕性關(guān)節(jié)炎伴拇指半脫位、侵蝕性對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎[12]。由于臨床表現(xiàn)相似性，本病關(guān)節(jié)損害常常與其他關(guān)節(jié)炎如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相混淆。在臨床工作中，遇到有關(guān)節(jié)損害但是抗環(huán)瓜氨酸抗體陰性或僅表現(xiàn)出與病情不符的弱陽(yáng)性，尤其是同時(shí)伴有指端硬化、雷諾現(xiàn)象、肺間質(zhì)病變的患者需考慮與本病鑒別診斷[13]。另外值得注意的一點(diǎn)是，由于抗Jo-1抗體的靶抗原是組胺酰tRNA合成酶抗體，主要存在于細(xì)胞漿內(nèi)。因此，抗核抗體滴度和抗Jo-1抗體滴度可能不符，以本患者為例，2016年2月于我科首診時(shí)查ANA滴度1:100為弱陽(yáng)性，而抗Jo-1抗體(+++)為強(qiáng)陽(yáng)性。有文獻(xiàn)報(bào)道，甚至抗核抗體陰性亦不能完全排除抗Jo-1抗體陽(yáng)性的可能[14]。因此臨床上應(yīng)重視癥狀、體征，并綜合肌酶譜、肌電圖、自身抗體、胸部高分辨CT等檢查以協(xié)助診斷。

國(guó)際上對(duì)于ASS的治療目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。糖皮質(zhì)激素常作為一線治療藥物，常用劑量為潑尼松1mg/kg/day，根據(jù)患者病情起始階段可以用到更高劑量。在起始階段使用大劑量激素可以使25%-68%的患者得到緩解[15]。研究表明，相對(duì)于病理表型為UIP的患者，NSIP和COP的患者對(duì)激素更加敏感[1]。對(duì)于免疫抑制劑的使用目前尚未達(dá)成共識(shí)，通常認(rèn)為對(duì)于單純使用激素不敏感或全身重要臟器損害(如肺間質(zhì)病變)等系統(tǒng)性病變顯著時(shí)可加用免疫抑制劑。根據(jù)現(xiàn)有研究報(bào)道，每月脈沖式給予環(huán)磷酰胺注射液靜脈輸注對(duì)于肺間質(zhì)病變突出的患者有效。硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢菌素使用效果一般。有報(bào)道稱嗎替麥考酚酯在抗Jo-1抗體陽(yáng)性合并頑固肺間質(zhì)病變的患者中使用可以改善肺間質(zhì)病變[11]。單克隆抗體的使用已有報(bào)道，妥珠單抗、利妥昔單抗在一些已經(jīng)積極使用傳統(tǒng)治療方案而肺間質(zhì)損害仍然持續(xù)惡化的患者中使用取得了一些效果，但由于目前僅見于個(gè)案報(bào)道，證據(jù)級(jí)別較低，醫(yī)療費(fèi)用高昂而且關(guān)于單克隆使用的安全性仍亟待更多地研究證實(shí)[16-17]。本例患者采用激素聯(lián)合免疫抑制劑方案初始治療效果不理想的情況下，采取中西醫(yī)結(jié)合的個(gè)體化治療方案取得一定療效，在8個(gè)月的隨訪和復(fù)診過(guò)程中病情得到顯著緩解，影像學(xué)亦證實(shí)肺間質(zhì)受累顯著改善。雖然作為個(gè)案證據(jù)級(jí)別有限，但是中西醫(yī)結(jié)合個(gè)體化治療方案亦為本病的治療提供了新的思路。

總之，抗合成酶抗體綜合征目前仍被視為一種少見病，缺少大型的流行病學(xué)調(diào)查以及臨床研究。肺間質(zhì)病變是患者除肌炎相關(guān)癥狀外最常見的臨床表現(xiàn)，也是增加患者病死率的重要原因，應(yīng)予重視。由于本病目前沒(méi)有統(tǒng)一的治療方案，面對(duì)激素不敏感患者的治療選擇往往捉襟見肘，并且，對(duì)于類似本例合并干燥綜合征的患者亦沒(méi)有特殊的個(gè)體化治療方案。中西醫(yī)結(jié)合的治療手段或可值得嘗試和探索。臨床醫(yī)生應(yīng)對(duì)該疾病有更為全面的了解，拓寬臨床思路，呼吸科與風(fēng)濕免疫科、中醫(yī)科等多學(xué)科共同合作，制定個(gè)體化治療方案，從而改善預(yù)后。

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Casereportandliteraturereviewof1anti-synthetasesyndromepatientcomplicatedwithSjogren’ssyndromewithlunginvolvementasthefirstmanifestation

GAOYang,LIGuo-qin,WANGHai-long,ZHANGLing,WANGLei

DepartmentofRespiratoryMedicine,Guang’anmenHospitalAffiliatedtoChinaAcademyofChineseMedicineSciences,Beijing100053,China

ObjectiveTo improve the understanding of the clinical characteristics of anti-synthetase syndrome related interstitial lung disease (ASS-ILD).MethodsThe clinical data and relevant literature of anti synthetase syndrome patient complicated with Sjogren’s syndrome with lung involvement as the first manifestation were reviewed.ResultsThe initial clinical manifestations of a 65-year-old woman were cough and shortness of breath. She was diagnosed as chronic bronchitis based on a chest radiography in a county hospital. When the symptom of muscle involvement appeared, she was admitted to another hospital and diagnosed as myositis combined interstitial lung disease. After approximately 2-year treatment of prednisone and CTX therapy, radiographic changes still aggravated continuously. She was hospitalized in our department afterwards. The spectrum of antinuclear antibodies showed ANA 1:100, anti-Jo1 antibody (+++); pulmonary function test indicated diffusing capacity decreased significantly. The pathological examination of the muscle biopsy tissue found infiltration by inflammatory cells. Salivary flow test (+), schirmer test (+) and diffuse lesions of parotid glands were detected. Considering the manifestations of Reynaud’s phenomenon and mechanic hands, the patient was finally diagnosed as anti-synthetase syndrome complicated by Sjogren’s syndrome. The treatments were consisted of small dose prednisone plus CTX and individualized therapy of Chinese traditional medicine. 8 months later, her chest CT revealed improvement and serum anti-Jo1-antibody concentration decreased dramatically.ConclusionLung involvement is common in ASS. ILD is the major determinant of morbidity and mortality in patient with ASS. HRCT and lung function test are important in early diagnose. Integrative medicine may provide fresh ideas in treatment.

anti-synthetase syndrome; interstitial lung disease; Sjogren’s syndrome

2017-03-20]

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.11.016

100053 北京，中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院 1. 呼吸科 2. 風(fēng)濕免疫科 3. 病理科

王蕾，E-mail:ruduo226@163.com