韓 杰，蘇金發(fā)

三例兒童麻風(fēng)臨床診治體會(huì)

韓 杰，蘇金發(fā)

目的 分析本地區(qū)兒童麻風(fēng)誤診的原因及麻風(fēng)診斷容易忽視的事項(xiàng)。方法 采用計(jì)數(shù)資料的方法，對(duì)1985年2月－2015年12月荊門地區(qū)麻防記錄資料和病歷、麻風(fēng)病年報(bào)表，全國(guó)麻風(fēng)防治管理信息系統(tǒng)記錄資料進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。 結(jié)果 3例兒童麻風(fēng)延遲期27個(gè)月，聯(lián)合化療后均治愈，無(wú)畸殘。結(jié)論 兒童麻風(fēng)誤診的主要原因是麻風(fēng)相關(guān)知識(shí)欠缺和早期使用抗生素造成的干擾，今后要加強(qiáng)基層臨床醫(yī)師麻風(fēng)的鑒別診斷培訓(xùn)，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。

麻風(fēng)；兒童；診治體會(huì)

[J Pract Dermatol, 2017, 10(3):183-185]

臨床資料

病例1 患兒，男，13歲，學(xué)生，荊門市京山縣本地人。因眉毛脫落4年，面部、四肢紅斑及結(jié)節(jié)6個(gè)月，于2016年2月30日就診。4年前，患兒出現(xiàn)雙眉外1/3脫落，6個(gè)月前面部四肢出現(xiàn)紅斑、結(jié)節(jié)。曾于當(dāng)?shù)卮?、縣醫(yī)療機(jī)構(gòu)診斷為凍瘡、多形紅斑、血管炎、紅斑狼瘡？等，先后口服米諾環(huán)素、醋酸潑尼松（用量不詳）及外用藥（具體不祥），無(wú)好轉(zhuǎn)。于2016年2月29日由武漢市皮膚病研究所確診為瘤型麻風(fēng)轉(zhuǎn)我院治療。系統(tǒng)查體：下頜可觸及2個(gè)花生米大小可活動(dòng)淋巴結(jié)節(jié)、無(wú)觸痛。耳大神經(jīng)、眶上神經(jīng)可觸及輕度粗大，無(wú)觸痛。皮膚科情況：雙眉外1/3脫落，面部、四肢可見大面積浸潤(rùn)性紅斑和多個(gè)散在分布黃豆大小結(jié)節(jié)，部分結(jié)節(jié)破潰（圖1）。追問(wèn)病史，其母系貴州人，失蹤7年，失蹤前有眉毛脫落、雙小腿麻木等癥狀。右前臂紅斑組織病理示：表皮萎縮，真皮內(nèi)可見多處泡沫細(xì)胞肉芽腫，未見明顯淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，抗酸染色見真皮內(nèi)大量麻風(fēng)桿菌（圖2）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)，肝腎功能無(wú)異常；細(xì)菌密度指數(shù)（BI）2.4+；氨苯砜綜合征風(fēng)險(xiǎn)基因位點(diǎn)（HLA-B*1301）陰性。診斷：瘤型麻風(fēng)。治療：知情同意后按兒童多菌型聯(lián)合化療方案治療：利福平450 mg、氯法齊明200 mg，每月1次口服（醫(yī)務(wù)人員監(jiān)督服藥）；氯法齊明50 mg、氨苯砜50 mg，每日1次口服（自行服藥）。全療程共12個(gè)月。隨訪1年，原有面部、四肢紅斑及結(jié)節(jié)消退，下頜淋巴結(jié)無(wú)增大，復(fù)查BI：0.0。

病例2 患兒，男，8歲，學(xué)生，荊門市京山縣本地人。因面部紅斑2年余，于2007年3月25日就診。2年前，患兒左側(cè)面部出現(xiàn)一指甲大小紅斑，按“凍傷”由家長(zhǎng)自行用枸樹葉煮水外洗，天氣轉(zhuǎn)暖后皮損略好轉(zhuǎn)；次年面部再次出現(xiàn)紅色斑點(diǎn)，逐漸擴(kuò)大，形成紅色斑塊并略高出皮面。先后診斷為凍瘡、皮炎、環(huán)狀肉芽腫、環(huán)形紅斑等，給予克拉霉素片口服（用量不詳）等治療，無(wú)明顯療效。2007年3月21日由武漢市皮膚病研究所確診為麻風(fēng)，轉(zhuǎn)我院治療。家族史無(wú)特殊。系統(tǒng)查體：左耳大神經(jīng)、左眶上神經(jīng)可觸及輕度粗大，無(wú)觸痛。皮膚科情況：面部大面積紅斑，略高出皮面，邊緣清楚，皮損中有空白區(qū)（圖3），雙手背紅斑，右手背部可見浸潤(rùn)性水腫性紅斑。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)及肝腎功能正常，BI：0.0。右手背紅斑組織病理示：表皮角化過(guò)度，棘層增厚，真皮血管、附屬器周圍大量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)，并見少量泡沫細(xì)胞及核碎裂（圖4），抗酸染色（－）。診斷：界線類偏結(jié)核型麻風(fēng)。治療：知情同意后兒童多菌型聯(lián)合化療方案：利福平300 mg、氯法齊明100 mg，每月1次口服（醫(yī)務(wù)人員監(jiān)督服藥）；氯法齊明50 mg、氨苯砜25 mg，每日1次口服（自己服藥）。全療程共12個(gè)月。隨訪1年，面部、雙手背紅斑消退。

