1.山東省青島中心醫(yī)院分子影像科MR室 (山東 青島 266042)

2.山東省青島中心醫(yī)院放射科(山東 青島 266042)

3.山東省青島中心醫(yī)院科教科(山東 青島 266042)

劉 震1張 萍2張佩娟3王 織1宮若晨2

16例腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤患者MRI誤診分析

1.山東省青島中心醫(yī)院分子影像科MR室 (山東 青島 266042)

2.山東省青島中心醫(yī)院放射科(山東 青島 266042)

3.山東省青島中心醫(yī)院科教科(山東 青島 266042)

劉 震1張 萍2張佩娟3王 織1宮若晨2

目的總結(jié)16例腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤患者的MRI表現(xiàn)并分析誤診原因及鑒別要點。方法 將我院2009年1月至2014年12月期間收治的術(shù)前MRI診斷為腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤的16例患者的臨床資料(包括影像學(xué)資料及病理學(xué)資料)進行回顧性分析，所有病例均行MRI平掃及增強掃描。以手術(shù)病理結(jié)果為基準判斷MRI診斷結(jié)果，總結(jié)腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤患者MRI，并對誤診患者的原因及鑒別要點進行分析。結(jié)果 16例患者中，11例術(shù)前診斷準確(8例位于側(cè)腦室、2例位于三腦室且累及室間孔、1例位于四腦室)，5例誤診(膠質(zhì)細胞瘤2例、室管膜瘤1例、混合型生殖細胞瘤1例、腦膜瘤1例)?？梢娻徑该鞲艋騇onro孔，內(nèi)部或邊緣可見多發(fā)囊變，大小不一、形態(tài)多樣，可呈小囊狀、不規(guī)則或多房狀大囊變。多以實性為主，可見囊變。實性部分T1WI等或稍低信號、T2WI等或稍高信號；囊性部分T1WI低信號，T2WI高信號。部分患者伴出血、瘤灶周圍腦水腫、腦室擴張積水及中線移位。增強掃描病灶呈明顯不均勻強化，囊變、壞死鈣化區(qū)無強化。結(jié)論 對發(fā)生于腦室前部或靠近室間孔區(qū)的腫瘤患者，可在符合MRI表現(xiàn)的基礎(chǔ)上結(jié)合手術(shù)病理、免疫組化標記進行鑒別診斷，降低誤診率。

腦室內(nèi)；中樞神經(jīng)細胞瘤；MRI；誤診；囊變

中樞神經(jīng)細胞瘤為神經(jīng)系統(tǒng)的少見原發(fā)腫瘤，好發(fā)于側(cè)腦室孟氏孔區(qū)，主要來源于成熟神經(jīng)元細胞，在原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中所占比例在0.25%～0.5%之間[1]，患者以青年人居多。相關(guān)文獻顯示[2]，臨床腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、腦室內(nèi)腦膜瘤、膠質(zhì)瘤(星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤等)等發(fā)生部位接近，影像學(xué)表現(xiàn)類似，因而易混淆并導(dǎo)致誤診。2007年，世界衛(wèi)生組織(World Health Organization,WHO)將中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤劃入WHOⅡ級腫瘤的范疇[3]，分為腦室內(nèi)與腦室外兩種類型。由于中樞神經(jīng)細胞瘤的生物學(xué)特征呈良性，預(yù)后良好，術(shù)前進行準確診斷是制定有效治療方案，改善患者預(yù)后的基礎(chǔ)。鑒于此，本研究將我院收治的術(shù)前MRI診斷為腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤的16例患者進行回顧性分析，總結(jié)16例腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤患者的MRI表現(xiàn)并分析誤診原因及鑒別要點，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料收集我院2009年1月至2014年12月期間所收治的術(shù)前MRI診斷為腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤的16例患者的臨床資料(包括影像學(xué)資料及病理學(xué)資料)進行回顧性分析。16例患者中，男10例、女6例；年齡13～41歲，平均(27.8±5.4)歲；臨床表現(xiàn)：頭暈頭痛11例，惡心嘔吐4例，一側(cè)肢體乏力至無法行走1例，耳鳴1例，突發(fā)意識障礙1例，其中2例未出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，因外傷偶然發(fā)現(xiàn)。

