曹靜，張靜

CAO Jing1, ZHANG Jing2*

第四腦室中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤1例

曹靜1，張靜2*

CAO Jing1, ZHANG Jing2*

作者單位：
1.甘肅中醫(yī)藥大學(xué)，蘭州 730000
2.蘭州大學(xué)第二醫(yī)院核磁共振科，蘭州 730000
1Gansu University of Chinese Medicine, Lanzhou 730000, China
2Department of Nuclear Magnetic Resonance, Lanzhou University Second Hospital, Lanzhou 730000, China

患者，女，30歲，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛頭暈，伴惡心、嘔吐，臨床查體未見(jiàn)明顯陽(yáng)性體征。頭顱CT(圖1A)：第四腦室內(nèi)混雜密度占位，邊界清楚，有淺分葉，病灶周緣有一圈花環(huán)形高密度鈣化影，中心可見(jiàn)大片壞死、囊變的低密度影。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)(圖1B～C)：平掃示第四腦室團(tuán)塊狀囊實(shí)性占位，大小約2.9 mm×2.9 mm×3.4 mm，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，囊性部分呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，實(shí)性部分T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈稍高信號(hào)(圖1D)，病灶占位效應(yīng)明顯，呈塑性生長(zhǎng)，雙側(cè)側(cè)腦室、第三腦室明顯擴(kuò)張積水，腦干輕度受壓。增強(qiáng)掃描病灶呈不規(guī)則花環(huán)狀明顯強(qiáng)化(圖1E)。磁共振波譜分析(magnetic resonance spectroscopy，MRS)：N-乙酰天門(mén)冬氨酸(N-acetyl aspartic acid，NAA)峰值減低，膽堿(choline，Cho)峰值略升高，NAA/[Cho+肌酸(creatine，Cr)]為0.05(圖1F)。磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)及磁共振靜脈成像(magnetic resonance venography，MRV)未見(jiàn)明顯異常。術(shù)后病理組織特點(diǎn)(圖1G)：少突樣細(xì)胞呈中-低密度排列，核較溫和，胞漿空亮，薄膜清晰，瘤細(xì)胞間可見(jiàn)分支血管，少數(shù)區(qū)域見(jiàn)瘤細(xì)胞圍繞血管，形成假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)，伴砂礫體沉積。免疫組化染色：Syn呈強(qiáng)陽(yáng)性，S-100強(qiáng)陽(yáng)性，GFAP陽(yáng)性，Ki-67＜3%。

討論中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(central neurocytoma，CNC)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見(jiàn)的腫瘤，1982年Hassoun等[1]首次報(bào)道，是一種少見(jiàn)的神經(jīng)上皮腫瘤，其發(fā)病率較低，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中僅占0.25%～0.55%[2]?，F(xiàn)有文獻(xiàn)中絕大多數(shù)的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤都是發(fā)生在側(cè)腦室，年輕人好發(fā)，預(yù)后較好，復(fù)發(fā)率低[3]，而發(fā)生在第四腦室內(nèi)的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤非常罕見(jiàn)，目前查閱相關(guān)文獻(xiàn)，國(guó)內(nèi)僅報(bào)道3例。本文報(bào)道1例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，并結(jié)合文獻(xiàn)，旨在提高對(duì)此腫瘤的認(rèn)識(shí)。

