張仁德 王俊寬 左玉超 羅文正 孫紅衛(wèi)

·病例報告與分析·

兒童脈絡(luò)叢癌診治分析7例

張仁德 王俊寬 左玉超 羅文正 孫紅衛(wèi)

脈絡(luò)叢癌 兒童 診治

脈絡(luò)叢癌（choroid plexus carcinoma，CPC）是一種顱內(nèi)少見病，臨床上報道較少。本組7例患兒，其中男5例，女2例。年齡1～9歲，平均年齡4.7歲。7例均為單發(fā)。5例患兒有顱內(nèi)壓增高癥狀，頭痛、嘔吐為主，其中1例有抽搐；2例患者有單側(cè)肢體肌力減退，活動障礙。影像學表現(xiàn)為所有病例術(shù)前均行MRI檢查，術(shù)后隨訪患者均MRI或CT復查。MRI T1平掃提示腫瘤呈類圓形、團塊狀等信號，邊緣略呈分葉狀，周圍有輕度水腫。增強后病變呈不均勻異常強化（圖1）。治療方法為7例患兒全部行顯微外科手術(shù)切除。本組病例術(shù)中均出血較多，全部予以輸血治療。術(shù)后留置硬膜外引流管1根2～3 d，每日記錄腦脊液性狀和引流量。術(shù)后全部常規(guī)行腦脊液細胞學檢查。術(shù)后4例CPC患兒行局部放療+化療治療，2例行單純化療治療，1例由于患兒不配合治療未行放化療治療?；煹木唧w方法為術(shù)后單純化療替莫唑胺（temozolomide，TMZ）150～200 mg/m2、5次/周，4周為1個周期，至少6個周期。同步放化療口服TMZ 75 mg/m2、7次/周，與60 Gy外照射同步42 d，然后TMZ 150～200 mg/m2、5次/周，4周為1個周期，至少6個周期。本組7例CPC患兒中，5例全切除，2例次全切除，無手術(shù)死亡病例，術(shù)后病理均提示為CPC，WHOⅢ級（圖2，3）。7例患兒行腰椎穿刺細胞學檢查，僅1例腦脊液中發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞。術(shù)后并發(fā)硬膜下積液2例，未行特殊處理；單純腦室擴大積水者1例。術(shù)后6例定期隨訪，4例患兒隨訪6～54個月臨床治愈，未出現(xiàn)腫瘤復發(fā)，1例患者隨訪3個月腫瘤復發(fā)，1例由于術(shù)后腦脊液播散、硬膜下積液、肺部感染隨訪1個月死亡。1例失訪。本組放化療患兒均無放化療后的不良反應(yīng)。

圖1 脈絡(luò)叢癌影像學表現(xiàn)Figure 1Imaging features of choroid plexus carcinoma

圖2 腫瘤細胞呈多形性，核分裂像多見，細胞密度增高（H&E×200）Figure 2The tumor cells are polymorphic with more common nuclear division,and the cell density increases(H&E×200)

圖3 免疫組織化學顯示Ki-67陽性率＞30%（SP×200）Figure 3Immunohistochemical staining shows that positive rate of Ki‐67 is more than 30%(SP×200)

小結(jié)CPC是臨床上一種少見的惡性腫瘤，起源于脈絡(luò)叢上皮，可發(fā)生于任何年齡，兒童較成人多見，約70%的CPC發(fā)生在兒童。CPC最常好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，臨床上主要表現(xiàn)為進行性顱高壓癥狀。其原因與腫瘤的占位效應(yīng)和腫瘤所引起的腦積水有關(guān)。影像學上可以發(fā)現(xiàn)腫瘤呈分葉狀，位于腦室內(nèi)或緊貼腦室壁，并超出腦室邊緣向腦實質(zhì)內(nèi)生長。在MRI上表現(xiàn)為T1WI腫瘤瘤體呈稍低或等信號，T2WI瘤體呈稍高信號，DWI為等或稍低信號，增強掃描顯示病灶呈不均質(zhì)明顯強化。出血和鈣化也是脈絡(luò)叢癌的一個特點，但是無特異性［1］。

