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        第四腦室中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤1例

        2017-09-29 05:41:09曹靜張靜
        磁共振成像 2017年6期
        關(guān)鍵詞:特征性側(cè)腦室腦室

        曹靜,張靜

        CAO Jing1, ZHANG Jing2*

        第四腦室中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤1例

        曹靜1,張靜2*

        CAO Jing1, ZHANG Jing2*

        作者單位:
        1.甘肅中醫(yī)藥大學(xué),蘭州 730000
        2.蘭州大學(xué)第二醫(yī)院核磁共振科,蘭州 730000
        1Gansu University of Chinese Medicine, Lanzhou 730000, China
        2Department of Nuclear Magnetic Resonance, Lanzhou University Second Hospital, Lanzhou 730000, China

        患者,女,30歲,無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛頭暈,伴惡心、嘔吐,臨床查體未見(jiàn)明顯陽(yáng)性體征。頭顱CT(圖1A):第四腦室內(nèi)混雜密度占位,邊界清楚,有淺分葉,病灶周緣有一圈花環(huán)形高密度鈣化影,中心可見(jiàn)大片壞死、囊變的低密度影。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)(圖1B~C):平掃示第四腦室團(tuán)塊狀囊實(shí)性占位,大小約2.9 mm×2.9 mm×3.4 mm,形態(tài)規(guī)則,邊界清楚,囊性部分呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),實(shí)性部分T1WI呈等低信號(hào),T2WI呈高信號(hào),彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)呈稍高信號(hào)(圖1D),病灶占位效應(yīng)明顯,呈塑性生長(zhǎng),雙側(cè)側(cè)腦室、第三腦室明顯擴(kuò)張積水,腦干輕度受壓。增強(qiáng)掃描病灶呈不規(guī)則花環(huán)狀明顯強(qiáng)化(圖1E)。磁共振波譜分析(magnetic resonance spectroscopy,MRS):N-乙酰天門(mén)冬氨酸(N-acetyl aspartic acid,NAA)峰值減低,膽堿(choline,Cho)峰值略升高,NAA/[Cho+肌酸(creatine,Cr)]為0.05(圖1F)。磁共振血管造影(magnetic resonance angiography,MRA)及磁共振靜脈成像(magnetic resonance venography,MRV)未見(jiàn)明顯異常。術(shù)后病理組織特點(diǎn)(圖1G):少突樣細(xì)胞呈中-低密度排列,核較溫和,胞漿空亮,薄膜清晰,瘤細(xì)胞間可見(jiàn)分支血管,少數(shù)區(qū)域見(jiàn)瘤細(xì)胞圍繞血管,形成假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu),伴砂礫體沉積。免疫組化染色:Syn呈強(qiáng)陽(yáng)性,S-100強(qiáng)陽(yáng)性,GFAP陽(yáng)性,Ki-67<3%。

        討論中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(central neurocytoma,CNC)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見(jiàn)的腫瘤,1982年Hassoun等[1]首次報(bào)道,是一種少見(jiàn)的神經(jīng)上皮腫瘤,其發(fā)病率較低,在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中僅占0.25%~0.55%[2]?,F(xiàn)有文獻(xiàn)中絕大多數(shù)的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤都是發(fā)生在側(cè)腦室,年輕人好發(fā),預(yù)后較好,復(fù)發(fā)率低[3],而發(fā)生在第四腦室內(nèi)的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤非常罕見(jiàn),目前查閱相關(guān)文獻(xiàn),國(guó)內(nèi)僅報(bào)道3例。本文報(bào)道1例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,并結(jié)合文獻(xiàn),旨在提高對(duì)此腫瘤的認(rèn)識(shí)。

        2016年世界衛(wèi)生組織(World Health Organization,WHO)將中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤歸類于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)瘤起源的腫瘤,WHOⅡ級(jí),提示低度惡性。好發(fā)年齡為20~40歲,平均年齡為27歲左右,病程比較短。年輕人好發(fā),臨床癥狀無(wú)特異性,主要癥狀包括幕上梗阻性腦積水,顱內(nèi)壓增高,頭疼、頭暈、惡心,有良好的預(yù)后,手術(shù)后放療復(fù)發(fā)率低。CNC起源于腦室周圍的生殖祖細(xì)胞,具有向神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞雙向分化的能力,它主要發(fā)生在側(cè)腦室內(nèi),最常見(jiàn)的好發(fā)部位是透明隔近孟室孔區(qū),通常向一側(cè)或兩側(cè)的側(cè)腦室內(nèi)生長(zhǎng),或通過(guò)室間孔延伸到第三腦室,而原發(fā)于第四腦室內(nèi)的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤非常罕見(jiàn)。CT上通常表現(xiàn)為混雜密度的分葉狀腫塊影,可見(jiàn)低密度的壞死囊變區(qū),條狀鈣化,鈣化可達(dá)50%。MRI呈不規(guī)則或分葉狀囊實(shí)性腫塊,實(shí)性部分T1WI上呈稍低,等信號(hào),T2WI呈等、稍高信號(hào),囊性部分常表現(xiàn)為“蜂窩”樣的細(xì)網(wǎng)狀分隔[4],呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),邊界清楚,瘤周無(wú)水腫,腫瘤內(nèi)部和周圍可見(jiàn)特征性的血管流空影,增強(qiáng)掃描呈不均勻中、重度強(qiáng)化[5]。雖然CNC起源于神經(jīng)元,但在3.2 ppm處的 Cho峰增高,而增高的Cho峰并不反映惡性程度,而是反映細(xì)胞膜磷脂的合成和降解;在2.0 ppm 處的NAA峰減低,表明CNC不太成熟以致于不能產(chǎn)生神經(jīng)元標(biāo)記物NAA[6];Yeh等[7]認(rèn)為在3.55 ppm處出現(xiàn)特征性的單線態(tài)代謝峰甘氨酸(glycine,Gly),MRS對(duì)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的術(shù)前診斷、分級(jí)及隨訪有很大價(jià)值。CNC的組織學(xué)特征,由形態(tài)一致的小圓細(xì)胞所組成,核周空暈或胞漿透亮,酷似少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。特征性表現(xiàn)為無(wú)核島狀細(xì)胞形成的神經(jīng)毯區(qū),豐富的血管網(wǎng)[7],血管周圍假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。

