馬培澤，于 波，孫正新

中西醫(yī)結(jié)合治療Meige綜合征1例

馬培澤1，于 波1，孫正新2

Meige綜合征又稱為瞼痙攣-口下頜肌張力障礙，是一種較罕見(jiàn)的局灶性肌張力障礙性疾病，好發(fā)于中老年女性，目前病因不明確，治療效果欠佳，尚無(wú)根治辦法，且容易誤診，祖國(guó)醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病屬于“痙病”范疇，在西醫(yī)治療基礎(chǔ)上配合針刺或中藥治療，能提高臨床療效，改善生活質(zhì)量。

Meige綜合征；中醫(yī)藥；氟哌啶醇

Meige綜合征最早由法國(guó)Henry Meige(1910年)首先描述，主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣和口、下頜肌張力障礙[1]。中老年女性多見(jiàn)，雙眼瞼痙攣為常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，部分由單眼起病，漸及雙眼。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時(shí)改善；在強(qiáng)光下、疲勞、緊張或閱讀、注視時(shí)加重?？凇⑾骂M肌張力障礙表現(xiàn)為不自主張口、閉口、撅嘴和收縮嘴唇、伸舌、咬牙等，嚴(yán)重者可導(dǎo)致下頜脫臼、牙齒磨損或脫落，常影響發(fā)聲和吞咽[2-3]。Meige綜合征的臨床表現(xiàn)可分為3型：①眼肌痙攣型；②眼瞼痙攣合并口-下頜肌張力障礙型；③口-下頜肌張力障礙型，前兩種類(lèi)型多見(jiàn)。本病臨床較少見(jiàn)，易誤診誤治，與面肌痙攣、重癥肌無(wú)力等易混淆，目前尚無(wú)根治方法，臨床療效不理想，2016年2月我院收治1例Meige綜合征病人，給予中西醫(yī)結(jié)合治療，取得顯著療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 典型病例

病人，女，57歲，因雙側(cè)眼瞼及面部肌肉不自主運(yùn)動(dòng)1年，加重1個(gè)月入院。病人自覺(jué)1年前生氣后出現(xiàn)雙眼瞼不自主抽動(dòng)，表現(xiàn)為頻繁睜眼、閉眼，1日發(fā)作數(shù)十次，勞累后加重，睡眠時(shí)消失，于多家三甲綜合醫(yī)院就診，診斷為“面肌痙攣”，給予局部注射肉毒素治療，無(wú)明顯改善，半年前癥狀加重，逐漸波及雙側(cè)口周及下頜、頸部，頻繁出現(xiàn)不自主咬牙、張嘴、閉嘴，擠眉弄眼，扮鬼臉及頸部顫動(dòng)，表情怪異，近1個(gè)月自覺(jué)呼吸費(fèi)力，感胸悶憋氣，影響正常飲食及睡眠，發(fā)作頻率及程度明顯增強(qiáng)，上述癥狀在睡眠后消失。為求中西醫(yī)結(jié)合治療來(lái)我院就診，入院癥見(jiàn)：雙側(cè)眼瞼及面部肌肉不自主運(yùn)動(dòng)，伴頸部震顫，勞累后明顯，休息后減輕，

睡眠時(shí)消失，面色少華，情緒低落，言語(yǔ)不利，納眠差，二便調(diào)，舌質(zhì)暗紅，苔薄白，脈弦細(xì)。既往體健，無(wú)家族遺傳病史，神經(jīng)系統(tǒng)檢查除見(jiàn)眼瞼、口周及下頜部肌肉不自主運(yùn)動(dòng)，頸部震顫外，無(wú)其他陽(yáng)性體征，顱腦MR未見(jiàn)異常，確診為Meige綜合征。

2 診治分析

本例病人早期誤診為面肌痙攣，面肌痙攣常局限于一側(cè)面神經(jīng)支配肌，不伴有口、頜、舌肌張力障礙樣不隨意運(yùn)動(dòng)，偶可累及雙側(cè)面部，但雙側(cè)痙攣不同步，與本例病人臨床表現(xiàn)不相符。根據(jù)病人雙側(cè)眼瞼起病，逐漸波及雙側(cè)面部、口周、下頜及頸部肌肉的不自主運(yùn)動(dòng)，確診為Meige綜合征。臨床給予西藥口服氟哌啶醇1 mg，每日2次。從中醫(yī)角度辨析，本病屬于“痙病”范疇。常由于情緒激動(dòng)、過(guò)勞或睡眠不足等，當(dāng)責(zé)之于肝脾二經(jīng)。根據(jù)臨床表現(xiàn)可歸屬于筋惕肉瞤，多見(jiàn)于中老年人，素體肝腎陰虛，故本病責(zé)之于肝脾腎，氣血虧虛，血虛生風(fēng)，虛風(fēng)上擾，頭面經(jīng)脈氣血流行失常，導(dǎo)致胞瞼、面頰、口角皆抽動(dòng)不休?！端貑?wèn)·至真要大論》云：“諸風(fēng)掉眩，皆屬于肝”，即指肢體或肌肉不自主的搖擺或震顫。肝藏血，體陰而用陽(yáng)，陰易虧，陽(yáng)易亢。肝開(kāi)竅于目，肝經(jīng)循行連目系，上出額，與督脈會(huì)于巔，其支者，從目系，下頰里，環(huán)唇內(nèi)。故肝血虛，眼部及口角周?chē)蠲}肌肉不得濡養(yǎng)而風(fēng)動(dòng)，出現(xiàn)眼瞼頻繁抽搐，甚則口角痙攣，或眼目昏花、畏光等癥。

