張 寒，郭冬梅

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116023)

MRI diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumor of thigh: Case report

張 寒，郭冬梅

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116023)

Neoplasms, muscle tissue; Inflammatory myofibroblastic tumor; Magnetic resonance imaging

圖1 IMT MRI表現(xiàn) A.病變位于股四頭肌內(nèi)側(cè)頭，T1WI呈不均勻稍高信號(hào)； B.T2WI呈高信號(hào)為主的混雜信號(hào)，內(nèi)見條片狀稍低信號(hào)； C.增強(qiáng)后病變呈不均勻持續(xù)強(qiáng)化(箭) 圖2 病理表現(xiàn) 瘤細(xì)胞呈梭形，內(nèi)可見泡沫細(xì)胞及少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，散在少量異形細(xì)胞(HE，×400)

患者男，43歲，發(fā)現(xiàn)右大腿包塊1個(gè)半月入院。查體：右大腿包塊約20 mm×20 mm×25 mm，質(zhì)韌，伴壓痛，無紅腫及皮溫升高。實(shí)驗(yàn)室檢查提示腫瘤標(biāo)志物均為陰性。MRI：右大腿類圓形占位，T1WI呈稍高信號(hào)(圖1A)，T2WI呈不均勻高信號(hào)(圖1B)，DWI呈高信號(hào)，增強(qiáng)呈不均勻持續(xù)強(qiáng)化(圖1C)。行右下肢腫物切除術(shù)，術(shù)中于股四頭肌內(nèi)側(cè)頭見約17 mm×17 mm×26 mm腫物，質(zhì)韌，與周圍組織無粘連，包膜完整。病理：腫物包膜完整，切面灰黃，質(zhì)中；鏡下見瘤細(xì)胞呈梭形，內(nèi)可見泡沫細(xì)胞及少量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞，散在少量異形細(xì)胞(圖2)。免疫組化：SMA局灶(+)，Desmin彌漫(+)，CD68(+)，P53彌漫(+)，ALK(-)，CD34(-)，Ki-67指數(shù)約10%。病理診斷：中間性或低度惡性梭形細(xì)胞腫瘤，符合炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)。

討論 IMT是一種少見梭形細(xì)胞腫瘤，病因不明，可能與手術(shù)、創(chuàng)傷或炎癥有關(guān)，好發(fā)于兒童和青少年，也可發(fā)生于成年人。臨床癥狀與發(fā)病部位有關(guān)，多以無痛性包塊就診。最常見部位為肺，腹腔臟器、軟組織、骨、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等亦可發(fā)生，本例發(fā)生于下肢肌肉，少見。IMT可局部復(fù)發(fā)，極少轉(zhuǎn)移，可在同一部位多發(fā)，也可多器官多部位同時(shí)發(fā)生。IMT病理上由彌漫性梭形細(xì)胞及大量炎性細(xì)胞組成，內(nèi)含大量纖維及基質(zhì)成分，光鏡下可分為黏液血管型、梭細(xì)胞內(nèi)密集型及纖維瘢痕型。免疫組化提示有間葉組織源性Vimentin、肌源性MSA、SMA強(qiáng)陽性表達(dá)，約50% ALK可為陽性，本例患者ALK為陰性，CD117、CD34(髓母細(xì)胞抗原標(biāo)記物)一般為陰性表達(dá)，本例與之相符。MRI上IMT多為圓形或類圓形，信號(hào)不均勻，T1WI呈等或稍高信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)，其內(nèi)可見點(diǎn)條狀低信號(hào)，提示病灶內(nèi)纖維組織增生；增強(qiáng)病灶呈輕中度不均勻或均勻強(qiáng)化，因IMT為增生肌纖維母細(xì)胞、炎性細(xì)胞、毛細(xì)血管構(gòu)成的肉芽組織，且含大量纖維及膠原成分，對(duì)比劑在瘤體內(nèi)廓清慢。

本病需與四肢軟組織的梭形細(xì)胞腫瘤相鑒別：①低級(jí)別纖維肉瘤，無炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，核異型性多見；②惡性纖維組織細(xì)胞瘤，中老年多見，腫塊較大，囊變、壞死、出血多見；鏡下可見異型細(xì)胞和病理性核分裂像；免疫組化提示Des、SMA陰性；③韌帶樣纖維瘤，無多發(fā)子灶，鏡下無混合性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，SMA及MSA陰性；④滑膜肉瘤，多鄰近關(guān)節(jié)，囊變、壞死、出血常見，T2WI可有三信號(hào)征，鈣化及骨質(zhì)破壞多見，侵襲性強(qiáng)。IMT臨床與影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，確診需依賴組織病理學(xué)及免疫組化檢查。

張寒(1992—)，女，湖北隨州人，在讀碩士。

2017-02-16

2017-06-23

MRI診斷大腿炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例

腫瘤，肌組織；炎性肌纖維母細(xì)胞瘤；磁共振成像

R730.262; R445.2

B

1672-8475(2017)08-0519-01

E-mail: 729896170@qq.com

10.13929/j.1672-8475.201702017