高國棟
中老年人的“第三殺手”
200年前(1817年),英國醫(yī)生詹姆斯·帕金森發(fā)表論文,首次對帕金森病的癥狀進行描述。詹姆斯·帕金森醫(yī)生最有影響的著作是1817年發(fā)表的《關于震顫麻痹的研究》。文中描述帕金森病的可怕:“這些不幸的病人認為這是惡魔纏身,沒有逃脫的希望”。盡管文中只報道了6例病人,而且只有2例是由帕金森醫(yī)生本人親自問診檢查的,但文中對疾病癥狀的描述還是展現了他敏銳的洞察力。文中寫道:“不自主震顫樣運動,伴隨肌肉力量減弱,部分病人在運動或有支撐的條件下震顫消失。軀干前傾,行走數步后就成了小跑樣?!?/p>
如果身邊沒有帕金森病人,也許我們仍舊不會關注這個疾病。但隨著人口老齡化的加劇,我國帕金森病患者數量逐年增加,它已成為僅次于腫瘤、心腦血管疾病等嚴重危害老年人身體健康的“第三殺手”。全球有大約400萬帕金森病患者,中國目前已有220萬帕金森病患者,60歲以上老年人超過1%患有帕金森病,也就是說,100名60歲以上的人群中就有1名帕金森病患者,然而公眾對這種疾病的認識和了解還遠遠不夠。
帕金森病的典型癥狀“抖、僵、慢”
帕金森病的典型表現包括運動癥狀和非運動癥狀。運動癥狀的典型表現可總結為“抖、僵、慢”三個字。抖是指手、胳膊或者小腿等部位不由自主地抖動;僵是指肌肉變得緊繃,四肢活動的時候感到僵硬、沉重、不靈活;慢是指動作緩慢,在日常生活中穿衣、刷牙、洗臉等動作變慢,寫字越寫越小,走路時無法邁開腳步,以小碎步前進。
非運動癥狀主要包括嗅覺“失靈”,快速眼動期睡眠行為障礙,如做噩夢、睡覺時大喊大叫等,另外還可能出現認知障礙,以及失眠、抑郁、幻覺等。
帕金森病的三種可能致病因素
迄今為止,原發(fā)性帕金森病的確切原因還不是很清楚,這也是醫(yī)學界和科學界正在積極研究的一個問題。目前的研究認為有幾個方面的線索。一是與年齡有關系,年齡大的人容易得這個病,因為年齡老化以后,一些腦細胞退化可能會引起帕金森??;二是可能跟環(huán)境污染有關系,與農藥、殺蟲劑、除草劑的污染有關系;三是可能與家族遺傳有關系,如果有一些年輕人二三十歲就發(fā)病的,往往和家族遺傳有關系。
由于確切的病因尚未完全明了,所以也做不到有效的預防。研究發(fā)現,喝綠茶、咖啡或許能降低帕金森病的發(fā)病危險,因為綠茶中的茶多酚和咖啡中的咖啡因可以增加腦內多巴胺的含量,抑制神經毒素的作用,對多巴胺能神經元有一定的保護作用,從而可能會對預防帕金森病有些效果。
藥物、手術、康復“三駕馬車”治療帕金森病
診斷出帕金森病,規(guī)范服用藥物是患者早期主要的治療手段,帕金森病患者大腦黑質紋狀體中多巴胺減少,因此采用左旋多巴、多巴胺受體激動劑、多巴胺代謝酶的限速劑等藥物補充多巴胺的功能可以治療該病。
隨著疾病的進展和長期服用藥物,其藥物療效會出現下降,甚至會有藥物引起的運動并發(fā)癥,此時就需要考慮腦起搏器手術治療。另外,患者平日的運動康復訓練也非常重要,康復訓練能使患者保持良好的身體狀態(tài),延緩帕金森病的進展,提高生活質量。藥物+手術+康復,“三駕馬車”結合,能讓病人最大程度地接近于正常人的生活質量。
在帕金森病的早期,藥物可以很好地改善癥狀,是早期帕金森病人的首選治療方法。但如何對藥物進行選擇和搭配,制定出個性化的方案,主要憑借醫(yī)生的經驗和知識水平。所以患者若想調整藥物,需在經驗豐富的臨床醫(yī)生指導下進行,不要私自加減藥、更換藥物種類。
《中國帕金森病治療指南》中明確提出,對帕金森病的運動癥狀和非運動癥狀采取全面綜合治療的理念,同時強調了“早診斷、早治療”的診治原則。全面綜合治療包括藥物治療、手術治療、運動療法、心理疏導及照料護理等。藥物治療為首選,且是整個治療過程中的基本治療手段,手術治療則是在病程中特定的時間窗對藥物治療的重要、有效的補充。
腦起搏器手術:治療帕金森病的第二個里程碑
本文中提到的“手術”指的是腦起搏器手術。腦起搏器手術也叫做腦深部電刺激療法,英文縮寫為DBS,是繼左旋多巴后治療帕金森病的第二個里程碑。該手術是上個世紀90年代末引入國內的,第四軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院功能神經外科自1999年開展此項技術,是國內最早開展這項技術的幾個中心之一,年手術量在200例以上,迄今為止已完成了上千例手術,為許多功能性腦疾病患者減輕了痛苦,提高改善了生活質量,并且積累了豐富的臨床經驗。