2016年世界衛(wèi)生組織(World Health Organization，WHO)將中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤歸類于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)瘤起源的腫瘤，WHOⅡ級(jí)，提示低度惡性。好發(fā)年齡為20～40歲，平均年齡為27歲左右，病程比較短。年輕人好發(fā)，臨床癥狀無(wú)特異性，主要癥狀包括幕上梗阻性腦積水，顱內(nèi)壓增高，頭疼、頭暈、惡心，有良好的預(yù)后，手術(shù)后放療復(fù)發(fā)率低。CNC起源于腦室周圍的生殖祖細(xì)胞，具有向神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞雙向分化的能力，它主要發(fā)生在側(cè)腦室內(nèi)，最常見(jiàn)的好發(fā)部位是透明隔近孟室孔區(qū)，通常向一側(cè)或兩側(cè)的側(cè)腦室內(nèi)生長(zhǎng)，或通過(guò)室間孔延伸到第三腦室，而原發(fā)于第四腦室內(nèi)的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤非常罕見(jiàn)。CT上通常表現(xiàn)為混雜密度的分葉狀腫塊影，可見(jiàn)低密度的壞死囊變區(qū)，條狀鈣化，鈣化可達(dá)50%。MRI呈不規(guī)則或分葉狀囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分T1WI上呈稍低，等信號(hào)，T2WI呈等、稍高信號(hào)，囊性部分常表現(xiàn)為“蜂窩”樣的細(xì)網(wǎng)狀分隔[4]，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，邊界清楚，瘤周無(wú)水腫，腫瘤內(nèi)部和周圍可見(jiàn)特征性的血管流空影，增強(qiáng)掃描呈不均勻中、重度強(qiáng)化[5]。雖然CNC起源于神經(jīng)元，但在3.2 ppm處的 Cho峰增高，而增高的Cho峰并不反映惡性程度，而是反映細(xì)胞膜磷脂的合成和降解；在2.0 ppm 處的NAA峰減低，表明CNC不太成熟以致于不能產(chǎn)生神經(jīng)元標(biāo)記物NAA[6]；Yeh等[7]認(rèn)為在3.55 ppm處出現(xiàn)特征性的單線態(tài)代謝峰甘氨酸(glycine，Gly)，MRS對(duì)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的術(shù)前診斷、分級(jí)及隨訪有很大價(jià)值。CNC的組織學(xué)特征，由形態(tài)一致的小圓細(xì)胞所組成，核周空暈或胞漿透亮，酷似少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。特征性表現(xiàn)為無(wú)核島狀細(xì)胞形成的神經(jīng)毯區(qū)，豐富的血管網(wǎng)[7]，血管周圍假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。

本例的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤：(1)位置特殊，發(fā)生在第四腦室，查閱相關(guān)文獻(xiàn)，國(guó)內(nèi)尤超等[8]報(bào)道2例，邱士軍等[9]報(bào)道1例；(2)囊變壞死區(qū)有別于文獻(xiàn)中多發(fā)細(xì)小分隔樣囊變，本例表現(xiàn)為大片狀花環(huán)形囊變，未見(jiàn)細(xì)小分隔；(3)鈣化有別于文獻(xiàn)中的條狀鈣化，本例呈花環(huán)狀鈣化；(4)腫瘤實(shí)質(zhì)部及周邊可見(jiàn)流空血管影，符合文獻(xiàn)中的報(bào)道；(5)DWI呈等或稍高信號(hào)，常表現(xiàn)為輕度彌散受限；(6)增強(qiáng)掃描腫瘤常呈輕度至中度強(qiáng)化；(7)MRS：Cho峰升高，NAA峰減低，Cr減低，未測(cè)得特征性的單線態(tài)代謝峰Gly，可能與瘤體實(shí)質(zhì)部分較小，囊變、壞死區(qū)域多，感興趣區(qū)域不好測(cè)有關(guān)；(8)病理組織免疫組化：胞漿空亮，薄膜清晰，瘤細(xì)胞間可見(jiàn)分支血管，部分區(qū)域可見(jiàn)瘤細(xì)胞圍繞血管，形成假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)，符合文獻(xiàn)報(bào)道。