CPC的最終診斷需依靠病理和免疫組織化學檢查。CPC中正常脈絡(luò)叢乳頭樣結(jié)構(gòu)紊亂、消失。細胞呈多形性，胞核呈不典型性，核漿比例增大，核分裂象多見，細胞密度增高。周圍腦組織中有腫瘤細胞浸潤。CPC腫瘤細胞角蛋白（cytokeratin，CK）呈陽性，上皮細胞膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）陰性，膠質(zhì)纖維酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）、波形蛋白（vimentin，Vim）及S-100蛋白呈灶性陽性反應(yīng)。Ki-67標記指數(shù)＞20%，過碘酸雪夫（periodic acid-Schiff，PAS）染色陰性［2］。而脈絡(luò)叢乳頭狀瘤有乳頭結(jié)構(gòu)，腫瘤細胞核形狀、大小、染色質(zhì)密度一致，無核分裂象或極少見。免疫組織化學染色CK、Vim均陽性表達，EMA陰性，25%～55%GFAP呈陽性反應(yīng)，90%表達S-100蛋白。

CPC的治療以手術(shù)治療為首選，應(yīng)盡可能做到全切除，這直接影響到腫瘤復發(fā)和患者生存時間。全切除術(shù)后5年生存率約為58%，部分切除后生存率僅為20%［3］。由于腫瘤質(zhì)脆和脈絡(luò)膜動脈出血，易導致術(shù)中出血影響手術(shù)視野，且腫瘤呈浸潤性生長，因此全切較困難。對于未完全切除者應(yīng)行放療。對年齡≥3歲的患兒行放化療治療，如有腦脊液播散行全腦脊液系統(tǒng)放療，無腦脊液播散行局部放療；而年齡＜3歲患者一般不行放療，考慮化療?；熓秋B內(nèi)腫瘤綜合治療的一部分，由于本病病例較少，缺乏充足的臨床數(shù)據(jù)，目前化療結(jié)果仍存在爭議，缺乏完善成熟的方案。國外文獻報道應(yīng)用卡鉑、環(huán)磷酰胺、阿霉素、依托泊苷、氨甲喋呤化療，兒童6年總生存率為75%［4］。此外，化療有助于長期生存，但不能預防復發(fā)，而“大劑量化療+造血干細胞移植”治療方案可以預防復發(fā)。

綜上所述，CPC為惡性、進展性腫瘤，預后較差。臨床癥狀及影像學資料僅能為診斷提供參考依據(jù)，需經(jīng)手術(shù)切除后病理及免疫組織化學檢查證實。一經(jīng)確診，無論腫瘤是否全切，均需積極輔以化療、放療等綜合治療手段，從而降低腫瘤復發(fā)率，延長患者生存時間，提高生存質(zhì)量。

[1]Du BL,Wu ZL,Qian Z,et al.Imaging diagnosis of choroid plexus car‐cinomas in children[J].J Clin Radi,2005,24(7):634‐636.[杜柏林,吳佐林,錢曾,等.兒童脈絡(luò)叢乳頭狀癌的影像診斷[J].臨床放射學雜志,2005,24(7):634‐636.]

[2]Zhu HQ,Shen J,Zhou JB.Choroid plexus carcinoma[J].Chin J Con‐temp Neurol Neurosurg,2007,7(5):425‐428.[朱海青,沈靜,周金寶.脈絡(luò)叢癌[J].中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2007,7(5):425‐428.]

[3]Sun MZ,Oh MC,Ivan ME,et al.Current management of choroid plexus carcinomas[J].Neurosurg Rev,2014,37(2):179‐192.

[4]Passariello A,Tufano M,Spennato P,et al.The role of chemothera‐py and surgical removal in the treatment of Choroid Plexus carcino‐mas and atypical papillomas[J].Childs Nerv Syst,2015,31(7):1079‐1088.

（2017‐03‐05收稿）

（2017‐05‐11修回）

（編輯：孫喜佳校對：武斌）

張仁德專業(yè)方向為神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、腦血管病及功能神經(jīng)外科。

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——本刊編輯部

10.3969/j.issn.1000-8179.2017.14.251

鄭州大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科（鄭州市450000）

孫紅衛(wèi)SunHongWei800@126.com