1.2 MRI檢查病例均行MRI平掃及增強掃描，所用設(shè)備為西門子MAGNETOM Symphony P的1.5T超導(dǎo)磁共振機。參數(shù)設(shè)置：平掃T1WI采用自旋回波序列，TR/TE＝480ms/15ms；T2WI采用快速自旋回波序列，TR/TE＝4000ms/100ms；FLAIR采用IR序列，TR/TE＝10000ms/140ms，于軸位及冠狀位成像，層厚、層距分別為5mm、1mm，矩陣256×256，F(xiàn)OV為24cm，Nex=2。應(yīng)用釓-噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)作為對比劑行增強掃描，經(jīng)肘靜脈注射，劑量根據(jù)體重確定：0.1mmol/kg，流率約為5ml/s，增強掃描行軸位、矢狀位及冠狀位T1WI，掃描參數(shù)與平掃T1WI相同。

2 結(jié) 果

2.1 診斷結(jié)果以手術(shù)病理結(jié)果為基準：16例患者中，共11例術(shù)前診斷準確，5例誤診。11例腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤患者中，8例位于側(cè)腦室、2例位于三腦室且累及室間孔、1例位于四腦室。誤診5例患者的病理結(jié)果示：膠質(zhì)細胞瘤2例、室管膜瘤1例、混合型生殖細胞瘤1例、腦膜瘤1例。

2.2 MRI表現(xiàn)腫瘤直徑在2.0～6.4cm，多以實性為主，少數(shù)以囊性為主。實性部分：T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號；囊性部分：T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。部分患者伴出血、瘤灶周圍腦水腫、腦室擴張積水及中線移位。增強掃描實性部分明顯不均勻強化，囊變、壞死鈣化區(qū)不增強。側(cè)腦室患者可見鄰近透明隔或Monro孔，內(nèi)部或邊緣可見多發(fā)囊變，大小不一、形態(tài)多樣，可呈小囊狀、不規(guī)則或多房狀大囊變，見圖1-3。

2.3 誤診患者的MRI表現(xiàn)分析病例1：男，60歲，術(shù)后病理為腦膜瘤，MRI表現(xiàn)見圖4-7；病例2：女，16歲，術(shù)后病理為混合性生殖細胞瘤，MRI表現(xiàn)見圖8-11；病例3：女，37歲，術(shù)后病理為室管膜瘤，MRI表現(xiàn)見圖12-14；病例4：男，34歲，術(shù)后病理為右側(cè)腦室少突膠質(zhì)細胞瘤，MRI表現(xiàn)見圖15-18。

3 討 論

3.1 中樞神經(jīng)細胞瘤的病理分析中樞神經(jīng)細胞瘤的發(fā)生主要有兩種說法[4]，其一認為其起源于腦室周圍室管膜下的原始細胞-神經(jīng)膠質(zhì)干細胞，可向神經(jīng)膠質(zhì)及神經(jīng)元進行雙向分化；其二認為中樞神經(jīng)細胞瘤起源于神經(jīng)細胞，并認為獨特的超微結(jié)構(gòu)特征與免疫組織化學(xué)為其神經(jīng)細胞分化的重要證據(jù)[5]。

3.2 中樞神經(jīng)細胞瘤的MRI表現(xiàn)中樞神經(jīng)細胞瘤的MRI多表現(xiàn)為分葉狀或不規(guī)則腫塊，邊界清晰，易出現(xiàn)囊變、鈣化[6]，病灶的T1WI呈等或低信號，T2WI呈等及高信號為主的不均質(zhì)信號；囊變區(qū)為T1WI低信號、T2WI高信號；鈣化灶T1WI低信號、T2WI低或高信號。腫瘤往往有豐富血供，部分患者瘤體內(nèi)可見血管流空現(xiàn)象。增強掃描病灶多呈不均勻強化，另外，有研究顯示[7]，瘤周無水腫或輕度水腫也可作為中樞神經(jīng)細胞瘤的表現(xiàn)特征。有文獻顯示[8]，中樞神經(jīng)細胞瘤周圍腦室或透明隔粘連、周邊多發(fā)囊變及等信號條索狀結(jié)構(gòu)也為腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤的特征性表現(xiàn)，值得參考。三腦室與四腦室中樞神經(jīng)細胞瘤非常少見，本研究中出現(xiàn)三腦室2例與四腦室1例，其中三腦室中樞神經(jīng)細胞瘤的病灶中心發(fā)生囊變，外周呈實性，增強掃描出現(xiàn)不規(guī)則環(huán)形增強，增強方式與及囊變特點與側(cè)腦室中樞神經(jīng)細胞瘤存在一定差異。四腦室中樞神經(jīng)細胞瘤的MRI影像特點則有待進一步總結(jié)。

3.3 中樞神經(jīng)細胞瘤的誤診與鑒別診斷由于中樞神經(jīng)細胞瘤在臨床上較少見，因而相應(yīng)研究也較為缺乏，且其易與腦室內(nèi)腦膜瘤、膠質(zhì)瘤等混淆，因而誤診風險較大。本研究中入選16例患者中，5例被誤診為腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤。

