邸勇，邢泉生，任悅義，王葵亮，段書華，曹倩

完全性肺靜脈異位引流矯治術(shù)后肺靜脈梗阻的治療探討

邸勇，邢泉生，任悅義，王葵亮，段書華，曹倩

目的：總結(jié)完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）矯治術(shù)后肺靜脈梗阻的治療經(jīng)驗(yàn)。

方法：回顧性分析2011-01至2015-12于青島市婦女兒童醫(yī)院心臟中心施行TAPVC矯治術(shù)后發(fā)生肺靜脈梗阻16例患兒的臨床資料，其中男性10例。所有患兒均出院前、術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、12個(gè)月、24個(gè)月回院復(fù)診，包括經(jīng)胸心臟超聲多普勒、心電圖、X線胸部正側(cè)位片。以經(jīng)胸心臟超聲多普勒檢查肺靜脈流速＞2 m/s為梗阻標(biāo)準(zhǔn)，診斷肺靜脈梗阻。結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)（反復(fù)心力衰竭、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩）確定二次手術(shù)時(shí)機(jī)。二次手術(shù)采用sutureless縫合技術(shù)和常規(guī)補(bǔ)片擴(kuò)大技術(shù)。

結(jié)果：術(shù)后發(fā)生肺靜脈狹窄16例患兒無(wú)失訪，其中7例吻合口周圍狹窄（混合型1例，心下型3例，心上型2例，心內(nèi)型1例）；7例單支肺靜脈狹窄，2例雙支肺靜脈狹窄，無(wú)三支及以上肺靜脈狹窄。按術(shù)前Darling類型分：混合型2例，心下型5例，心上型5例，心內(nèi)型4例。11例（68.8%）術(shù)后肺靜脈狹窄流速增快發(fā)生在術(shù)后3～6個(gè)月。5例二次手術(shù)患兒中，4例采用sutureless縫合技術(shù)，1例采用常規(guī)補(bǔ)片擴(kuò)大技術(shù)，均為吻合口周圍梗阻狹窄，2例死亡，3例患兒隨訪中。

結(jié)論：TAPVC矯治術(shù)后吻合口周圍狹窄為主要二次手術(shù)適應(yīng)證，并且需早期即行手術(shù)。

心臟缺損，先天性；完全性肺靜脈異位引流；心臟外科手術(shù)

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:784.)

完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）矯治術(shù)后，常易并發(fā)肺靜脈狹窄，最終進(jìn)展為肺靜脈梗阻（PVO），發(fā)生率約10%～20%。它通常發(fā)生在肺靜脈-左心房吻合口周圍和（或）肺靜脈等部位，由于吻合口、肺靜脈的狹窄，造成肺靜脈回流受阻，繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓、右心衰竭，嚴(yán)重影響 TAPVC手術(shù)矯治的效果，是再手術(shù)及晚期死亡的主要原因[1]。目前治療肺靜脈狹窄方法主要有手術(shù)及球囊擴(kuò)張。再次手術(shù)矯治肺靜脈狹窄死亡率60%左右?，F(xiàn)將我中心此類患兒的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行總結(jié)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本中心在2011-01至2015-12期間實(shí)施 TAPVC矯治術(shù)患兒83例，其中16例（19.3%）術(shù)后發(fā)生PVO。16例PVO患者兒中，男性10例，女性6例，手術(shù)時(shí)年齡 14 d ～ 7個(gè)月，體重 3.8～5. 5 kg。根據(jù) Darling 分型，心上型 5 例，心下型5例，心內(nèi)型 4例，混合型 2例。

1.2 PVO的診斷

（1）臨床表現(xiàn)：患兒術(shù)后多出現(xiàn)呼吸急促、反復(fù)呼吸道感染、喂養(yǎng)困難、生長(zhǎng)發(fā)育緩慢等癥狀，隨訪過(guò)程中心臟超聲多普勒顯示肺靜脈狹窄不斷加重及肺靜脈流速逐漸增快，從術(shù)后早期0.9m/s逐漸增長(zhǎng)到高達(dá)2.5m/s；X線胸片示肺血增多、肺淤血、心臟擴(kuò)大，心胸比0.55～0.85，心電圖出現(xiàn)電軸右偏、右心室肥厚、右束支傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變等表現(xiàn)。（2）以經(jīng)胸心臟超聲多普勒檢查肺靜脈流速＞2 m/s為梗阻標(biāo)準(zhǔn)，診斷PVO。

