楊麒玉，楊 苛，楊家翔

(1.成都市西區(qū)安琪兒婦產(chǎn)醫(yī)院，四川 成都 610031；2.四川省婦幼保健院超聲科，四川 成都 610000)

產(chǎn)前B超對(duì)胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷準(zhǔn)確性的分析

楊麒玉1，楊 苛1，楊家翔2

(1.成都市西區(qū)安琪兒婦產(chǎn)醫(yī)院，四川 成都 610031；2.四川省婦幼保健院超聲科，四川 成都 610000)

目的探討產(chǎn)前B超在胎兒完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷中的價(jià)值。方法選取2013年5月至2016年7月在成都市西區(qū)安琪兒婦產(chǎn)醫(yī)院產(chǎn)前超聲診斷為完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位胎兒14例，回顧分析超聲圖像表現(xiàn)。結(jié)果產(chǎn)前超聲診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位14例，經(jīng)尸檢均確診為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；其中14例四腔心切面顯示正常；14例流出道切面顯示兩條大動(dòng)脈呈前后平行排列；三血管切面顯示12例為兩條血管，2例三條血管排列異常；主動(dòng)脈弓切面均顯示不同程度增大。結(jié)論產(chǎn)前B超在胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷中有較好的應(yīng)用價(jià)值，完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位有一定的特異性超聲表現(xiàn)，診斷時(shí)應(yīng)結(jié)合多個(gè)切面進(jìn)行判斷，從而提高診斷準(zhǔn)確性。

產(chǎn)前B超；大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；胎兒；診斷

完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(complete transposition of great arteries，TGA)指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈對(duì)調(diào)位置，主動(dòng)脈瓣不像正常在肺動(dòng)脈瓣的右后而在右前，接右心室；而肺動(dòng)脈瓣在主動(dòng)脈瓣的左后，接左心室。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是新生兒期最常見的紫紺型先天性心臟病，約占嬰幼兒先天性心臟病的10%[1]。臨床表現(xiàn)有青紫，充血性心力衰竭伴肺動(dòng)脈高壓等。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒若不及時(shí)治療，30%死于出生后1周，90%死于1歲以內(nèi)[2]。因此對(duì)于其術(shù)前診斷十分重要，有助于提升完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)歸患者的生存率。本文探討產(chǎn)前B超在胎兒完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷中的價(jià)值，報(bào)告如下。

1資料與方法

1.1一般資料

選取2013年5月至2016年7月經(jīng)成都市西區(qū)安琪兒婦產(chǎn)醫(yī)院產(chǎn)前超聲診斷為完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位胎兒14例，均未合并心外異常。孕婦年齡23～37歲，中位年齡27歲；孕期22～31周，中位孕期25周。納入標(biāo)準(zhǔn)：均有尸檢病理診斷；監(jiān)護(hù)人知情同意并簽署同意書。排除標(biāo)準(zhǔn)：臨床影像及病理資料欠缺。

1.2檢查方法

使用彩色多普勒B超診斷儀(徐州美康電子設(shè)備有限公司)，頻率為2.0～5.0MHz。首先對(duì)患兒進(jìn)行常規(guī)檢查，然后進(jìn)行B超檢查。選擇胎兒心臟檢查程序，首先確定胎兒方位和心軸及心臟位置。然后顯示用二維超聲心動(dòng)圖顯示四腔心、左室流出道、右室流出道、心底短軸、主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管弓、三血管切面及三血管氣管切面。隨后微調(diào)探頭方向，觀察大血管走行，觀察患兒的心臟血流動(dòng)力學(xué)。

2結(jié)果

2.1診斷情況

產(chǎn)前超聲診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位14例，引產(chǎn)后經(jīng)尸檢確診為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；其中14例四腔心切面顯示正常，均為單純完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，其中6例合并室缺，大小為0.1～0.4cm；14例流出道切面顯示兩條大動(dòng)脈呈前后平行排列，RV為右室，AO為主動(dòng)脈，見圖1、圖2；三血管切面顯示12例兩條血管ARCH為主動(dòng)脈弓，SVC為上腔靜脈，T為氣管，見圖3、圖4，2例三條血管排列異常。

圖1彩色血流大動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面：主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈平行走行，沒有交叉

Fig.1 Long axis section of color Doppler: aorta and pulmonary artery running parallel, no cross