3.3.1 膠質(zhì)細胞瘤：本研究中膠質(zhì)細胞瘤誤診為腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤2例。在擁有正式名稱前，中樞神經(jīng)細胞瘤曾被稱為腦室內(nèi)少枝膠質(zhì)瘤，原因在于二者影像學(xué)及光鏡下表現(xiàn)均類似。少枝膠質(zhì)瘤以額、頂葉為高發(fā)部位，男:女發(fā)病比例約為3:1，發(fā)病高峰在40歲以后[9]，而中樞神經(jīng)細胞瘤則以青年為主；少枝膠質(zhì)瘤起源于皮層下白質(zhì)，腦室內(nèi)為罕見病發(fā)部位，瘤周往往存在輕微水腫，可見瘤內(nèi)出血、囊變及鈣化。有研究提出[10]，當難以區(qū)分膠質(zhì)細胞瘤與腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤時，可應(yīng)用免疫組化標記Syn進行鑒別。神經(jīng)氈樣結(jié)構(gòu)的Syn強陽性為重要鑒別特征，其次為瘤細胞陽性，但瘤細胞陽性的敏感性不高，還需結(jié)合組織學(xué)、電鏡觀察及其他免疫標記物結(jié)果進行綜合判斷。

3.3.2 室管膜瘤：室管膜瘤誤診為腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤1例。室管膜瘤好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，可沿腦室壁塑型生長或向腦室外生長，多見鈣化。腫瘤邊緣不光整、形態(tài)不規(guī)則，年輕室管膜瘤患者多發(fā)生在20歲之前，成年患者以幕上為多發(fā)部位，呈分葉狀，可見囊變、壞死和鈣化，可見較大壞死囊，此為其與中樞神經(jīng)細胞瘤的鑒別要點[11]。另外，室管膜瘤多見侵犯周圍腦實質(zhì)的情況，而中樞神經(jīng)細胞瘤中該情況較少見。

3.3.3 混合型生殖細胞瘤：混合型生殖細胞瘤誤診為腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤1例。混合性生殖細胞瘤以松果體區(qū)為常見部位，側(cè)腦室內(nèi)較為少見，但明確診斷需通過手術(shù)病理證實。

圖1-3 透明隔區(qū)形態(tài)欠規(guī)整，腫塊呈混雜T1/T2信號，內(nèi)部可見出血及“絲瓜瓤樣”細網(wǎng)狀分隔；病變包埋透明隔并突入雙側(cè)腦室，左側(cè)腦室為主，雙側(cè)腦室積水擴大。增強掃描病變呈現(xiàn)不均勻強化。圖4-7 右側(cè)腦室內(nèi)可見不規(guī)則團塊狀稍低T1、混雜T2信號，F(xiàn)LAIR為高信號，內(nèi)部可見扭曲血管影，增強后強化明顯，未見“腦膜尾”征。雙側(cè)腦室無明顯擴大，透明隔居中。雙側(cè)額葉及放射冠區(qū)可見多發(fā)腔梗灶。圖8-11 透明隔區(qū)混雜信號，腫塊向兩側(cè)腦室突入，邊界清晰，腫塊多呈等T1/T2信號，內(nèi)部可見多發(fā)囊變區(qū)。雙側(cè)室擴大，透明隔居中。圖12-14 右側(cè)腦室內(nèi)可見低或稍低T1信號，高或稍高T2信號，F(xiàn)LAIR呈混雜信號，內(nèi)部可見多發(fā)小囊變區(qū)；透明隔受壓向左移位，右側(cè)腦室擴大。圖15-18 右側(cè)腦室體部前可見等或低T1信號，等及稍高的T2混雜信號；內(nèi)部可見小囊變，增強掃描不強化，實性部分明顯強化；右側(cè)腦室稍擴大，透明隔左移。

3.3.4 腦膜瘤：腦膜瘤誤診為腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤1例。腦膜瘤以側(cè)腦室三角區(qū)為高發(fā)部位，發(fā)病人群以30～40歲為主，多為女性。腦膜瘤經(jīng)增強掃描后強化程度更明顯，且強化均勻[12]，但少見囊變，此為二者鑒別要點。

綜上所述，腦室內(nèi)中樞神經(jīng)腫瘤為臨床少見腫瘤類型，發(fā)病年齡、病灶部位與形態(tài)及影像學(xué)特點缺乏特異性，因而對于青壯年且發(fā)生于腦室前部或靠近室間孔區(qū)的腫瘤，在符合以上MRI表現(xiàn)的基礎(chǔ)上可結(jié)合免疫組化標記、手術(shù)病理等進行確診，于類似腫瘤鑒別，避免誤診。

[1]宋海喬,孫聚葆,強軍,等.腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤的MRI表現(xiàn)[J].中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2010,18(2):119-122.

