李黔春 綜述江中潮 審校

·綜述·

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良早期診斷的研究進(jìn)展

李黔春1綜述江中潮2審校

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（DDH）是兒童骨科最常見的髖部疾患，早期診斷意義重大。先前，DDH的診斷主要依靠體格檢查、骨盆平片。但因體格檢查對(duì)DDH的檢出率不高，小嬰兒髖關(guān)節(jié)有大量對(duì)X線不顯影的軟骨成分，X線檢查也不易判斷，造成大量新生兒、嬰幼兒被漏診或誤診。近年來，這方面的工作也得到了越來越多的國內(nèi)外學(xué)者的重視，髖關(guān)節(jié)超聲檢查的廣泛應(yīng)用顯著提高了DDH的早期診斷率，最近MRI在DDH診斷的研究和應(yīng)用也逐漸展開。綜述體格檢查，X線、CT、MRI、超聲等影像檢查在DDH早期診斷中的研究進(jìn)展和應(yīng)用價(jià)值。

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良；嬰幼兒；診斷；影像學(xué)檢查

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）是小兒骨科最常見和最重要的髖關(guān)節(jié)疾病，發(fā)病率高，早期診斷意義重大［1］。其發(fā)病率因國家、地區(qū)、種族而異，國際上報(bào)道的總體發(fā)病率約為1%［2］。在我國發(fā)病率報(bào)告為0.9‰～3‰，男女比例為1∶5.36。盡管已有許多新生兒DDH的篩查手段，但因地區(qū)間醫(yī)療水平的差異，我國仍有大量新生兒、兒童被漏診或者沒有得到恰當(dāng)?shù)闹委煻l(fā)展為晚期病例。近年來，這方面的工作也得到了越來越多的國內(nèi)外學(xué)者的重視，作者根據(jù)目前主要的研究方向，綜述體格檢查，X線、CT、MRI、超聲等影像檢查在DDH早期診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

1 DDH的早期診斷和病理變化

早期診斷是指在月齡小于3個(gè)月時(shí)完成DDH的診斷，為早期即6個(gè)月內(nèi)治療爭取時(shí)間。DDH是髖臼發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)半脫位及全脫位等一系列疾病譜的總稱。小兒DDH本質(zhì)是骨骼與軟組織兩方面的病理變化。正常髖關(guān)節(jié)的發(fā)育過程中，髖臼凹陷形成的過程離不開與其相適應(yīng)的股骨頭的刺激，股骨近端與髖臼對(duì)位不佳或者股骨近端受到損傷后，髖臼無法得到正常的發(fā)育。新生兒期DDH患兒的髖關(guān)節(jié)則失去了髖臼與股骨頭緊密接觸的關(guān)系，表現(xiàn)為從輕微的關(guān)節(jié)松弛到嚴(yán)重的關(guān)節(jié)發(fā)育不良的一系列畸形。DDH最初的病理變化大部分集中在髖臼一側(cè)，股骨頭出現(xiàn)繼發(fā)于半脫位或全脫位的前傾增大及受壓變形等病理改變，隨著生長和發(fā)育，髖臼側(cè)由于自身軟骨發(fā)育不良以及缺乏股骨頭的刺激，再次出現(xiàn)更加嚴(yán)重的病理變化［3］。早期診斷，并及時(shí)恢復(fù)股骨頭與髖臼的良好適配性，即能使患髖向好的方向發(fā)育。

2 診斷方法

2.1 病史及體征

采集病史包括患者居住地、父母年齡、民族；分娩方式、是否臀位產(chǎn)、是否出生缺氧；陽性家族史；是否存在綁腿病史等高危因素。

陽性體征：雙下肢臀紋或腹股溝皮紋不對(duì)稱，會(huì)陰增寬、女嬰兒大陰唇不對(duì)稱；患肢短縮（Galeazzi征陽性），患肢呈屈曲狀，可因內(nèi)收肌痙攣而呈內(nèi)收畸形，被動(dòng)牽拉可伸直，松手后呈屈曲狀；外展受限，雙髖外展不對(duì)稱，兩側(cè)髖關(guān)節(jié)外展差異＞20°；Ortolani和Barlows征陽性；Allis征、髖關(guān)節(jié)外展試驗(yàn)陽性。RM Castelein等［4］研究總結(jié)得出外展試驗(yàn)靈敏度高，并證實(shí)外展試驗(yàn)等髖關(guān)節(jié)體格檢查可以作為早期診斷DDH重要手段開展。1～3歲兒童還可表現(xiàn)為行走晚，呈跛行，若雙側(cè)脫位則呈鴨步，單腿站立試驗(yàn)陽性等。

