Primary leiomyosarcoma of inferior vena cava: Case report

圖1 原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤CT圖像 A.平掃圖像； B.動脈期增強圖像； C.靜脈期增強冠狀位圖像(箭示開放的側(cè)支血管) 圖2 病理圖(HE，×200)

患者女，55歲，因“無明顯誘因出現(xiàn)腹部包塊2年余”入院。查體：下腹部觸及約15 cm×15 cm×20 cm腫物，活動性欠佳，無明顯壓痛、反跳痛及肌緊張。CT：右側(cè)腹膜后見團塊狀淺分葉型軟組織密度影，約18.1 cm×10.4 cm×8.6 cm，CT值約9～70 HU，邊緣尚清，增強掃描病灶呈不均勻延遲強化，內(nèi)見無強化壞死區(qū)，病灶與下腔靜脈分界不清，下腔靜脈自雙腎靜脈水平以下未見顯示，側(cè)支循環(huán)開放，腎靜脈未見充盈缺損，鄰近十二指腸、右側(cè)腰大肌受壓移位(圖1)。腫瘤切除術(shù)中見腫瘤來源于下腔靜脈(腎靜脈以下)。HE染色見腫瘤組織由大小不一的梭形細胞構(gòu)成，呈編織狀排列，核居中、深染。免疫組化：H-caldesmon(+)，Desmin(部分+)，SMA(灶狀+)，Vim(+)，Ki-67(陽性細胞約60%)，CD117(-)，Dog-1(-)，S-100(-)，CD34(-)，ER(-)，PR(-)。術(shù)后病理診斷：(下腔靜脈)平滑肌肉瘤(圖2)，伴玻璃樣變性及梗死。

討論 原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤是起源于靜脈壁平滑肌細胞的一種少見的惡性腫瘤，好發(fā)于中老年女性，預(yù)后較差，復(fù)發(fā)率高。其生長部位多見于下腔靜脈的腎靜脈段至肝靜脈入口水平。本例發(fā)生于腎靜脈以下，相對少見。原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤臨床癥狀無特異性，患者常因腹部包塊伴不適、疼痛，或下肢水腫就診。CT可清楚顯示腫瘤大小、形態(tài)、侵及范圍及與鄰近血管及器官的關(guān)系。病灶主要沿下腔靜脈走行縱向生長，CT平掃呈軟組織密度，增強掃描多呈不均勻強化，病灶巨大者中央可出現(xiàn)壞死區(qū)，腔靜脈可見充盈缺損或局部不顯影。本例影像表現(xiàn)較為典型。原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤的病因可能與雌激素和孕激素有關(guān)，雌激素受體、孕激素受體陽性可提示本病可能，但非特異性腫瘤標志物。根治性腫瘤切除術(shù)是目前最佳的治療方法，無側(cè)支循環(huán)建立時，需重建下腔靜脈。本例側(cè)支循環(huán)開放充分，未重建下腔靜脈。本病需與以下疾病鑒別：①下腔靜脈血栓，常表現(xiàn)為管腔內(nèi)的充盈缺損，與管壁分界清晰，少見強化；②下腔靜脈癌栓，有惡性腫瘤病史，肝癌及腎癌患者多見，管腔內(nèi)瘤栓可見強化；③下腔靜脈平滑肌瘤，多伴子宮肌瘤，由子宮肌層中的平滑肌瘤細胞侵及血管并沿盆腔靜脈生長而來，但對管壁無惡性浸潤；④腹膜后腫瘤，推擠下腔靜脈生長，下腔靜脈管壁與腫瘤間有潛在間隙。

原發(fā)性下腔靜脈平滑肌肉瘤1例

于 淼，戰(zhàn) 爽，劉珊珊，張飛飛

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院放射線科，吉林 長春 130026)

Leiomyosarcoma； Vena cava， inferior； Tomography， X-ray computed

平滑肌肉瘤；腔靜脈，下；體層攝影術(shù)，X線計算機

R732.22; R814.42

B

1672-8475(2017)08-0493-01

10.13929/j.1672-8475.201703050