1.3 治療方法

PVO手術(shù)方式：（1）中低溫體外循環(huán)下原位心包無(wú)線縫合技術(shù)（sutureless縫合技術(shù)） 適用于吻合口延及遠(yuǎn)端肺靜脈開口處纖維增生明顯，但未達(dá)到近乎閉鎖者。經(jīng)主動(dòng)脈根部灌注HTK心臟停搏液?？v行切開右心房、房間隔，探查吻合口周圍狹窄環(huán)及左右肺靜脈?？梢?jiàn)左心房?jī)?nèi)近原肺靜脈共匯與左心房吻合處周圍內(nèi)膜纖維增生、中層增厚。切除狹窄環(huán)增生的纖維肌性組織，從狹窄環(huán)后下緣開始切開左心房后壁，與切口周邊心包組織采用sutureless縫合技術(shù)吻合。（2）補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)：吻合口延及遠(yuǎn)端肺靜脈開口處纖維增生近乎閉鎖者，采用常規(guī)切除狹窄環(huán)，Gore-tex補(bǔ)片擴(kuò)大狹窄段，建立肺靜脈到左心房的回流途徑。術(shù)后均常規(guī)強(qiáng)心利尿，小劑量肝素抗凝治療。（3）球囊擴(kuò)張: 經(jīng)胸切口食道超聲引導(dǎo)下，采用血管腔內(nèi)成形技術(shù)球囊擴(kuò)張肺靜脈。（4）非手術(shù)治療：未能采取手術(shù)治療的患兒，密切隨訪，定期復(fù)查心臟超聲多普勒，判斷肺靜脈流速，給予呋塞米、枸櫞酸鉀處理。

1.4 隨訪

術(shù)后定期隨訪，回院復(fù)診，包括病史、查體、經(jīng)胸心臟超聲多普勒[2]、心電圖、X線胸部正側(cè)位片檢查。

2 結(jié)果

2.1 16例PVO患兒的臨床資料（表1）

83 例 TAPVC 患兒，術(shù)后發(fā)生PVO 16例（19.3%），其中7例術(shù)后發(fā)生吻合口周圍狹窄，7例為單支肺靜脈狹窄，2例為雙支肺靜脈狹窄，無(wú)三支及以上肺靜脈狹窄。根據(jù) Darling 分型：混合型2例，心下型5例，心上型5例，心內(nèi)型4例（表1）。

表1 16例肺靜脈梗阻患兒疾病類型與術(shù)后肺靜脈狹窄類型（例）

2.2 16例PVO患兒治療及隨訪結(jié)果：

16例患兒隨訪24個(gè)月（至2016-05-31），無(wú)失訪。16例PVO患兒中，術(shù)后即刻2例肺靜脈流速增快，分別1.2 m/s（病例3）和1.3 m/s（病例13），其余14例患兒的靜脈流速均值為＜1.2 m/s，呈緩慢上升趨勢(shì)，最終＞2.0 m/s（表2）。11例（68.8%）在術(shù)后3～6個(gè)月出現(xiàn)術(shù)后肺靜脈狹窄流速明顯增快（均＞2 m/s）；其余3例（病例6、12、16）流速增快緩慢，術(shù)后6個(gè)月到12個(gè)月之間出現(xiàn)＞2 m/s；2例（病例8、13） 術(shù)后3個(gè)月以內(nèi)出現(xiàn)肺靜脈梗阻。

9例患兒出現(xiàn)肺靜脈分支狹窄，7例患兒發(fā)生吻合口周圍狹窄。5例PVO患兒擇期行二次手術(shù)治療，術(shù)中可見(jiàn)肺靜脈狹窄部位均位于吻合口周圍，4例采用sutureless縫合技術(shù)，1例患兒術(shù)中發(fā)現(xiàn)吻合口延及遠(yuǎn)端肺靜脈開口處纖維增生，近乎閉鎖，采用補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)；其中2例死亡，3例患兒持續(xù)隨訪，一般狀況較平穩(wěn)。另外2例患兒隨訪過(guò)程中死亡。

7例單支肺靜脈狹窄，2例雙支肺靜脈狹窄。臨床癥狀表現(xiàn)輕微，未行手術(shù)處理，給予密切隨訪，適當(dāng)利尿治療，目前隨訪結(jié)果滿意，無(wú)心力衰竭表現(xiàn)。生存期超過(guò)24個(gè)月的患兒，臨床癥狀不明顯，給予密切隨訪。