2.2 X線

對(duì)于股骨頭尚未出現(xiàn)骨化中心的小嬰兒，多采用Rosen攝片法。測量及觀察內(nèi)容主要有：①髖臼形態(tài)：嬰兒早期髖臼分正常和異常2種形態(tài)。正常為清晰的“一”字型；異常又分形態(tài)不清和模糊型。②髖臼指數(shù)：正常值20～30°，大于30°提示DDH，新生兒為30°。③閉孔線：閉孔線即兩側(cè)閉孔內(nèi)上緣最高點(diǎn)的連線。正常股骨內(nèi)上端喙突應(yīng)在閉孔內(nèi)上緣最高點(diǎn)連線以下或與之重疊，否則應(yīng)考慮CDH［5］。④股骨頸軸線：股骨頸軸線必然通過髖臼中心，若其向上延長線經(jīng)髖臼外緣之外，兩線交于L5S1以上多提示為DDH。

2.3 CT

CT檢查電離輻射較大，較少應(yīng)用于嬰幼兒DDH的早期診斷。主要用于判斷閉合性或開放性復(fù)位后人字石膏固定患兒的關(guān)節(jié)復(fù)位情況，或用于需要行骨盆截骨術(shù)者的術(shù)前評(píng)估、術(shù)后療效評(píng)價(jià)。隨著軟件技術(shù)的發(fā)展，三維CT可對(duì)髖關(guān)節(jié)多層面、多角度觀察，準(zhǔn)確測量股骨前傾角，判斷髖臼旋轉(zhuǎn)程度，對(duì)術(shù)者選擇適當(dāng)?shù)闹委煼桨讣笆中g(shù)入路，糾正股骨前傾角及髖臼指數(shù)具有指導(dǎo)作用［6］。

2.4 MRI

1991年Fisher最早將MRI應(yīng)用于DDH的診斷［7］，因其無輻射，成像清晰、客觀，可以準(zhǔn)確分辨骨、軟骨、軟組織，近年來得到國內(nèi)外學(xué)者的廣泛關(guān)注。

2.4.1 軟骨性髖臼指數(shù)（cartilaginous acetabular index，CAI）的測量：髖臼軟骨是維持小嬰兒股骨頭穩(wěn)定性的重要結(jié)構(gòu)，其結(jié)構(gòu)和形態(tài)可以預(yù)測髖臼的發(fā)育情況。Li等［8］發(fā)現(xiàn)正常嬰幼兒的CAI從出生時(shí)的10.17°迅速降到8.25°，2歲后較穩(wěn)定，保持在8.04°直到青春期。正常兒童的軟骨性髖臼在出生時(shí)即得到了良好的發(fā)育。DDH患兒的健側(cè)骨性髖臼指數(shù)（osseous acetabular index，OAI）雖正常，但其CAI與正常嬰幼兒有差異，說明其健側(cè)也有輕度發(fā)育異常。Zamzam等［9］研究2～18個(gè)月DDH復(fù)位病人，而CAI可以較準(zhǔn)確地預(yù)測病人預(yù)后，CAI小于20°的病人預(yù)后較好，而CAI大于24°的病人往往需要切開復(fù)位。

2.4.2 顯示關(guān)節(jié)盂唇及盂唇角MRI清晰顯示關(guān)節(jié)盂唇，方便測量盂唇與髖臼的夾角即盂唇角。Kim等［10］研究表明DDH病人患側(cè)盂唇角明顯大于健側(cè)，髖關(guān)節(jié)內(nèi)收、外展時(shí)盂唇動(dòng)度明顯增大。盂唇角度及盂唇動(dòng)度對(duì)判斷同心圓復(fù)位成功與否也有重要價(jià)值。

2.4.3 MR引導(dǎo)下的閉合復(fù)位術(shù)及術(shù)后的評(píng)價(jià)：隨著快速成像技術(shù)的發(fā)展，MR引導(dǎo)下的閉合復(fù)位術(shù)逐漸開展［11］。手術(shù)者可在開放性MRI設(shè)備的輔助下對(duì)髖關(guān)節(jié)復(fù)位及固定。閉合復(fù)位術(shù)后，MRI可準(zhǔn)確評(píng)估復(fù)位是否良好，增強(qiáng)MRI可檢查股骨頭血運(yùn)，評(píng)估股骨頭壞死風(fēng)險(xiǎn)，及時(shí)預(yù)防和發(fā)現(xiàn)股骨頭壞死等不良轉(zhuǎn)歸。

