劉元香 徐子剛 徐教生 孫玉娟

100045北京，首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院皮膚科通信作者：孫玉娟，Email：sunyujuan200903@163.com

·病例報告·

以皮膚毛細血管擴張為首發(fā)表現(xiàn)的新生兒紅斑狼瘡三例

劉元香 徐子剛 徐教生 孫玉娟

100045北京，首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院皮膚科通信作者：孫玉娟，Email：sunyujuan200903@163.com

新生兒紅斑狼瘡（neonatal lupus erythematosus，NLE）是一種以皮膚損害和心臟傳導阻滯為主要特征的獲得性自身免疫性疾病?；純浩p主要變現(xiàn)為環(huán)狀水腫性紅斑及丘疹，而單純以毛細血管擴張性損害表現(xiàn)不多見。我們報道3例以毛細血管擴張就診的NLE患兒。

例1 男，2歲。以頭面、軀干部紅色皮疹1年2個月就診于北京兒童醫(yī)院皮膚科。家長訴生后10個月患兒頭面部、軀干出現(xiàn)米粒大小的紅色丘疹，無痛癢，漸增多。半年前就診于外院查抗中性粒細胞胞質抗體（+），考慮血管炎，予白芍總苷膠囊1粒，每天2次口服7個月，皮損至就診本院時未見改善。追問病史，患兒生后15 d時頭面部、軀干出現(xiàn)環(huán)狀紅斑，周邊隆起，皮損上可見鱗屑。外院就診化驗示丙氨酸轉氨酶109.3 U/L，天冬氨酸轉氨酶141.3 U/L，抗ANA抗體1∶320，抗SSA抗體（+）、抗SSB抗體（+），補體C3下降，母親為干燥綜合征患者?？紤]新生兒紅斑狼瘡。心電圖、心臟彩超未見異常。未予治療。生后3個月余，皮疹加重，再次就診外院予以丙種球蛋白、甲潑尼龍等治療，原有皮損逐漸減輕并完全消退。10個月時，頭面部逐漸出現(xiàn)米粒大小出血性丘疹至本院就診時未見消退。皮膚科檢查（圖1A）：前額、下頜、頸部及前胸部散在分布米粒大小出血性丘疹，壓之不褪色，表面光滑無鱗屑。輔助檢查：血常規(guī)（-）、抗ANA抗體（-）、抗ENA抗體（-）、補體 C3、C4（-）、ANCA（-），性激素三項（黃體生成素、卵泡生成素、血清睪酮）（-）。心電圖、心臟彩超（-）。組織病理（1B）：真皮淺層毛細血管擴張。

例2 女，1歲4個月。以頭面部皮疹9個月余就診。生后5個月，額部、頭皮明顯出現(xiàn)紅色米粒大小紅色皮疹并逐漸增多，無不適。追問病史，家長訴出生時即見患兒頭面部紅色環(huán)狀皮損，少許米粒大小紅點。但頭面部紅色環(huán)狀皮損顏色逐漸變淺、變白。家族史：患兒母親為干燥綜合征患者，抗SSA抗體（+）、抗SSB抗體（+）。母孕期過程基本平穩(wěn)。皮膚科檢查（圖2）：面部鼻背部可見白色皮膚萎縮性斑片，額部散在分布米粒大小丘疹。輔助檢查：抗核抗體（-），抗ENA抗體（-），血生化檢查、血常規(guī)、心電圖均正常。

例3 女，9個月齡。以口唇皮損3個月余就診?；純荷竺娌可⒃诩t斑，上少許鱗屑。生后5個月，紅斑基本消退，面部鼻梁出現(xiàn)色素減退斑，口唇出現(xiàn)紅點。皮膚科檢查（圖3）：面部鼻梁周圍皮膚萎縮性色素減退斑，顳部、口唇可見毛細血管擴張性紅色丘疹，表面光滑。輔助檢查：患兒（5個月齡、7個月齡時）抗ANA抗體1∶100陽性，抗SSA抗體（+）；母親抗ANA抗體1∶320陽性，抗SSA抗體（+）。血常規(guī)、心電圖均正常。

圖1 例1臨床表現(xiàn)及組織病理 1A：患兒前額部米粒大小紅色丘疹；1B：皮損組織病理真皮淺層擴張性毛細血管（HE×40）

根據(jù)3例患兒生后早期頭面、軀干部環(huán)狀紅斑、上覆細碎鱗屑，母親結締組織相關抗體陽性，及患兒自身抗體陽性的結果，患兒既往NLE診斷明確。

討論 大多數(shù)新生兒紅斑狼瘡患兒以皮膚損害就診，皮損形態(tài)類似于亞急性皮膚性紅斑狼瘡樣皮膚損害，主要表現(xiàn)為環(huán)形紅斑、丘疹鱗屑性損害，好發(fā)于頭面部。皮損圍繞眼周發(fā)生，呈現(xiàn)典型的“鷹眼”樣外觀為本病特點之一。

本文報道的3例新生兒紅斑狼瘡患兒均以毛細血管擴張為主訴就診，損害常散在分布呈撒胡椒面樣，且個別患者局部可殘留色素減退、皮膚萎縮的痕跡，實驗室檢查3例患兒目前均未見心臟傳導阻滯發(fā)生。組織病理學可見真皮淺層毛細血管擴張，周圍未見明顯炎癥細胞浸潤。這些均給臨床醫(yī)生一個提示，同時注意追問病史，以便做出正確的診斷。值得注意的是，臨床上母親結締組織病的發(fā)現(xiàn)，通常是在患兒就診時才注意到自身的問題。有學者對NLE患者及其母親進行10年后隨訪發(fā)現(xiàn)，既往發(fā)生NLE的患兒和其母親此后有發(fā)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡和干燥綜合征及其它自身免疫性疾病的報道，提示早期對NLE正確診斷的重要性［1］。對臨床以單純毛細血管擴張樣丘疹損害就診的患兒，需仔細追問既往病史和患兒母親患病情況并完善結締組織相關的化驗檢查，以防誤診或漏診。隨訪患兒，例2患兒面部毛細血管擴張性皮損半年前已經完全消退，鼻根部皮膚萎縮性損害基本改善。提示毛細血管擴張的存在可能為非永久性。

［1］Martin V,Lee LA,Askanase AD.Long?term followup of children with neonatal lupus and their unaffected siblings［J］.Arthritis Rheum,2002,46（9）:2377?2383.

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北京市臨床醫(yī)學發(fā)展專項（ZYLX201601）

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.01.019

2016?08?16）

（本文編輯：吳曉初）