表2 16例PVO患兒術(shù)后肺靜脈流速變化（m/s）

2.3 TAPVC 患兒死亡情況統(tǒng)計(jì)（表3）

83 例 TAPVC 患兒術(shù)后存活77例（92.8%），死亡6例（7.2%），其中圍手術(shù)期死亡2例（1例發(fā)生左心功能衰竭，1例術(shù)后嚴(yán)重感染）；術(shù)后遠(yuǎn)期死亡4例， 1例突發(fā)不明原因心跳驟停（混合型）；3例出現(xiàn)PVO（1例未行二次手術(shù)，2例行二次手術(shù)治療）。其中病例4為心下型肺靜脈異位引流，術(shù)后4個(gè)月診斷PVO，術(shù)后7個(gè)月因狀態(tài)危重，不能耐受體外循環(huán)手術(shù)，給予行肺靜脈狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)，癥狀明顯改善，家屬拒絕體外循環(huán)手術(shù)。隨訪過(guò)程中肺靜脈狹窄再次加重，術(shù)后17個(gè)月行外科手術(shù)矯治，最終因心功能衰竭死亡。

表3 6例TAPVC術(shù)后死亡患兒的臨床資料

3 討論

TAPVC占先天性心臟病的1%～1.5%，近年來(lái) TAPVC總手術(shù)死亡率不斷下降，多個(gè)中心報(bào)道＜10%。術(shù)后肺動(dòng)脈高壓和肺靜脈及吻合口再狹窄一直是影響遠(yuǎn)期生存率的主要原因。本中心PVO占患兒死亡原因的50%，占遠(yuǎn)期死亡原因的75%，是影響遠(yuǎn)期生存率的主要原因。國(guó)外報(bào)道術(shù)后肺靜脈再狹窄率約為5%～27%[3]，本中心，術(shù)后肺靜脈狹窄（包括單支肺靜脈狹窄）發(fā)生率19.3%，多發(fā)生在術(shù)后6個(gè)月內(nèi)，與國(guó)外報(bào)道基本相同[4]。較國(guó)內(nèi)報(bào)告略高，原因?yàn)槲抑行慕?jīng)過(guò)嚴(yán)格的隨訪，將單支及雙支肺靜脈狹窄的發(fā)生率均統(tǒng)計(jì)在內(nèi)，這一點(diǎn)被其他中心所忽視。再干預(yù)包括二次手術(shù)、肺靜脈球囊擴(kuò)張和支架治療。目前二次外科矯治手術(shù)例數(shù)少，隨訪欠缺或隨訪時(shí)間短，尚無(wú)系統(tǒng)二次干預(yù)報(bào)告。

通常認(rèn)為，經(jīng)胸心臟超聲測(cè)量肺靜脈最大血流速度＞ 1.2 m/s時(shí)，診斷為PVO。肺靜脈流速為1.2～1.4 m/s 為輕度狹窄，術(shù)后不需外科特殊處理；流速＞1.4 m/s為中度狹窄，需嚴(yán)格隨訪；流速＞1.6 m/s為重度狹窄，影響預(yù)后；流速≥2.0 m/s，診斷為PVO狹窄[4]，術(shù)后發(fā)生率大約為9% ～18%，需手術(shù)治療，是 TAPVC 術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥之一[5]。TAPVC 矯治術(shù)后PVO可在肺靜脈與左心房吻合口處出現(xiàn)內(nèi)膜增生、管壁纖維化，或在遠(yuǎn)離吻合口的肺靜脈出現(xiàn)節(jié)段性或彌漫性內(nèi)膜過(guò)度增生、中層增厚，從而造成肺靜脈血流受阻、肺淤血，同時(shí)肺動(dòng)脈也會(huì)出現(xiàn)內(nèi)膜及中層增生性改變。根據(jù)狹窄部位的不同，PVO分為：（1）吻合口周圍狹窄；（2）肺靜脈開口狹窄；（3）肺靜脈長(zhǎng)管狀狹窄；（4）肺靜脈彌漫性狹窄[6,7]。本組二次手術(shù)患兒術(shù)中發(fā)現(xiàn)吻合口周圍血管管腔明顯狹窄，并非吻合口本身，說(shuō)明術(shù)后血管的重構(gòu)是狹窄的主要原因。