2.5 超聲檢查（Graf超聲波髖關(guān)節(jié)檢查）

Graf率先于1980年報(bào)道運(yùn)用超聲診斷新生兒和小嬰兒DDH，并于1984年提出了Graf靜態(tài)測量方法和Graf分型作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。經(jīng)過多年的發(fā)展，Graf靜態(tài)測量法用于新生兒DDH篩查工作在很多國家和地區(qū)得到了廣泛開展，尤其是在德國等發(fā)達(dá)國家已成為所有新生兒的常規(guī)檢查方法。Lewis［12］報(bào)道應(yīng)用超聲對(duì)高?；純哼M(jìn)行髖關(guān)節(jié)超聲檢查后晚期診斷率從2.2‰降低至0.34‰。白希壯等［13］采用Graf方法對(duì)2258嬰幼兒（4516髖）進(jìn)行檢查及評(píng)估分析，認(rèn)為該檢查和評(píng)估方法可以在嬰兒生后3個(gè)月內(nèi)對(duì)髖關(guān)節(jié)進(jìn)行準(zhǔn)確的定性、定量評(píng)估，是較有效的臨床篩查手段，有利于DDH早期治療及隨訪。

2.5.1 超聲的優(yōu)點(diǎn)和適用范圍新生兒和小嬰兒期的髖臼、股骨頭以軟骨成分為主，超聲具有穿透和顯示軟骨及軟組織的特性。而且三維、四維彩超的應(yīng)用進(jìn)一步提高了超聲髖關(guān)節(jié)檢查的準(zhǔn)確性，并能早期顯示髖關(guān)節(jié)解剖結(jié)構(gòu)［14］。超聲檢查對(duì)儀器要求不高、操作簡單、費(fèi)用低、安全、無放射性、無侵襲性，適合動(dòng)態(tài)觀察及跟蹤隨訪，超聲探頭可從不同角度靜態(tài)或動(dòng)態(tài)觀察髖臼與股骨頭，對(duì)早期診斷DDH具有很高的靈敏度和精確性［13］。超聲不僅能對(duì)DDH進(jìn)行診斷，靜、動(dòng)態(tài)檢查相結(jié)合還能監(jiān)測其治療過程，既確保了早期診斷，又減少了過度治療所帶來的并發(fā)癥。

不少學(xué)者建議將DDH篩查年齡定為生后6周，以避免過度診斷和過度治療及股骨頭壞死等醫(yī)源性并發(fā)癥［15］。有研究［16］表明超聲早期診斷3個(gè)月以內(nèi)小嬰兒DDH比單純骨盆平片要準(zhǔn)確。隨著嬰幼兒的發(fā)育，股骨頭骨化中心已骨化，限制了超聲的使用年齡段。根據(jù)張宇琛等［17］研究結(jié)果來看，早期以超聲波檢查為主，6～8個(gè)月后則以X線檢查為主，而對(duì)于3～6個(gè)月的嬰兒建議兩種方法相結(jié)合以降低漏診率。從而構(gòu)建嬰兒髖關(guān)節(jié)發(fā)育性檢查的完整系列。超聲檢查對(duì)6個(gè)月～2歲患兒仍具有一定診斷價(jià)值，如顯示軟骨纖維盂唇形態(tài)、估計(jì)髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定程度等，可作為患兒保守或手術(shù)治療及估計(jì)預(yù)后的重要參考。另外，對(duì)于臨床診斷為單側(cè)髖關(guān)節(jié)病變的患兒，也應(yīng)作雙側(cè)髖關(guān)節(jié)超聲檢查，以對(duì)比髖臼的發(fā)育程度，發(fā)現(xiàn)可能存在的潛在病變。