圖1 麻風(fēng)患兒 （例1）面部及四肢皮損

圖2 麻風(fēng)患兒（例1）右前臂紅斑組織病理

圖3 麻風(fēng)患兒（例2）面部皮損

圖4 麻風(fēng)患兒（例2）右手背紅斑組織病理

圖5 麻風(fēng)患兒（例3）面部皮損

圖6 麻風(fēng)患兒（例3）左臀部紅斑組織病理

病例3 患兒，男，9歲，學(xué)生，荊門市沙洋縣本地人。因面部紅斑1年伴左耳神經(jīng)粗大壓痛6個(gè)月，于2007年3月5日就診。1年前，患兒在“麻風(fēng)患者密切接觸者”檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)面部出現(xiàn)紅斑，繼而在臀部、左肘部發(fā)現(xiàn)3處淺紅色1分硬幣大小斑塊，均無(wú)自覺癥狀。當(dāng)?shù)仄つw病防治院診斷為神經(jīng)炎，給予氨苯砜50 mg每日1次，連服6個(gè)月，無(wú)好轉(zhuǎn)；6個(gè)月后患兒左耳后出現(xiàn)條索狀腫物，質(zhì)硬、輕壓痛。傳染史：其父瘤患型麻風(fēng)，家庭內(nèi)接觸。系統(tǒng)查體：面部及四肢痛、感覺正常，左耳大神經(jīng)輕度粗大，觸痛。皮膚科情況：右側(cè)面部可見一4 cm×5 cm大小、邊緣不清楚的類環(huán)狀淡紅斑 ；左側(cè)臀部可見一2 cm ×1.5 cm大小、邊緣清楚的環(huán)形淡紅斑（圖5）。左側(cè)臀部紅斑組織病理示：表皮輕度萎縮，未見表皮下明顯無(wú)浸潤(rùn)帶，真皮內(nèi)見上皮樣細(xì)胞肉芽腫，肉芽腫、血管及附屬器周圍大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖6），抗酸染色（-）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)及肝腎功能正常，BI：0.0。診斷：結(jié)核樣型麻風(fēng)。治療：知情同意后按兒童少菌型聯(lián)合化療方案：利福平300 mg、氯法齊明100 mg，每月1次口服（醫(yī)務(wù)人員監(jiān)督服藥）；氯法齊明50 mg、氨苯砜25 mg，每日1次口服（自己服藥）。全療程共6個(gè)月。隨訪1年，左側(cè)面部及左側(cè)臀部紅斑消退。

討論

麻風(fēng)是由麻風(fēng)桿菌感染引起皮膚、黏膜、神經(jīng)、內(nèi)臟等損害的慢性傳染病，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，易誤診。1985—2015年，荊門市共發(fā)現(xiàn)3例兒童（＜14歲）麻風(fēng)患者，誤診時(shí)間分別長(zhǎng)達(dá)4年、2年和1年?；仡欉@3例患兒的臨床診治經(jīng)過(guò)，先后被誤診為凍瘡、皮炎、多形紅斑、環(huán)形紅斑、紅斑狼瘡、血管炎及神經(jīng)炎等，其中2例因上述誤診而服用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素。分析誤診原因?yàn)椋孩僭摰貐^(qū)屬麻風(fēng)低流行區(qū)，發(fā)病率低，對(duì)麻風(fēng)的警惕性不高；②早期抗生素使用不當(dāng)導(dǎo)致臨床表現(xiàn)不典型。3例麻風(fēng)患兒中，多菌型2例、少菌型1例，平均延遲期27個(gè)月。經(jīng)聯(lián)合化療后3例患者皮損均消退，細(xì)菌密度指數(shù)下降至0，屬臨床治愈。聯(lián)合化療結(jié)束后，例2、3的患兒父母因恐懼人群對(duì)其子女的歧視而拒絕隨訪。例1患兒的首診醫(yī)師忽略了家庭傳染病史的詢問(wèn)，在無(wú)明顯指證的情況下使用抗生素，克拉霉素或克拉霉素聯(lián)合米諾環(huán)素具有較強(qiáng)的殺菌活性，本身可以作為多菌型麻風(fēng)聯(lián)合化療方案的藥物之一[1]，但單獨(dú)使用療效較差，且容易使麻風(fēng)癥狀、體征變得不典型而出現(xiàn)漏診。例3患兒的誤診誤治經(jīng)過(guò)說(shuō)明專業(yè)的皮膚病防治機(jī)構(gòu)可也能出現(xiàn)疏忽：對(duì)于與麻風(fēng)患者有密切接觸的人群發(fā)現(xiàn)其可疑陽(yáng)性體征后未及時(shí)跟蹤觀察，且氨苯砜預(yù)防性治療服藥期限過(guò)短。荊門市在1999年12月達(dá)到基本消滅麻風(fēng)病標(biāo)準(zhǔn)，但從這3例患兒的診治過(guò)程可以看出，麻風(fēng)并未真正完全消除，該地區(qū)基層醫(yī)務(wù)人員麻風(fēng)防治知識(shí)培訓(xùn)尚未全覆蓋，且醫(yī)務(wù)人員對(duì)麻風(fēng)病警覺性和識(shí)別能力不高，縣、鎮(zhèn)、村醫(yī)療機(jī)構(gòu)無(wú)皮膚病理切片條件等因素，容易造成麻風(fēng)的誤診和漏診。所慶幸的是這3例患兒均未發(fā)生麻風(fēng)畸殘。

