鄧錫佳，劉愛(ài)連，陳麗華，張麗芝，孔界男（大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，遼寧 大連 116011）

囊性成人型腎母細(xì)胞瘤伴尿瘺1例

鄧錫佳，劉愛(ài)連，陳麗華，張麗芝，孔界男（大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，遼寧 大連 116011）

腎母細(xì)胞瘤；尿瘺；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)

病例 女，57歲，因左側(cè)腰腹痛1月，加重4天入院，尿量減少，無(wú)尿路刺激癥狀，無(wú)肉眼血尿。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)及生化檢查未見(jiàn)異常；尿潛血+2 mg/L。

影像學(xué)檢查：超聲檢查示左腎區(qū)見(jiàn)混合回聲，范圍約22.8 cm×13.0 cm，界尚清，形態(tài)不規(guī)則，以囊性為主，血運(yùn)不豐富，未見(jiàn)明確腎組織回聲。CT平掃左腎下極見(jiàn)卵圓形腫塊影，主體突出腎實(shí)質(zhì)外，部分突向腎盂，局部與腎實(shí)質(zhì)分界不清，大小約19.2 cm×14.7 cm×23.1 cm，以囊性為主，內(nèi)見(jiàn)分隔及壁結(jié)節(jié)；平掃CT值約15～35 HU，增強(qiáng)掃描分隔與壁結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化，三期CT值為39、40、47 HU，囊性成分未見(jiàn)明顯強(qiáng)化；病灶囊性成分內(nèi)見(jiàn)一類(lèi)圓形更低密度影，局部與腎盂關(guān)系密切，CTU示對(duì)比劑進(jìn)入。左腎下組腎盞受壓改變，局部見(jiàn)充盈缺損，左輸尿管中、下段顯示不清（圖1）。

手術(shù)及病理：術(shù)中于左腰部腹膜后間隙見(jiàn)巨大囊性占位，部分被腎周筋膜包裹，部分被周?chē)纬傻募侔ぐ?，吸出淡黃色大致澄清液體約1 000 mL，顯露并游離腎臟，檢查見(jiàn)腎盂有較小破裂處，切開(kāi)腎盂探查，見(jiàn)腎盂內(nèi)充滿爛肉瘤樣組織。鏡下所見(jiàn)：瘤組織部分區(qū)域細(xì)胞密集，呈片狀。部分區(qū)域呈分葉狀，中央?yún)^(qū)細(xì)胞稀疏，周邊區(qū)細(xì)胞密集。部分細(xì)胞呈巢狀/梁索狀。瘤細(xì)胞較小，圓形、短梭形或印戒樣，核漿比增大，核分裂易見(jiàn)，間質(zhì)黏液樣（圖2）。免疫組織化學(xué)：CD10（+），Vimentin（+），34βE12（-），CD15（-），CK（-），CK20（-），CK5/6（-），CK7（-），Ki-67（+30%），S-100（-），Villin（-），WT-1（+），p63（局灶+）。 病理診斷：左腎 Wilms瘤。

圖1a CT平掃見(jiàn)左腎腫物，以囊性為主，內(nèi)見(jiàn)分隔及壁結(jié)節(jié)，病灶囊性成分內(nèi)可見(jiàn)一類(lèi)圓形更低密度影。 圖1b 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期見(jiàn)壁結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化，囊性成分未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。 圖1c CTU示對(duì)比劑進(jìn)入病灶中央類(lèi)圓形更低密度區(qū)。 圖2 病理（HE染色）示部分腫瘤細(xì)胞呈巢狀或梁索狀，瘤細(xì)胞較小，圓形、短梭形或印戒樣，核漿比增大，核分裂易見(jiàn)，間質(zhì)黏液樣。

討論 腎母細(xì)胞瘤又稱(chēng)Wilms瘤，是來(lái)源于腎胚基細(xì)胞的惡性胚胎性腫瘤，為嬰幼兒最常見(jiàn)的惡性實(shí)體腫瘤之一，成人罕見(jiàn)，歐美國(guó)家年發(fā)病率小于0.2/100萬(wàn)[1]。有學(xué)者分析了日本文獻(xiàn)中報(bào)道的112例成人腎母細(xì)胞瘤，平均年齡36.9歲，無(wú)性別差異，左右腎發(fā)病率相仿[2]。兒童腎母細(xì)胞瘤首發(fā)癥狀常是觸及無(wú)痛性迅速增長(zhǎng)的腹部腫塊，而成人常是腰腹部疼痛和血尿。與兒童相比，成人腎母細(xì)胞瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)期晚且轉(zhuǎn)移更常見(jiàn)，以致治療效果和預(yù)后不佳[3]。成人型腎母細(xì)胞瘤在CT上主要表現(xiàn)為一側(cè)腹膜后較大的軟組織密度腫塊，多位于腎臟一極，常見(jiàn)假包膜形成，其內(nèi)常見(jiàn)壞死囊變或出血，增強(qiáng)掃描后腫塊呈輕度不均勻強(qiáng)化。既往報(bào)道的病例多為實(shí)性或囊實(shí)性[4-5]，而本例以囊性為主，假包膜及強(qiáng)化方式與既往病例相符。本例患者腫瘤侵犯腎盂致腎盂產(chǎn)生破口，尿液積聚于腫瘤內(nèi)形成“尿瘺”，既往文獻(xiàn)中未曾報(bào)道。

本例腫瘤以囊性為主，應(yīng)與囊性腎癌鑒別。囊性腎癌表現(xiàn)為病灶囊壁及分隔不均勻增厚，偶見(jiàn)鈣化，壁結(jié)節(jié)多呈中重度強(qiáng)化，有“快進(jìn)快出”的特征，多數(shù)腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與正常腎組織分界不清。

雖然成人腎母細(xì)胞瘤非常少見(jiàn)，但發(fā)現(xiàn)腎臟囊實(shí)性腫塊，有假包膜，實(shí)性部分呈輕度不均勻強(qiáng)化，且有向周?chē)址傅膼盒哉飨髸r(shí)，應(yīng)考慮到腎母細(xì)胞瘤的可能性。

[1]Morabito V,Guglielmo N,Melandro F,et al.Adult Wilms tumor:Case report[J].Int J Surg Case Rep,2015,6:273-276.

[2]Omachi T,Tamada S,Ito T,et al.A case of adult Wilms’tumor—review of the Japanese literature[J].Hinyokika Kiyo,2006,52(11):851-854.

[3]Huszno J,Starzyczny D,Jaworska M,et al.Adult Wilms’tumor—diagnosis and current therapy[J].Cent Eur J Urol,2013,66(1):39-44.

[4]袁海霞，黃備建，周易，等.成人型腎母細(xì)胞瘤影像學(xué)診斷（附7例報(bào)告）[J]. 中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)，2005，12（4）：697-698.

[5]李俊華，王小寧，李寅.3例成人型腎母細(xì)胞瘤CT、MRI表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 醫(yī)學(xué)綜述，2014，20（15）：2877-2878.

Cystic adult Wilms’tumor complicated urinary fistula:report of one case

DENG Xi-jia,LIU Ai-lian,CHEN Li-hua,ZHANG Li-zhi,KONG Jie-nan
(The First Affiliated Hospital of Dalian Medical University,Dalian Liaoning 116011,China)

R737.11；R814.42

B

1008－1062（2017）05－0380－01

2016-11-10；

2016-12-07

鄧錫佳（1992-），女，江蘇無(wú)錫人，在讀碩士研究生。E-mail：xijia_deng@163.com

劉愛(ài)連，大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，116011。E-mail：cjr.liuailian@vip.163.com