        本例的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤:(1)位置特殊,發(fā)生在第四腦室,查閱相關(guān)文獻(xiàn),國(guó)內(nèi)尤超等[8]報(bào)道2例,邱士軍等[9]報(bào)道1例;(2)囊變壞死區(qū)有別于文獻(xiàn)中多發(fā)細(xì)小分隔樣囊變,本例表現(xiàn)為大片狀花環(huán)形囊變,未見(jiàn)細(xì)小分隔;(3)鈣化有別于文獻(xiàn)中的條狀鈣化,本例呈花環(huán)狀鈣化;(4)腫瘤實(shí)質(zhì)部及周邊可見(jiàn)流空血管影,符合文獻(xiàn)中的報(bào)道;(5)DWI呈等或稍高信號(hào),常表現(xiàn)為輕度彌散受限;(6)增強(qiáng)掃描腫瘤常呈輕度至中度強(qiáng)化;(7)MRS:Cho峰升高,NAA峰減低,Cr減低,未測(cè)得特征性的單線態(tài)代謝峰Gly,可能與瘤體實(shí)質(zhì)部分較小,囊變、壞死區(qū)域多,感興趣區(qū)域不好測(cè)有關(guān);(8)病理組織免疫組化:胞漿空亮,薄膜清晰,瘤細(xì)胞間可見(jiàn)分支血管,部分區(qū)域可見(jiàn)瘤細(xì)胞圍繞血管,形成假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu),符合文獻(xiàn)報(bào)道。

        第四腦室的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤常見(jiàn)的鑒別診斷:室管膜瘤多見(jiàn)于小兒和青少年,腫瘤呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀,呈塑形生長(zhǎng),可充滿第四腦室并向側(cè)孔和(或)正中孔生長(zhǎng),易發(fā)生大的囊變及壞死,增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,本例雙側(cè)側(cè)孔增大,也呈塑形生長(zhǎng),誤診為室管膜瘤;髓母細(xì)胞瘤起源于小腦蚓部,青少年及兒童多見(jiàn),前方??梢?jiàn)腦脊液影環(huán)繞,囊變、鈣化少見(jiàn),T2WI呈高信號(hào),DWI明顯高信號(hào),表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient,ADC)減低,增強(qiáng)明顯均一強(qiáng)化;脈絡(luò)叢乳頭狀瘤呈乳頭狀或分葉狀,通常有腦積水征象,增強(qiáng)呈乳頭狀明顯強(qiáng)化,可見(jiàn)細(xì)小顆粒樣或小乳頭狀不均勻強(qiáng)化區(qū);轉(zhuǎn)移瘤常無(wú)特征性表現(xiàn),但有原發(fā)的病史伴四腦室內(nèi)的病灶需考慮轉(zhuǎn)移瘤;腦膜瘤邊緣光整,信號(hào)均質(zhì),呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化;室管膜下瘤好發(fā)于老年人,常見(jiàn)部位是Monro孔及第四腦室,邊界清,腫瘤血供差,增強(qiáng)常無(wú)強(qiáng)化。其他少見(jiàn)的如:少突細(xì)胞膠質(zhì)瘤,邊界較清,信號(hào)較均勻,常呈腦回樣或曲條狀鈣化,增強(qiáng)呈結(jié)節(jié)樣不明顯強(qiáng)化。第四腦室的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤臨床特異性差,依據(jù)特征性的影像學(xué)特點(diǎn)和鑒別診斷,有助于術(shù)前的明確診斷,為臨床治療方案提供依據(jù)。

        [References]

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        The fourth ventricle central neurocytoma: A case report

        16 Nov 2016, Accepted 18 Dec 2016

        Neurocytoma; Magnetic resonance imaging;Fourth ventricle

        神經(jīng)細(xì)胞瘤;磁共振成像;第四腦室

        張靜,E-mail:lztong2001@163.com

        *Correspondence to: Zhang J, E-mail: lztong2001@163.com

        2016-11-16接受日期:2016-12-18

        R445.2;R739.41

        B

        10.12015/issn.1674-8034.2017.06.012

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