2.5.2超聲檢查的方法和診斷標(biāo)準(zhǔn)Graf靜態(tài)檢查法是目前使用最廣泛的超聲檢查方法。檢查采用高頻線陣探頭，儀器自帶髖關(guān)節(jié)超聲測量軟件?；純簜?cè)臥位，屈髖、屈膝90°；探頭平行于軀體縱軸，垂直于骨盆矢狀面，沿股骨大粗隆進(jìn)行前后平移，找到標(biāo)準(zhǔn)切面進(jìn)行測量。標(biāo)準(zhǔn)切面即圖像上必須見到平直的髂骨、髖臼盂唇和髂骨下肢［18］。并測量以髂骨聲影為基線同骨頂線（bony roof line）的夾角α和同軟骨頂線（caterliage roof line）的夾角β［19］。股骨頭覆蓋率MR是評(píng)估髖關(guān)節(jié)發(fā)育情況的另一指標(biāo)，最初由Morin提出［20］，代表骨性髖臼對(duì)股骨頭的覆蓋，正常值大于58%，小于33%提示為DDH，33%～58%為其較大的不確定范圍，使其診斷DDH的價(jià)值受限。陳博昌等［21］在實(shí)際測量中發(fā)現(xiàn)：對(duì)于小于1歲的正常髖關(guān)節(jié)，MR隨年齡的增長有逐漸增加的趨勢(shì)。在DDH病例中，其MR明顯降低，若治療得當(dāng)，MR可逐漸恢復(fù)，動(dòng)態(tài)觀察DDH的恢復(fù)更有意義。

按照Graf法的分型標(biāo)準(zhǔn)，將受檢髖關(guān)節(jié)分為五型（表1）［22］。根據(jù)Graf法標(biāo)準(zhǔn)分型，陳博昌［23］結(jié)合近年美國、加拿大等國的實(shí)際診斷標(biāo)準(zhǔn)［24］，制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)在國內(nèi)廣泛使用（表2）。

表1 Graf法分型標(biāo)準(zhǔn)

總之，DDH早期診斷并治療對(duì)于改善遠(yuǎn)期預(yù)后有重要意義。體格檢查配合適宜的影像學(xué)檢查可以提高早期診斷率。超聲檢查可較準(zhǔn)確的評(píng)價(jià)6個(gè)月以內(nèi)嬰兒的髖關(guān)節(jié)發(fā)育情況，是DDH篩查的最佳方法，診斷技術(shù)成熟，可以大范圍應(yīng)用。對(duì)于大于4個(gè)月的嬰兒，可選擇X線檢查，X線仍是目前診斷DDH的主要方法。MRI應(yīng)用于DDH的診斷有其特殊的優(yōu)越性，多平面成像、無輻射，可以顯示和定量測量髖臼軟骨及盂唇，可早期診斷，還可預(yù)測髖臼發(fā)育的潛力、早期顯示DDH并發(fā)癥如股骨頭缺血性壞死，指導(dǎo)選擇治療方式。但是目前MRI定量測量尚不能普遍應(yīng)用，還需要進(jìn)一步研究，擴(kuò)大樣本量，確定正常和異常參考值范圍，制定具體標(biāo)準(zhǔn)用于DDH的診斷和指導(dǎo)治療方式的選擇。

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The research progress of early diagnosis in developmental hip dysp lasia

LIQianchun1，JIANG Zhongchao2.
1ClinicalMedicalSchoolofChengdu University ofTCM，Chengdu 610072，China；2Department of Orthopedics，the Affiliated Hospital of Chengdu University of TCM，Chengdu 610075，China. Corresponding author：JIANGZhongchao，448568814@qq.com

Developmental hip dysplasia（DDH）is a common hip disease in infants and children. The early diagnosis of DDH is very important.Previously，the basis of the diagnosis of DDH was from physicalexamination and AP roentgenograms.The diagnostic rate of physicalexamination is very low.And the conventional X?ray provides limited information，because the hip of infant is build up with vast cartilage，which nonvisualized in X?ray.Numerous infants and children were misdiagnosed or missed diagnosis.In recent years，more andmore scholars both here and abroad pay attention to these facts.It is ultrasonic examinationwidely used，thateffectively improve the diagnostic accuracy.Freshly，the research and application of MRI is developing in the diagnosis of DDH.In this article we reviewed the research progressand using valueaboutphysicalexamination and imaging findingson DDH.

developmentaldysplasiaof thehip；infant；diagnosis；imagingexamination

R684

A

10.3969/j.issn.1009?976X.2017.04.030

2017-05-20）

1610072四川成都成都中醫(yī)藥大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院；2610075四川成都成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院骨科

江中潮，Email：448568814@qq.com