王祖艷 張江安 于建斌 閆會昌

450052鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科

·病例報(bào)告·

頭面部帶狀硬皮病伴發(fā)癲癇一例

王祖艷 張江安 于建斌 閆會昌

450052鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科

患兒男，10歲，因右側(cè)頭面部皮膚帶狀硬化、萎縮5年，間歇性癲癇發(fā)作4年，于2016年1月就診。5年前無明顯誘因右側(cè)頸部出現(xiàn)拇指大皮膚硬化斑，呈象牙白色，漸增至5 cm×2 cm，無痛癢等自覺癥狀。隨后前額中線右側(cè)出現(xiàn)帶狀凹陷，且進(jìn)行性延展至同側(cè)頭頂、鼻背、上唇及下頜部，同側(cè)頭頂部帶狀硬化處伴有明顯脫發(fā)，于我科診斷為帶狀硬皮病。給予活血通脈片（每天6片）口服，0.03%他克莫司軟膏及積雪苷霜乳膏外用，治療4年頸部硬化斑基本消失，頭頂及鼻背皮損部分改善。4年前首次出現(xiàn)癲癇發(fā)作，于當(dāng)?shù)卮_診癥狀性癲癇并給予丙戊酸鈉及左乙拉西坦治療，療效差，復(fù)診時(shí)癲癇小發(fā)作仍時(shí)常反復(fù)?；純杭案改讣韧鶡o結(jié)締組織病及遺傳病病史，無藥物及食物過敏史。父母及姐姐均體健。

體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：右側(cè)頭頂部帶狀皮膚硬化，表面光滑伴明顯脫發(fā)；前額中線右側(cè)自發(fā)際線至鼻尖皮膚變薄、光滑，呈刀劈狀凹陷，與皮下粘連；右側(cè)下頜皮膚萎縮伴淡褐色色素沉著，無明顯硬化；右眼外側(cè)片狀淡褐色萎縮斑，皮膚不易捏起；鼻唇溝略向右側(cè)偏移（圖1）。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、免疫球蛋白、補(bǔ)體、抗dsDNA及ENA抗體均陰性；抗ANA抗體1∶100，核仁型。2013年頭顱MRI及MRA示雙側(cè)大腦半球腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見明顯異常信號影，頸部及顱內(nèi)動脈顯示良好，走形自然。2015年頭顱CT示右側(cè)額、枕、顳葉多發(fā)結(jié)節(jié)狀、條狀鈣化影（圖2）；視頻腦電圖右側(cè)額、顳、枕頂葉見稍多陣發(fā)性中幅慢波。

診斷：帶狀硬皮病、癥狀性癲癇。

治療：口服活血通脈片每日3次、每次2片；維生素B1每日2次，每次1片；甲鈷胺膠囊每日2次，每次1粒。積雪苷霜軟膏、喜療妥軟膏外用。癲癇于神經(jīng)內(nèi)科治療；定期隨訪觀察患兒皮損及神經(jīng)癥狀。

討論 帶狀硬皮病為局限性硬皮病的一型，好發(fā)于兒童及青少年，以單側(cè)線狀、帶狀分布的皮膚及皮下組織萎縮、硬化為典型表現(xiàn)，受累皮損下方肌肉、骨骼或關(guān)節(jié)可被累及?？珀P(guān)節(jié)損害因帶狀皮膚硬化而顯著影響關(guān)節(jié)的活動功能。顱內(nèi)神經(jīng)系統(tǒng)損害罕見。臨床上，帶狀硬皮病應(yīng)注意與進(jìn)行性面部偏側(cè)萎縮鑒別。按照德國2016版局限性硬皮病診療指南［1］，頭面帶狀硬皮病與進(jìn)行性面部偏側(cè)萎縮同屬線狀硬皮病的兩個(gè)亞型，且兩病并存的概率可達(dá)40%。故此，非典型患者也可造成二者鑒別的困難。本例提示，頭面部帶狀硬皮病患兒除關(guān)注皮膚損害的同時(shí)，需考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可能，盡早給予頭顱影像學(xué)檢查，以期及時(shí)發(fā)現(xiàn)、干預(yù)，改善預(yù)后。

圖1 患兒頂額部帶狀硬化、凹陷，并向下延伸至鼻尖、上唇、下頜

圖2 頭顱CT右側(cè)枕、顳葉多發(fā)結(jié)節(jié)狀、條狀鈣化影（箭頭）

［1］Kreuter A,Krieg T,Worm M,et al.German guidelines for the diagnosis and therapy of localized scleroderma［J］.J Dtsch Dermatol Ges,2016,14（2）:199?216.DOI:10.1111/ddg.12724.

于建斌，Email：yjbdoctor@sina.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.01.016

2016?04?06）

（本文編輯：吳曉初）