許 珂，張 勇，程敬亮，汪衛(wèi)建（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052）

鞍區(qū)原發(fā)卵黃囊瘤1例

許 珂，張 勇，程敬亮，汪衛(wèi)建（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052）

腦腫瘤；內(nèi)胚層竇瘤；磁共振成像

病例 女，10歲，以“嗜睡1月余，頭痛10天，視物模糊6天”為代主訴入院，1天前至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭顱MRI示：鞍窩占位。為進(jìn)一步診治入我院，查體：雙側(cè)瞳孔等大同圓，對(duì)光反射靈敏，視力不配合，眼球運(yùn)動(dòng)不配合。四肢肌張力正常，肌力5級(jí)，雙側(cè)肱二、三頭肌腱反射未引出，膝腱反射正常。雙側(cè)Babinski征陰性。MRI檢查：平掃示鞍內(nèi)及鞍上見(jiàn)類(lèi)圓形短T1（圖 1）長(zhǎng) T2（圖 2）信號(hào)，內(nèi)信號(hào)欠均勻，DWI（b=1000s/mm2）可見(jiàn)不均勻稍高信號(hào)影（圖3），中腦、橋腦及雙側(cè)丘腦受壓見(jiàn)斑片狀長(zhǎng)T2信號(hào)。Gd-DTPA增強(qiáng)掃描可見(jiàn)鞍區(qū)病變明顯強(qiáng)化，信號(hào)稍欠均勻，病變大小約2.96cm×3.31cm×3.17cm（前后徑×左右徑×上下徑）（圖4，5）。考慮：鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤。

手術(shù)及病理：術(shù)中可見(jiàn)腫瘤位于鞍區(qū)，呈灰紅色，邊界清楚，質(zhì)軟，血供豐富。術(shù)后病理學(xué)肉眼所見(jiàn)：灰白灰紅組織一堆，直徑1.5 cm。鏡下所見(jiàn)：瘤細(xì)胞形狀不規(guī)則，呈柱形或靴釘樣，胞漿淡染，核大呈空泡狀，瘤細(xì)胞排列呈絲網(wǎng)狀、花邊樣，瘤組織呈疏松空網(wǎng)狀的結(jié)構(gòu)（圖6）。免疫組化結(jié)果：HCG（-），CK（+），AFP（+），CD30（-），Ki-67（60%+），GFAP（-），S-100（-），CD34（血管+），PLAP（-），CD117（+）。 病理診斷：（鞍區(qū)）卵黃囊瘤。

討論 卵黃囊瘤是一類(lèi)可以產(chǎn)生甲胎蛋白的惡性生殖細(xì)胞瘤，又名胚竇瘤，兒童及青少年多發(fā)，在兒童以及青少年的惡性腫瘤中占3%～8%[1]。卵黃囊瘤從胚外結(jié)構(gòu)卵黃囊發(fā)生，通常在性腺部位（如卵巢和睪丸）發(fā)生常見(jiàn)，而在性腺外比較罕見(jiàn)，發(fā)生于生殖腺者占85%～90%，發(fā)生于性腺外者10%～15%[2]。

卵黃囊瘤發(fā)生于頭頸部更為少見(jiàn)，可發(fā)生于鞍區(qū)，但發(fā)病率低[3]，本例為發(fā)生在兒童鞍區(qū)的卵黃囊瘤，目前國(guó)內(nèi)對(duì)鞍區(qū)卵黃囊瘤的報(bào)道比較少見(jiàn)。原發(fā)于顱內(nèi)的卵黃囊瘤，其組織學(xué)起源通常是原始多能生殖細(xì)胞，從卵黃囊向生殖嵴的遷移過(guò)程中某些生殖細(xì)胞中途停留，并在某種刺激因素作用下，表現(xiàn)出生長(zhǎng)及分化的能力，這些細(xì)胞繼而向體腔組織或滋養(yǎng)葉細(xì)胞分化成為腫瘤的主體，從而在顱內(nèi)形成腫物。卵黃囊瘤惡性程度較高，生長(zhǎng)速度快，其MRI表現(xiàn)多不均勻，病變多呈短T1或長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，瘤內(nèi)常合并囊變壞死，增強(qiáng)掃描時(shí)多呈不均勻的明顯強(qiáng)化。本例卵黃囊瘤的MRI表現(xiàn)與其他部位的基本一致，只是腫瘤周?chē)X實(shí)質(zhì)受壓可見(jiàn)斑片狀長(zhǎng)T2信號(hào)，發(fā)生于鞍上者由于少見(jiàn)易誤診。