圖2 二維灰階的大動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面：主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈平行走行，沒有交叉

2.2典型病例

某產(chǎn)婦30歲，孕期27周，產(chǎn)前超聲診斷胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，四腔心切面顯示正常，RV為右心室，LV為左心室，RA為右心房，LA為左心房，DAO為降主動(dòng)脈，見圖5A；流出道切面顯示兩條大動(dòng)脈前后平行走行，主動(dòng)脈起于右心室，肺動(dòng)脈起于左心室，AAO為升主動(dòng)脈，MPA為肺動(dòng)脈干，IA為無名動(dòng)脈，見圖5B；主動(dòng)脈弓切面顯示主動(dòng)脈弓曲度增大，呈“曲棍球”樣，ICA為左頸總動(dòng)脈，Spinme為脊柱，見圖5C。

圖3彩色三血管氣管切面：顯示兩條血管

Fig.3 Section of color display of three vessels and trachea : two blood vessels

圖4二維灰階三血管氣管切面：顯示兩條血管

Fig.4 Two-dimensional three vessel trachea section:two vessels

圖5 典型病例產(chǎn)前B超圖

3討論

3.1胎兒完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的病理基礎(chǔ)

完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈對(duì)調(diào)位置，主動(dòng)脈瓣不像正常在肺動(dòng)脈瓣的右后而在右前，接右心室；而肺動(dòng)脈瓣在主動(dòng)脈瓣的左后，接左心室，同時(shí)左右心房心室的位置及心房與心室的關(guān)系都不變。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位在新生兒心臟病中屬于常見病例，也是先天性心臟病中最復(fù)雜的疾病之一，占先天性心臟病總數(shù)的5%～7%，居紫紺型先心病的第二位[3]。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位在臨床上分為矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中50%為單純大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，40%～50%為復(fù)雜大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，包括合并室間隔缺損，10%合并室間隔缺損和左心室流出道阻塞，5%為室間隔完整合并左心室流出道阻塞[4]。臨床上常表現(xiàn)為青紫、充血性心力衰竭等癥狀。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的病因是由于主動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)達(dá)，肺動(dòng)脈瓣下圓錐萎縮，而一般情況是肺動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)育，肺動(dòng)脈位于左前上方，這造成了肺動(dòng)脈向后連接左心室，主動(dòng)脈向前連接右心室，主動(dòng)脈瓣與三尖瓣間呈肌性連接，肺動(dòng)脈瓣與二尖瓣呈纖維連接。因此造成合并畸形，例如房間隔缺損或卵圓孔未閉，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺動(dòng)脈狹窄等，但是心房同心室的連接正常。

3.2產(chǎn)前超聲診斷胎兒完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的價(jià)值

完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒若不經(jīng)過及時(shí)治療，死亡率極高，因此在早期對(duì)于完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的檢測(cè)有效率十分重要，是提高完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒生存率的重要途徑。臨床上對(duì)于完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷檢查一般使用X線、心電圖、心血管造影、超聲線電圖及心導(dǎo)管檢查等，超聲心動(dòng)圖是診斷完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的常用方法，檢測(cè)使用三階段法分析。本研究結(jié)果顯示，14例完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位胎兒中，其中14例四腔心切面顯示正常；14例流出道切面顯示兩條大動(dòng)脈呈前后平行排列；三血管切面顯示12例兩條血管，2例三條血管排列異常；主動(dòng)脈弓切面均顯示不同程度增大。