第四腦室的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤常見(jiàn)的鑒別診斷：室管膜瘤多見(jiàn)于小兒和青少年，腫瘤呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀，呈塑形生長(zhǎng)，可充滿第四腦室并向側(cè)孔和(或)正中孔生長(zhǎng)，易發(fā)生大的囊變及壞死，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，本例雙側(cè)側(cè)孔增大，也呈塑形生長(zhǎng)，誤診為室管膜瘤；髓母細(xì)胞瘤起源于小腦蚓部，青少年及兒童多見(jiàn)，前方?？梢?jiàn)腦脊液影環(huán)繞，囊變、鈣化少見(jiàn)，T2WI呈高信號(hào)，DWI明顯高信號(hào)，表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)減低，增強(qiáng)明顯均一強(qiáng)化；脈絡(luò)叢乳頭狀瘤呈乳頭狀或分葉狀，通常有腦積水征象，增強(qiáng)呈乳頭狀明顯強(qiáng)化，可見(jiàn)細(xì)小顆粒樣或小乳頭狀不均勻強(qiáng)化區(qū)；轉(zhuǎn)移瘤常無(wú)特征性表現(xiàn)，但有原發(fā)的病史伴四腦室內(nèi)的病灶需考慮轉(zhuǎn)移瘤；腦膜瘤邊緣光整，信號(hào)均質(zhì)，呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化；室管膜下瘤好發(fā)于老年人，常見(jiàn)部位是Monro孔及第四腦室，邊界清，腫瘤血供差，增強(qiáng)常無(wú)強(qiáng)化。其他少見(jiàn)的如：少突細(xì)胞膠質(zhì)瘤，邊界較清，信號(hào)較均勻，常呈腦回樣或曲條狀鈣化，增強(qiáng)呈結(jié)節(jié)樣不明顯強(qiáng)化。第四腦室的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤臨床特異性差，依據(jù)特征性的影像學(xué)特點(diǎn)和鑒別診斷，有助于術(shù)前的明確診斷，為臨床治療方案提供依據(jù)。

[References]

[1] Hassoun J, Gambarelli D, Grisoli F, et al. Central neurocytoma: an electron-microscopic study of two cases. Acta Neuropathol, 1982,56(2): 151-156.

[2] Niirro T, Tokimura H, Hanaya R, et al. MRI findings in patients with central neurocytomas with special reference to differential diagnosis from other ventricular tumours near the foramen of Monro. Journal of Clinical Neuroscience, 2010, 19(5): 681-686.

[3] Figarella-Branger D, Soylemezoglu F, Kleihues P, et al. Central neurocytoma. In: Kleihues P, Cavenee W, editors. Pathology and genetics of tumors of the nervous system. Lyon7 IARC, 2000.

[4] Cui J, Cao HX, Han LX, et al. MR imaging features of central nerve cell tumor analysis. Radiology Practice, 2012, 27(1): 6-30.崔靜, 曹惠霞, 韓立新, 等. 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的MR 影像特征分析.放射學(xué)實(shí)踐, 2012, 27(1): 26-30.

[5] Liu K, Wang DF, Han LJ, et al. The saddle area central nerve cell tumor. Chin J Magn Reson Imaging, 2012, 3(3): 210-211.劉愷, 汪丹鳳, 韓路軍, 等. 鞍區(qū)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤一例. 磁共振成像,2012, 3(3): 210-211.

[7] Yeh IB, Xu M, Ye J , et al. Central neurocytoma: typical magnetic resonance spectroscopy findings and atypical ventricular dissemination. Magn Reson Med, 2008, 26(1):59-64.

[8] You C, Chai WM, Chen KM, et al. The fourth ventricle central nerve cell tumor MRI manifestations. Chinese Journal of CT and MRI,2011, 9(2): 74-75.尤超, 柴維敏, 陳克敏, 等. 第四腦室中樞性神經(jīng)細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn).中國(guó)CT和MRI雜志, 2011, 9(2): 74-75.

[9] Qiu SJ, Yin XL, Zhu J, et al. Intracranial central nervous cell tumor high field MRI diagnostic. Radiology Practice, 2007, 22(12):1282-1284.邱士軍, 尹秀玲, 朱儉, 等. 顱內(nèi)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤高場(chǎng)MRI診斷. 放射學(xué)實(shí)踐, 2007, 22(12): 1282-1284.

The fourth ventricle central neurocytoma: A case report

16 Nov 2016, Accepted 18 Dec 2016

Neurocytoma; Magnetic resonance imaging;Fourth ventricle

神經(jīng)細(xì)胞瘤；磁共振成像；第四腦室

張靜，E-mail：lztong2001@163.com

*Correspondence to: Zhang J, E-mail: lztong2001@163.com

2016-11-16接受日期：2016-12-18

R445.2；R739.41

B

10.12015/issn.1674-8034.2017.06.012