徐瑞　張小林

【摘要】 目的 探討Kasabach-Merritt綜合征（Kasabach-Merritt現(xiàn)象， 即KMP）患兒血管瘤超聲學(xué)表現(xiàn)。方法 回顧性分析23例KMP患兒的臨床資料， 均進(jìn)行超聲檢查， 詳細(xì)記錄血管瘤超聲學(xué)特征。結(jié)果 23例KMP患兒血管瘤超聲學(xué)均表現(xiàn)為混合回聲團(tuán)塊、邊界不清晰、形態(tài)不規(guī)則、內(nèi)部回聲不均勻， 血管瘤血流信號(hào)均豐富雜亂， 其中16例患兒血管瘤體積偏大、最小徑>3 cm， 18例患兒血管瘤沿組織間隙生長(zhǎng)， 13例患兒每平方厘米血管瘤組織可見(jiàn)5～6條小血管。結(jié)論 超聲波能夠簡(jiǎn)便、清晰觀察KMP患兒血管瘤特征， 對(duì)KMP患兒診治提供重要的影像學(xué)價(jià)值。

【關(guān)鍵詞】 Kasabach-Merritt現(xiàn)象；超聲醫(yī)學(xué)；血管瘤

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2017.23.053

60年前， Kasabach和Merritt報(bào)道了1個(gè)案例， 1名男嬰在具有新生兒迅速擴(kuò)大毛細(xì)血管血管瘤的同時(shí)， 另具有血小板減少性紫癜的特征[1]。自此， Kasabach-Merritt現(xiàn)象（Kasabach-Merritt phenomenon， KMP） 被用來(lái)代指這一系列具有相似表現(xiàn)的疾病。KMP通常起病于嬰兒期， 發(fā)病的中位年齡在出生后5周左右， 男女發(fā)病率均等。大多數(shù)腫瘤位于皮下及其深層結(jié)構(gòu)， 且多伴有局部浸潤(rùn)， 腫瘤表面的皮膚顏色深紅到發(fā)紫， 似有邊緣， 腫瘤往往發(fā)熱， 觸摸呈皮革樣堅(jiān)韌， 有結(jié)節(jié)感， 腫瘤表面可見(jiàn)廣泛皮膚瘀點(diǎn)。腫瘤位于腹膜后或內(nèi)臟， 患兒無(wú)皮膚征象， 多表現(xiàn)為腹脹， 器官功能障礙， 或高輸出心臟衰竭[2]。KMP患兒在超聲影像方面具有一定的特征， 正確認(rèn)識(shí)這些特征有助于提高KMP患兒的診治率， 本文將著重討論KMP患兒血管瘤的超聲表現(xiàn)， 現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取2013～2016年在本院接受檢查的23例KMP患兒， 男13例， 女10例， 年齡2個(gè)月～1歲， 中位年齡6個(gè)月。臨床特征：均患有迅速增大的血管瘤并伴隨嚴(yán)重血小板減少。所有患兒均經(jīng)病理得到確診。

1. 2 檢查方法 采用西門(mén)子S-2000超聲檢測(cè)儀對(duì)患兒進(jìn)行檢查， 探頭頻率4～9 MHz， 充分暴露血管瘤所在位置， 從各個(gè)切面對(duì)血管瘤進(jìn)行掃查， 分別采集常規(guī)二維超聲及彩色多普勒血流圖片， 存儲(chǔ)后脫機(jī)分析， 觀察病灶位置、大小、邊界、形態(tài)、回聲、與周?chē)M織關(guān)系以及內(nèi)部血流狀況并進(jìn)行記錄。所有圖片由2名從事超聲淺表專(zhuān)業(yè)副高級(jí)以上醫(yī)生進(jìn)行觀察及分析。

2 結(jié)果

2. 1 一般情況 23例患兒， 血管瘤位于頭面部16例， 頸部

3例， 四肢3例， 軀干部1例。病變范圍最大11.5 cm×9.0 cm×

7.8 cm， 最小4.5 cm×3.8 cm×2.2 cm。

2. 2 二維超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 23例患兒血管瘤均表現(xiàn)為混合回聲團(tuán)塊、邊界不清晰、形態(tài)不規(guī)則、內(nèi)部回聲不均勻， 其中16例患兒血管瘤體積偏大、最小徑>3 cm， 18例患兒血管瘤沿組織間隙生長(zhǎng)。見(jiàn)圖1。