四腔心切面是超聲篩查的經(jīng)典切面，可以檢測(cè)出超過半數(shù)以上的先天性心臟畸形。但是完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位往往無四腔心切面異常，當(dāng)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并其他心臟畸形導(dǎo)致左右心比例失?；蚍渴野戤惓r(shí)，四腔心切面才會(huì)檢測(cè)出異常[5]。流出道切面顯示心室與大動(dòng)脈的連接情況，是觀察高位膜部缺損的有效切面。本研究中，三血管切面(3VV)中，12例切面顯示異常，只顯示兩條血管，有學(xué)者將其定義為“I”字特征，顯示上腔靜脈和主動(dòng)脈?！癐”字特征可以提高TGA的診斷靈敏度和特異性[6]。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者由于肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈和上腔靜脈不在同一個(gè)切面，因此只顯示主動(dòng)脈和上腔靜脈兩條血管。有研究報(bào)道，并不是所由異常都屬于完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，可以是單心室合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄、法洛四聯(lián)征、右室雙出口合并大動(dòng)脈異位等心臟畸形[7]。但患兒若存在TGA并心室發(fā)育不良時(shí)，3VV的異常會(huì)更加明顯，結(jié)合其他切面圖特征可以提高TGA的確診率。主動(dòng)脈弓切面可以有效地顯示大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，對(duì)于胎兒心臟畸形的檢出有重要意義。正常胎兒主動(dòng)脈弓呈“拐杖把”形狀，而TGA胎兒由于心室與大動(dòng)脈連接異常，導(dǎo)致主動(dòng)脈位置前置，主動(dòng)脈弓呈“曲棍球”形狀。本研究患者主動(dòng)脈弓切面均顯示不同程度增大，其原因可能是合并右位主動(dòng)脈弓受損。但同時(shí)主動(dòng)脈弓切面無法顯示平行的大動(dòng)脈，顯示難度高，同時(shí)肋骨對(duì)其會(huì)有影響[8]，不能單獨(dú)判斷。因此使用B超診斷胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位需要結(jié)合四腔心切面、流出道切面、主動(dòng)脈弓切面及三血管氣管切面綜合進(jìn)行診斷。

綜上所述，產(chǎn)前B超在胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷中有較好的應(yīng)用價(jià)值，有助于手術(shù)成功率的提高。超聲心動(dòng)圖具有簡(jiǎn)便、創(chuàng)傷性小、準(zhǔn)確度高的特點(diǎn)。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位有一定的特異性超聲表現(xiàn)，診斷時(shí)應(yīng)結(jié)合多個(gè)切面進(jìn)行判斷，從而提高診斷準(zhǔn)確性。

[1]暢怡,高華煒,閆軍,等.伴左心室流出道梗阻的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后左心室流出道及主動(dòng)脈瓣功能隨訪[J].中國(guó)胸心血管外科臨床雜志,2015,22(2):123-127.

[2]洪小楊,周更須,許煊,等.完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位重癥新生兒臨床綜合救治策略[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2013,28(1):65-68.

[3]俞磊,劉佳,吳軼萍,等.三節(jié)段法診斷胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位15例分析[J].實(shí)用心腦肺血管病雜志,2016,24(B4):29-30.

[4]段亞萍,任容,張婧,等.產(chǎn)前B超診斷胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的超聲特征觀察[J].現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進(jìn)展,2016,16(26):5062-5063,5067.

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[專業(yè)責(zé)任編輯：韓 蓁]

DiagnosticaccuracyofprenatalB-ultrasoundforfetaltranspositionofgreatarteries

YANG Qi-yu1, YANG Ke1, YANG Jia-xiang2

(1.AngelMaternityHospitalinWesternAreaofChengdu,SichuanChengdu610031,China; 2.DepartmentofUltrasonography,MaternalandChildHealthCareHospitalofSichuan,SichuanChengdu610000,China)

ObjectiveTo investigate the value of prenatal B-ultrasound in the diagnosis of fetal complete transposition of great arteries.MethodsFrom May 2013 to July 2016, 14 cases diagnosed with complete transposition of great arteries by B-ultrasound in Angel Maternity Hospital in Chengdu were selected, and ultrasonic image performance was retrospectively analysed.ResultsFourteen cases of transposition of great arteries diagnosed by prenatal B-ultrasound were confirmed by autopsy. Four chamber section of 14 cases showed normal. Outflow tract section of 14 cases showed two large arteries arranged in parallel. Three vascular section showed that there were two vessels in 12 cases and 2 cases with abnormal arrangement of three vascular. Aortic arch section showed various degrees of increase.ConclusionPrenatal B-ultrasound has good application value in diagnosis of fetal transposition of great arteries. Complete transposition of great arteries has some specific ultrasonic performance, so diagnosis should be made based on multiple views to improve diagnostic accuracy.

prenatal B-ultrasound; transposition of great arteries; fetus; diagnosis

R445.1；R714.53

A

1673-5293(2017)10-1302-03

2017-02-13

楊麒玉(1982—)，女，主治醫(yī)師，主要從事產(chǎn)前胎兒心臟超聲診斷工作。

楊家翔，主任醫(yī)師。

10.3969/j.issn.1673-5293.2017.10.048