本病病機(jī)當(dāng)責(zé)之于脾氣不足，肝血虧虛，風(fēng)陽(yáng)內(nèi)動(dòng)。中醫(yī)治則為健脾益氣，養(yǎng)血柔肝，息風(fēng)止痙。針刺取穴如下：雙側(cè)合谷、太沖、足三里、陰陵泉、三陰交、血海、風(fēng)池、陽(yáng)白、太陽(yáng)、下關(guān)、顴髎、四神聰、百會(huì)、承漿、人中。取合谷、太沖開(kāi)四關(guān)，采用瀉法，提插捻轉(zhuǎn)手法，以疏肝調(diào)氣，通關(guān)解痙[4]；三陰交、陰陵泉、足三里、血海采用補(bǔ)法，提插捻轉(zhuǎn)手法，以健脾養(yǎng)血；風(fēng)池、承漿、陽(yáng)白、太陽(yáng)、下關(guān)、顴髎采用平補(bǔ)平瀉法，以疏頭風(fēng)；四神聰、百會(huì)、人中采用平補(bǔ)平瀉法，捻轉(zhuǎn)手法，以安神鎮(zhèn)靜。每日1次。中藥處方如下：紅參10 g，黃芪20 g，當(dāng)歸10 g，川芎6 g，熟地15 g，木瓜20 g，麥冬10 g，酸棗仁15 g，炙甘草10 g，天麻15 g，鉤藤12 g。治療第7天，病人未出現(xiàn)面部肌肉不自主運(yùn)動(dòng)，僅在精神緊張或勞累時(shí)有輕度頸部震顫，胸悶憋氣感消失，納眠可，二便調(diào)，言語(yǔ)流利，精神明顯改善，舌脈同前。治療10 d后，上述癥狀消失，病人無(wú)明顯不適出院。

3 討 論

Meige綜合征的病因與病理生理機(jī)制尚不清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病發(fā)病機(jī)制可能與腦部基底節(jié)損害，黑質(zhì)-紋狀體-γ氨基丁酸能神經(jīng)元功能低下導(dǎo)致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質(zhì)失衡，膽堿能作用失衡有關(guān)。本病目前缺乏特異性檢查，無(wú)明確診斷標(biāo)準(zhǔn)，易與面肌痙攣、重癥肌無(wú)力等疾病混淆，診斷主要根據(jù)病人臨床表現(xiàn)和病史，同時(shí)或依次出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼痙攣伴有或不伴有口周面部肌肉抽動(dòng)者，可考慮診斷為Meige綜合征。治療包括口服藥物：①多巴胺受體拮抗劑：如氟哌啶醇、硫必利等；②γ氨基丁酸類(lèi)藥：如阿普唑侖、丙戊酸鈉等；③抗膽堿能藥：如苯海索等[5-6]；④西泮類(lèi)藥：如安定、氯硝安定等；⑤抗抑郁藥：阿米替林等；局部注射肉毒桿菌毒素A[7]，腦深部電刺激，和面神經(jīng)、三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)+梳理術(shù)。雖然治療方式多種多樣，但尚無(wú)一種方法可徹底治愈該病。中醫(yī)通過(guò)辨證論治，中藥配合針灸選穴疏通面部經(jīng)絡(luò)、搜風(fēng)止痙、柔肝息風(fēng)以治本，配伍小劑量氟哌啶醇改善癥狀以治標(biāo)，標(biāo)本兼治既可很快緩解病人癥狀，又能使藥物副作用降到最低。本例病人僅應(yīng)用氟哌啶醇1 mg，每日2次，配合中醫(yī)藥療法即在短時(shí)間內(nèi)完全控制癥狀發(fā)作，達(dá)到滿意療效，值得在臨床推廣。目前中醫(yī)藥治療Meige綜合征大多為個(gè)案報(bào)道，普遍缺乏設(shè)計(jì)良好的臨床試驗(yàn)評(píng)價(jià)其療效，這與本病確診率低易誤診有關(guān)，因此臨床醫(yī)生應(yīng)高度重視此病，早期診斷，充分運(yùn)用現(xiàn)代醫(yī)學(xué)和中醫(yī)藥優(yōu)勢(shì)，最大限度為病人減輕痛苦[8]。

[1] Meige H.Les convulsion de la face，une forme clinique deconvulsion faciale，bilateral et mediane[J].Rev Neurol (Paris)，1910，10：437-443.

[2] 鄭昌岳，王志福.從中醫(yī)角度辨析Meige綜合征[J].現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2011，20(28)：3581-3582.

[3] 黃如訓(xùn).神經(jīng)病學(xué)[M].北京：高等教育出版社，2010：455．

[4] 張永臣，吳富東.四關(guān)和四關(guān)穴探析[J].針灸臨床雜志，2005，21(6)：5.

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[6] 杜曉光，劉美萍，劉志輝，等.Meige綜合征14例臨床分析和文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2008，11(4)：131-132.

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[8] 梁戰(zhàn)華，趙偉，周慧玲.Meige綜合征早期誤診分析.中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì).第十一屆全國(guó)神經(jīng)病學(xué)學(xué)術(shù)會(huì)議論文匯編[C].北京：中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)，2008．

2016-08-15)

(本文編輯 薛妮)

R746 R256.2

B

10.3969/j.issn.1672-1349.2017.20.048

1672-1349(2017)20-2653-02

山東省自然科學(xué)基金(No.ZR2015PH045)

1.山東省威海市中醫(yī)院(山東威海 264200)，E-mail：mpz0309@126.com；2.山東省威海市兒童醫(yī)院

信息：馬培澤，于波，孫正新.中西醫(yī)結(jié)合治療Meige綜合征1例 [J].中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志，2017，15(20)：2653-2654.