PVO患者常有呼吸困難、運(yùn)動(dòng)耐力降低、充血性心力衰竭的臨床表現(xiàn)，與狹窄病變程度、部位、累及范圍有關(guān)。一支肺靜脈狹窄可有輕度臨床表現(xiàn)，2 支以上狹窄癥狀逐漸明顯[8]。吻合口狹窄造成所有肺血回流受阻，疾病發(fā)展迅速。但從遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果看，單純吻合口狹窄術(shù)后效果較合并肺靜脈狹窄患兒預(yù)后好[9]。

結(jié)合臨床表現(xiàn)，本中心以經(jīng)胸心臟超聲多普勒檢查肺靜脈流速＞2 m/s作為評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，兩者有良好的相關(guān)性。由于二次手術(shù)干預(yù)風(fēng)險(xiǎn)太大，死亡率40%～66%[10]。本中心統(tǒng)計(jì)5例二次手術(shù)患兒，死亡2例。本研究結(jié)果顯示采取臨床表現(xiàn)結(jié)合心臟超聲多普勒檢查結(jié)果作為二次手術(shù)干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)最為合適。

PVO二次干預(yù)方式包括球囊擴(kuò)張、支架置入、再次手術(shù)。本中心1例患兒采用經(jīng)胸切口食道超聲引導(dǎo)下肺靜脈球囊擴(kuò)張術(shù)，延緩了疾病發(fā)展過(guò)程。對(duì)于已經(jīng)錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)患兒可先采用球囊擴(kuò)張或聯(lián)合支架置入，緩解急癥情況，為手術(shù)治療贏得時(shí)間。對(duì)于單支或雙支肺靜脈狹窄病例也可采用內(nèi)科介入治療，但鑒于醫(yī)療倫理及風(fēng)險(xiǎn)，尤其是可能需要多次手術(shù)，多數(shù)家屬難以接受，目前我中心尚無(wú)此類患兒治療經(jīng)驗(yàn)。

二次手術(shù)過(guò)程中發(fā)現(xiàn)，肺靜脈-左心房吻合口周圍肌束常常異常增厚，并呈緩慢閉鎖趨勢(shì)。因此一旦符合標(biāo)準(zhǔn)需早期干預(yù)，避免后期肺靜脈閉鎖，錯(cuò)過(guò)最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。本中心研究結(jié)果顯示：術(shù)后PVO發(fā)生時(shí)間多為術(shù)后3～6個(gè)月，所以術(shù)后2年內(nèi)[11]，尤其是術(shù)后1年內(nèi)的隨訪非常重要，密切觀察肺靜脈及吻合口流速的增長(zhǎng)。準(zhǔn)確把握手術(shù)時(shí)機(jī)可以有效提高手術(shù)成功率。

首次矯治術(shù)后肺靜脈周圍疤痕形成，黏連嚴(yán)重，拓寬肺靜脈困難，對(duì)于此類患兒本中心多采用sutureless縫合技術(shù)[12]。此技術(shù)除了不刺激局部肺靜脈避免增生外，還可避免縫合造成的吻合口狹窄，靜脈扭曲牽拉變形。本中心成功病例顯示此技術(shù)在治療PVO患兒方面的獨(dú)特優(yōu)異性。

限于醫(yī)學(xué)倫理及費(fèi)用，本研究未將胸部血管計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影（CTA）及核磁共振成像（MRI）檢查作為常規(guī)術(shù)后復(fù)查項(xiàng)目，對(duì)狹窄肺靜脈解剖形態(tài)缺乏直觀影像，只是作為術(shù)前輔助檢查手段。這兩種檢查作為常規(guī)復(fù)查手段用于臨床有待科學(xué)技術(shù)的進(jìn)一步發(fā)展。

總之，TAPVC 術(shù)后PVO 是影響預(yù)后的主要并發(fā)癥，是二次手術(shù)的重要原因，且治療效果差。sutureless縫合技術(shù)是TAPVC術(shù)后PVO的治療手段。術(shù)后應(yīng)定期嚴(yán)格隨診，尤其術(shù)后3～6個(gè)月，一旦發(fā)生PVO，需及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療。

[1] 吳信. 完全性肺靜脈異位引流術(shù)后肺靜脈梗阻, 心血管外科雜志(電子版) 2014, 3: 166-169.

[2] 李靜雅, 王芳韻, 李曉峰, 等. 應(yīng)用超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)完全性肺靜脈異位引流患兒術(shù)后并發(fā)癥的研究, 中國(guó)循環(huán)雜志, 2014, 29: 598-601.

[3] Julien IE. Total anomalous pulmonary venous connection. the Natural and Unnatural History of Congenital Heart Disease. UK: John Wiley ＆Sons Ltd, 2009: 566-578.