[2]廖欣,焦俊,宋玲玲,等.腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤CT、MRI表現(xiàn)及鑒別診斷[J].實用放射學(xué)雜志,2013,29(11):1738-1741.

[3]Cheung V,Segal D,Gardner S L, et al.Utility of MRI versus tumor markers for posttreatment surveillance of marker-positive CNS germ cell tumors[J].Journal of Neuro-Oncology,2016,129(3):1-4.

[4]劉濤,向子云,武勝,等.MRI對側(cè)腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤的診斷價值[J].中國CT和MRI雜志,2013,11(6):17-19.

[5]張婷婷,李智勇,伍建林,等.側(cè)腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤影像表現(xiàn)1例[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2009,25(6):1059-1059.

[6]屈曉東,荔志云,雷鵬,等.側(cè)腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤1例[J].臨床軍醫(yī)雜志,2013,41(6):554.

[7]李勇,梁海平,郎曉波,等.中樞神經(jīng)細胞瘤誤診1例分析[J].中國誤診學(xué)雜志,2009,9(16):3910.

[8]李晶,全顯躍,楊建明,等.中樞神經(jīng)細胞瘤的MRI診斷[J].中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志,2011,10(4):417-420.

[9]De Ioris M A,Valente P, Randisi F,et al.Baseline central nervous system magnetic resonance imaging in early detection of trilateral retinoblastoma: pitfalls in the diagnosis of pineal gland lesions[J].Anticancer Research, 2014,34(12):7449.

[10]梅開勇,葉子茵,林漢良,等.中樞神經(jīng)細胞瘤臨床病理特點及免疫組化分析[J].廣東醫(yī)學(xué),2010,31(12):1564-1566.

[11]胡裕效,趙艷娥,孫志遠,等.中樞神經(jīng)細胞瘤的MRI診斷與鑒別診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2012,22(11):1784-1787,1794.

[12]肖瑾,程宏偉,王衛(wèi)紅,等.中樞神經(jīng)細胞瘤的診斷與治療(附九例報告)[J].中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志,2015,14(9):885-889.

(本文編輯: 汪兵)

MRI Misdiagnosis of 16 Cases of Patients with Intraventricular Central Neurocytoma

LIU Zhen, ZHANG Ping, ZAHNG Pei-juan, et al．, Department of Molecular Imaging, Qingdao Central Hospital, Qingdao 266042, Shandong Province, China;

ObjectiveTo summarize the MRI findings of 16 cases of patients with intraventricular central neurocytoma and analyze the causes and identification of misdiagnosis．MethodsThe clinical data (including radiographic data and pathology data) of 16 cases of patients diagnosed with intraventricular central neurocytoma by preoperative MRI in our hospital from January 2009 to December 2014 were retrospectively analyzed．All patients were performed MRI plain scan and enhanced scan． The MRI findings were judged on the basis of surgical and pathological findings, and the MRI of patients with intraventricular central neurocytoma was summarized, and the causes and identifications of misdiagnosed patients were analyzed． Results Among 16 patients, there were 11 cases with preoperative correct diagnosis (8 cases in the lateral ventricle, 2 cases in the third ventricle involving the interventricular foramen, 1 case in the fourth ventricle) and 5 cases with misdiagnosis (2 cases of glioma, 1 cases of ependymoma, 1 case of mixed germ cell tumor, 1 case of meningioma)． There were adjacent septum pellucidum or Monro hole and multiple cystic lesions in the internal or edge, which varied in size, shape, and might be small cystic, irregular or multilocular cystic lesions． There were mostly solid parts, and visibly cystic lesions． The solid part of the T1WI was with slightly lower signal and T2WI was with slightly higher signal． The cystic part of T1WI was with low signal and T2WI was with high signal． Some patients were accompanied by hemorrhage, the tumor surrounding brain edema, the ventricles dilatation and the midline displacement． The enhanced scan showed there were obvious inhomogeneous enhancement in the lesions and no enhancement in the cystic lesions and necrosis in calcification area．ConclusionFor patients with tumors in the anterior ventricles or near the interventricular foramen, it is possible to make differential diagnosis with the combination of surgical pathology and immunohistochemical markers on the basis of the MRI findings, thus reducing the rate of misdiagnosis．

Intraventricular; Central Neurocytoma; MRI; Misdiagnosis; Cystic Lesions

R445.2；R739.41

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.09.006

2017-07-24

劉 震