腦起搏器手術包括植入起搏器設備和術后程控兩部分。手術前局麻下在病人頭部安裝立體定向框架,腦核磁共振掃描,所獲得的圖像傳送到手術計劃系統(tǒng)計算靶點坐標,手術中電生理信號采集記錄來進一步認證確定靶點位置,刺激電極植入目標靶點,體外臨時電刺激觀察患者肢體運動改善情況,臨時電刺激有效證明電極植入位置準確,最后植入并連接脈沖發(fā)生器,手術結束。
腦起搏器療法具有手術風險低、微創(chuàng)、可調控、可逆、并發(fā)癥少等優(yōu)勢,在治療功能性腦疾病方面已得到越來越多功能神經外科、神經內科醫(yī)生的認可和青睞,越來越多的帕金森病患者接受了腦起搏器療法的治療。
由于帕金森病癥狀復雜多樣,容易誤診,所以明確診斷是手術成功獲得好療效的第一重要因素。首先,原發(fā)性帕金森病是良好的手術適應癥,術后效果立竿見影;其次,手術要求醫(yī)生具備精細和精準的術中操作,電極必須精準地植入大腦深部的目標靶點,環(huán)環(huán)相扣,才能起到治療作用。這就要求手術醫(yī)生具有扎實深厚的神經解剖學和電生理學知識,精湛的手術操作技術和良好的應對各種意外的心理素質。
帕金森病早期手術獲益更大。對于選擇手術治療的患者而言,還涉及到手術時間窗的問題,即在疾病過程中什么時間做手術能最大限度達到理想效果。帕金森病是一個慢性進行性疾病,手術時機尤為重要。如果及時干預,就能為自己爭取二三十年美好的時光。世界權威醫(yī)學雜志《新英格蘭雜志》發(fā)表的數據顯示,提早進行手術植入起搏器治療的帕金森病患者,無論是生活質量還是運動技能,都有非常大的提高,進而也極大降低了藥物引起的運動并發(fā)癥。年齡和疾病病程是選擇藥物治療還是手術治療的重要因素。年齡較輕的患者手術后有更多的生活質量和僵直癥狀改善,更少的認知并發(fā)癥以及更為緩慢的中軸癥狀的惡化。出現藥物療效已明顯下降或出現嚴重的運動波動或異動癥,是考慮接受腦起搏器植入的最佳時機。
在專業(yè)醫(yī)師團隊對患者的利弊做出充分衡量之后,慎重地選擇病程較為早期的、剛出現運動并發(fā)癥的原發(fā)性帕金森病患者進行腦起搏器手術是可以獲益的,在平衡障礙、構音障礙、認知障礙方面的風險較低,有助于充分發(fā)揮腦起搏器療法的長期療效。當帕金森病發(fā)展到晚期,患者出現中軸癥狀,如平衡障礙、頻繁跌倒、吞咽及構音障礙、認知障礙、精神異常、視幻覺,此時進行腦起搏器手術為時已晚,患者受益有限,風險增高。
流行病學調查顯示,接受腦起搏器手術治療,一般來說年輕患者比年老患者效果要好;病程短的比病程長的患者效果要好;手術之前吃藥效果越好的患者,手術以后效果越好。所以,患者一定要在最佳時期接受手術,從而實現藥物、手術和康復等綜合療法的效果最大化。
術后程控達到最佳的治療效果
腦起搏器術后的程控也是影響手術效果的重點,程控的過程就像是醫(yī)生給的用藥指導:手術是開藥的過程,程控是指導用藥劑量、服藥方法等的過程。
腦起搏器手術后一個月左右,一些干擾因素去除后,患者就需來醫(yī)院進行首次開機。醫(yī)生會根據患者的具體情況和日常生活習慣進行電壓、頻率等多組參數的設置和調節(jié),使患者達到最佳的治療效果。由于帕金森病是一種進展性疾病,隨著病情的發(fā)展和患者癥狀的變化,醫(yī)生還將對患者進行長期的術后管理。但對于大多數患者來說,行動不便、出行成本高等問題增加了術后程控管理的難度,為了更加方便醫(yī)生和患者的程控操作,有效縮短程控時間,2016年第四軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經外科創(chuàng)建了國內第一家遠程隨訪中心,醫(yī)生通過特定平臺,利用互聯(lián)網數據傳輸就可實現對患者的長期隨訪和跟蹤治療,保證了患者的術后治療效果。也就是說,患者可以不用再像以前一樣千里迢迢來醫(yī)院,在家中就可實現與醫(yī)生“面對面”的溝通和調控。
總而言之,帕金森病并不可怕,現代醫(yī)學在不斷進步,通過合理用藥、適時手術、堅持鍛煉,能夠極大改善患者生活質量,讓帕金森病患者過上接近正常人的生活,減輕家庭與社會負擔。在功能神經外科專家們的積極探索和努力下,手術已經越來越安全,療效越來越好,越來越持久。希望帕金森病患者能夠有一個科學的、積極向上的心態(tài),配合醫(yī)生,共同努力,勇敢面對帕金森病,重新點亮生命之光。