2. 3 彩色多普勒超聲表現(xiàn) 23例患兒血管瘤血流信號(hào)均豐富雜亂， 內(nèi)均可探及動(dòng)脈及靜脈血流頻譜， 最大峰值流速4.6～9.3 cm/s， 阻力指數(shù)0.52～0.63。其中13例患兒每平方厘米血管瘤組織可見(jiàn)5～6條小血管。見(jiàn)圖2。

圖1 血管瘤體積大， 邊界不清晰， 沿組織間隙生長(zhǎng)， 形態(tài)不規(guī)則

圖2 血管瘤內(nèi)部血流雜亂、每平方厘米組織內(nèi)可見(jiàn)5～6條小血管

3 討論

KMP是一種危及生命的伴隨消耗性凝血功能障礙的血管腫瘤。KMP的特征在于在患有迅速增大的血管腫瘤的同時(shí)伴隨嚴(yán)重血小板減少、微血管病性貧血、高纖維蛋白裂解產(chǎn)物及低纖維蛋白原血癥。最近的研究[3]支持KMP與卡波西樣血管內(nèi)皮瘤（KHE）和叢狀血管瘤（TA）有關(guān)。著名的脈管腫瘤病理學(xué)家指出 KHE與TA的病理學(xué)特征差異很小， 且臨床特征相似， 二者可能為同一腫瘤的不同表現(xiàn)形式或不同階段。

KMP有多種檢查方法， 磁共振為最常用的檢查方法， 但價(jià)格相對(duì)較貴， 且不能動(dòng)態(tài)觀察。血管造影為有創(chuàng)檢查， 磁共振血管造影（MRA）價(jià)格昂貴， 多用于復(fù)雜的病變[4]。CT對(duì)

血管瘤內(nèi)部機(jī)構(gòu)及其血流狀況無(wú)法具體了解。目前， 超聲方便快捷且經(jīng)濟(jì)實(shí)惠， 對(duì)于血管病變檢查技術(shù)也相對(duì)成熟， 可以清楚識(shí)別和界定這些血管病變的邊緣、形態(tài)等， 且對(duì)腫瘤內(nèi)部血流大體情況及動(dòng)態(tài)變化提供直觀的影像學(xué)資料。

本文應(yīng)用超聲技術(shù)檢查KMP患兒血管瘤特征， 由2名副高級(jí)以上醫(yī)生對(duì)腫瘤進(jìn)行觀察并計(jì)錄， 對(duì)每名患兒進(jìn)行多角度二維超聲觀察， 所取23例患兒血管瘤均表現(xiàn)為混合回聲團(tuán)塊、內(nèi)部回聲不均勻， 其中16例患兒血管瘤體積偏大、最小徑>3 cm。有學(xué)者認(rèn)為， 腫瘤大小可能也是診斷KMP的一個(gè)重要的決定因素， 但是為什么體積大， 目前機(jī)制尚不清楚， 也有學(xué)者認(rèn)為或許與腫瘤內(nèi)部病理生理學(xué)機(jī)制有關(guān)[1， 5， 6]，