通過(guò)長(zhǎng)期臨床實(shí)踐，在麻風(fēng)的診斷、預(yù)防上筆者體會(huì)如下：①神經(jīng)粗大在其他皮膚病是很罕見的[2]，因此凡有皮損伴有神經(jīng)粗大者，就應(yīng)首先考慮麻風(fēng)的可能；②組織病理出現(xiàn)上皮樣細(xì)胞肉芽腫改變，除外其他疾病，應(yīng)警惕結(jié)核樣型麻風(fēng)；③麻風(fēng)病的皮損并不是都有麻木感的，早期多菌型麻風(fēng)的皮損（包括紅斑、結(jié)節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤(rùn)）均沒有麻木；④有眉毛脫落者，除斑禿、席漢綜合征外還應(yīng)考慮麻風(fēng)的可能；⑤對(duì)基層醫(yī)務(wù)人員普及麻風(fēng)防治知識(shí)、定期對(duì)麻風(fēng)患者的家屬及密切接觸者進(jìn)行體檢非常重要[3]；⑥與瘤型麻風(fēng)源頭患者密切接觸的12歲以下兒童需聯(lián)合利福平膠囊15 mg/kg，每月1次，至少連用6個(gè)月[4]。

兒童麻風(fēng)是體現(xiàn)麻風(fēng)流行程度的敏感指標(biāo)之一，也是評(píng)價(jià)一個(gè)地區(qū)麻風(fēng)防治效果的參考依據(jù)[5]。兒童接觸人群范圍小，主要是家庭和學(xué)校等。麻風(fēng)流行病學(xué)研究表明麻風(fēng)患者的家庭成員發(fā)病率較高，特別是多菌型麻風(fēng)，除長(zhǎng)期密切接觸以外，值得研究的還有麻風(fēng)的遺傳易感性。

[1] 李文忠.現(xiàn)代麻風(fēng)病學(xué) [M]. 上海:上海科學(xué)技術(shù)出版社, 2006: 229-230.

[2] James WD, Berger TG, Elston DM. 安德魯斯臨床皮膚病學(xué) [M]. 11版. 徐世正, 譯. 北京: 北京科學(xué)技術(shù)出版社, 2014:337-338.

[3] 鄧德紅, 周志剛. 低流行狀態(tài)下麻風(fēng)疫情監(jiān)測(cè)的效果與探討 [J]. 中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志, 2016, 32(7):430.

[4] James WD, Berger TG, Elston DM. 安德魯斯臨床皮膚病學(xué) [M]. 11版.徐世正, 譯. 北京: 北京科學(xué)技術(shù)出版社, 2014, 342-343.

[5] 常登宇, 劉作圣, 李瓊. 湖北省麻風(fēng)疫情效果回顧性分析 [J]. 中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志, 2015, 31(2):73.

Clinical diagnosis and treatment analysis of three cases of leprosy in children

HAN Jie，SU Jin-fa
Jingmen Skin Disease Prevention and Control Hospital, Jingmen 448000, China

Objective To study the causes of children leprosy misdiagnosis in local area and find out the items which are easily to be neglected in diagnosis. Methods The method of count data was adopted to analyzed the data, which extracted from Jingmen area record information in medical records, leprosy annual report and the leprosy prevention and control of management information system, from February 1985 to December 2015. Results Twenty-seven months had been delayed to make a definite diagnosis for 3 leprosy-affected children, although they were all cured with no disability by combined chemotherapy. Conclusion The main cause of misdiagnose lies in the lack of related knowledge and early antibiotics abuse, training of leprosy differential diagnosis shall be strengthened in clinicians to guarantee early detection and early treatment of the disease.

Leprosy；Children；Diagnosis and treatment

R755

A

1674-1293(2017)03-0183-03

2016-10-17

2017-04-26）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170317

448000，荊門市皮膚病防治院（韓杰，蘇金發(fā)）

韓杰，男，副主任醫(yī)師，研究方向：麻風(fēng)病防治及麻風(fēng)畸殘康復(fù)、皮膚病性病防治，E-mail: hanjie66@163.com