圖1 頭部MRI軸位平掃T1WI示鞍內(nèi)及鞍上見(jiàn)類(lèi)圓形短T1信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)欠均勻。 圖2頭部MRI軸位平掃T2WI示鞍內(nèi)及鞍上見(jiàn)類(lèi)圓形長(zhǎng)T2信號(hào)，內(nèi)信號(hào)欠均勻，中腦、橋腦及雙側(cè)丘腦受壓見(jiàn)斑片狀長(zhǎng)T2信號(hào)。 圖3頭部 MRI軸位 DWI（b=1000s/mm2）可見(jiàn)不均勻稍高信號(hào)影。 圖4頭部MRI軸位增強(qiáng)掃描可見(jiàn)鞍區(qū)病變明顯強(qiáng)化，信號(hào)稍欠均勻。圖5 頭部MRI矢狀位增強(qiáng)掃描⑥⑥ 見(jiàn)鞍區(qū)病變明顯強(qiáng)化，信號(hào)稍欠均勻。 圖6 病理圖（HE）：瘤細(xì)胞呈柱形或靴釘樣，胞漿淡染，核大呈空泡狀，瘤細(xì)胞排列呈絲網(wǎng)狀。

鑒別診斷：①畸胎瘤：多表現(xiàn)為混雜長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，常有完整的囊壁，內(nèi)富含脂肪信號(hào)，可伴有瘤內(nèi)強(qiáng)化結(jié)節(jié)。②顱咽管瘤：MRI信號(hào)混雜，以囊、實(shí)性成分為主，MRI信號(hào)混雜，增強(qiáng)后本質(zhì)部分呈均勻或不均勻強(qiáng)化，囊性病灶呈殼狀增強(qiáng)。③生殖細(xì)胞瘤：信號(hào)基本均勻，T1WI圖像上多呈等或稍低信號(hào)，T2WI多呈等或稍高信號(hào)，周?chē)鸁o(wú)水腫，易沿腦脊液和室管膜播散[4]，壞死囊變少見(jiàn)。診斷時(shí)應(yīng)予以鑒別。

[1]Goodwin TL,Sainani K,Fisher PG.Incidence patterns of central nervous system germ cell tumors:a SEER Study[J].J Pediatr Hematol Oncol,2009,31(8):541-544.

[2]Nefli RB,Ajay G,Shivangouda P,et al.Prepubertal testicular tumors:Our 10 years experience[J].Indian J Cancer,2010,47(3):292-295.

[3]郭付有，宋來(lái)君，孫紅衛(wèi).鞍區(qū)罕見(jiàn)腫瘤的臨床診治分析[J].中華腫瘤雜志，2011，33（2）：147-151.

[4]韓仰同，戴建平.松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤擴(kuò)散的MRI研究[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2006，22（10）：1558-1561.

Primary yolk sac tumor of saddle area:report of one case

XU Ke,ZHANG Yong,CHENG Jing-liang,WANG Wei-jian
(The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China)

R739.41；R730.269；R445.2

B

1008-1062（2017）05-0377-02

2016-10-19

許珂（1992-），女，河南滎陽(yáng)人，在讀碩士研究生。E-mail：1043381896@qq.com

張勇，鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，450052。E-mail：109496417@qq.com