[4] Seale AN, Uemura H, Webber SA, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: Outcome of postoperative pulmonary venous obstruction. J Thorac Cardiovasc Surg, 2013, 145: 1255-1262.

[5] Chowdhury UK, Airan B, Malhotra A, et al. Mixed total anomalous pulmonary venous connection: anatomic variations, surgical approach, techniques, and results. J Thorac Cardiovasc Surg, 2008, 135: 106-116.

[6] Hancock Friesen CL, Zurakowski D, Thiagarajan RR, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: an analysis of current management strategies in a single institution. Ann Thorac Surg, 2005, 79: 596-606.

[7] 李建榮, 劉迎龍. 肺靜脈狹窄診治進(jìn)展. 國(guó)際外科學(xué)雜志, 2006, 33: 232-236.

[8] Lacour-Gayet F, Zoghbi J, Serraf AE, et al. Surgical management of progressive pulmonary venous obstruction after repair of total anomalous pulmonary venous connection. J Thorac Cardiovasc Surg, 1999, 117: 679-687.

[9] Hyde JA, Stümper O, Barth MJ, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: outcome of surgical correction and management of recurrent venous obstruction. Eur J Cardiothorac Surg, 1999, 15: 735-740.

[10] Azakie A, Lavrsen MJ, Johnson NC, et al. Early outcomes of primary sutureless repair of the pulmonary veins. Ann Thorac Surg, 2011, 92: 666-671.

[11] 余鵬飛, 朱海龍, 金振曉, 等. 完全性肺靜脈異位連接矯治術(shù)135例臨床預(yù)后分析, 中國(guó)循環(huán)雜志, 2016, 31: 95-99.

[12] Yamashita K, Hoashi T, Kagisaki K, et al. Midterm outcomes of sutureless technique for postoperative pulmonary venous stenosis. Gen Thorac Cardiovasc Surg, 2014, 62: 48-52.

Treatment of Pulmonary Venous Obstruction in Patients After Total Anomalous Pulmonary Pulmonary Venous Connection Operation

DI Yong, XING Quan-sheng, REN Yue-yi, WANG Kui-liang, DUN Shu-hua, CAO Qian.
Heart Center, Qingdao Women and Children’s Hospital of Qingdao University, Qingdao (266034), Shandong, China

XING Quan-sheng, Email: qsxing@163.com

Objective: To summarize the experience for treating pulmonary venous obstruction in patients after total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) operation.

Methods: A total of 16 patients with post-TAPVC pulmonary venous obstruction in our hospital from 2011-01 to 2015-12 were retrospectively analyzed including10 male. All patients received echocardiography, electrocardiogram and chest X-ray examinations at pre-discharge, 1, 3, 6, 12 and 24 months post-operation. Pulmonary venous obstruction was diagnosed by echocardiography measured pulmonary vein (PV) flow speed＞2m/s. The time of re-operation was determined by clinical manifestations as recurrent heart failure and growth retardation; sutureless technique and conventional patch enlarge technique were used in the second operation.

Results: No one lost contact in all 16 patients. There were 7/16 patients with anastomotic stenosis (1 mixed type, 3 infracardiac type, 2 supracardiac type and 1 cardiac type), 7 patients with one PV stenosis, 2 with two PV stenosis and nobody with three or more PV stenosis. Based on per-operative Darling classification, there were 2 patients with mixed type, 5 with infracardiac type, 5 with supracardiac type and 4 with cardiac type. Most post-operative PV stenosis occurred at 3-6 months after the surgery. There were 5 patients receive re-operation, 4 with sutureless technique, 1 with conventional patch enlarge technique and all of them suffered from anastomotic stenosis. 2 patients died and 3 were followed-up.

Conclusion: Post-operative anastomotic stenosis was the main indication for re-operation in patients after TAPVC; early operation could better improve the clinical condition.

Heart Defects, Congenital; Total anomalous pulmonary venous connection; Cardiac Surgial Procedures

book=784,ebook=60

2016-08-25）

（編輯: 曹洪紅）

266034 山東省青島市， 青島市婦女兒童醫(yī)院；青島大學(xué)附屬青島婦女兒童醫(yī)院 心臟中心 青島大學(xué)先心病研究中心

邸勇 住院醫(yī)師 碩士 主要從事先天性心臟病治療研究 Email:diyong912@163.com 通訊作者：邢泉生 Email:gsxing@163.com

R541

A

1000-3614（2017）08-0784-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 08.013