在血管腫瘤內(nèi)部， 異常增生的血管內(nèi)皮捕獲血小板， 導(dǎo)致血小板活化并伴隨凝血因子的消耗， 血小板及凝血因子的消耗伴隨著纖維蛋白溶解的開(kāi)始， 最終導(dǎo)致病灶內(nèi)部出血， 血管瘤迅速擴(kuò)大。分別從橫切面及縱切面完整掃描血管瘤邊緣， 發(fā)現(xiàn)所取18例患兒血管瘤沿組織間隙生長(zhǎng)， 邊界均不完全清晰， 與周?chē)M織沒(méi)有明確界限， 且不規(guī)則， 部分多沿組織間隙生長(zhǎng)。有報(bào)道[7]認(rèn)為KMP的組織學(xué)類(lèi)型主要包括KHE與TA， KHE是一種局部侵襲性血管瘤， 特征為成片或者成葉分布的， 來(lái)自新月形血管間隙及部分類(lèi)圓形血管裂隙的圓形和梭形內(nèi)皮細(xì)胞。淺表腫瘤侵襲真皮及皮下組織， 深及內(nèi)臟的病變多廣泛侵襲并影響正常鄰近結(jié)構(gòu)。與KHE類(lèi)似， TA中也常可發(fā)現(xiàn)浸潤(rùn)性的紡錘形或圓薄片狀含有紅細(xì)胞微血栓和含鐵血黃素沉積物的小葉內(nèi)皮細(xì)胞， 超聲可清晰顯示腫瘤組織與周邊組織情況及生長(zhǎng)特點(diǎn)。而本次從超聲圖像中發(fā)現(xiàn)， 23例KMP患兒均可見(jiàn)血管瘤內(nèi)部血流豐富雜亂， 其中13例患兒每平方厘米組織內(nèi)大概有5～6條小血管， KHE以及TA均具有復(fù)雜的毛細(xì)血管叢。KHE病理特征為內(nèi)皮源性梭形細(xì)胞增生， 形成毛細(xì)血管團(tuán)， 毛細(xì)血管團(tuán)的周?chē)植贾鴶U(kuò)張的淋巴管樣管道。TA典型病理學(xué)表現(xiàn)為由密集排列的毛細(xì)血管形成多個(gè)圓形的叢狀結(jié)節(jié)， 結(jié)節(jié)周?chē)植贾”凇?擴(kuò)張的淋巴管和稀疏分布的新月形血管裂隙。KMP患兒血流表現(xiàn)與其獨(dú)特的內(nèi)部結(jié)構(gòu)有關(guān)[8]。endprint

綜上所述， 大多數(shù)KMP患兒在二維以及彩色多普勒上具有相似的超聲表現(xiàn)， 正確認(rèn)識(shí)這些影像學(xué)征象， 并注意結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查， 可大大提高KMP患兒診斷準(zhǔn)確率。目前的治療主要針對(duì)改善KMP患兒消耗性凝血狀態(tài)， 改善血小板數(shù)量。根據(jù)患兒情況不同可采用手術(shù)、血管栓塞、放化療等方式， 雖然暫時(shí)還沒(méi)有持久有效的治療方法， 但是及時(shí)的對(duì)癥治療也有助于改善患兒生存狀況。

參考文獻(xiàn)

[1] Enjolras O， Wassef M， Mazoyer E， et al. Infants with Kasabach-Merritt syndrome do not have "true" hemangiomas. Journal of Pediatrics， 1997， 130（4）：631-640.

[2] Sarkar M， Mulliken JB， Kozakewich HP， et al. Thrombocytopenic coagulopathy （Kasabach-Merritt phenomenon） is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma. Plastic & Reconstructive Surgery， 1997， 100（6）：1377.

[3] 高亞， 王懷杰. Kasabach-Merritt現(xiàn)象的過(guò)去、現(xiàn)在和未來(lái). 實(shí)用醫(yī)院臨床雜志， 2012， 9（4）：25-28.

[4] Ryan C， Price V， John P， et al. Kasabach-Merritt phenomenon： a single centre experience. European Journal of Haematology， 2010， 84（2）：97-104.

[5] Alvarez-Mendoza A， Lourdes TS， Ridaura-Sanz C， et al. Histopathology of Vascular Lesions Found in Kasabach-Merritt Syndrome： Review Based on 13 Cases. Pediatric & Developmental Pathology the Official Journal of the Society for Pediatric Pathology & the Paediatric Pathology Society， 1900， 3（6）：556-560.

[6] Enjolras O， Mulliken JB， Wassef M， et al. Residual lesions after Kasabach-Merritt phenomenon in 41 patients. Journal of the American Academy of Dermatology， 2000， 42（2）：225-235.

[7] Lyons LL， North PE， Macmoune LF， et al. Kaposiform hemangioendothelioma： a study of 33 cases emphasizing its pathologic， immunophenotypic， and biologic uniqueness from juvenile hemangioma. American Journal of Surgical Pathology， 2004， 28（5）：559-568.

[8] Zukerberg LR， Nickoloff BJ， Weiss SW. Kaposiform heman-gioendothelioma of infancy and childhood. An aggressive neoplasm associated with Kasabach-Merritt syndrome and lymphangiomatosis. American Journal of Surgical Pathology， 1993， 17（4）：321-328.

[收稿日期：2017-06-06]endprint