潘紅利，侯唯姝，余永強(qiáng)

（安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院第一臨床學(xué)院，安徽合肥230022）

丘腦間變性室管膜瘤1例

潘紅利，侯唯姝，余永強(qiáng)

（安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院第一臨床學(xué)院，安徽合肥230022）

丘腦腫瘤；室管膜瘤；診斷顯像

女，37歲，無明顯誘因出現(xiàn)頭痛20+d入院。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果正常。頭顱CT平掃示：右側(cè)丘腦見一類圓形混雜高密度影，凸入右側(cè)側(cè)腦室后角（圖1）。MRI平掃及增強(qiáng)掃描示：右側(cè)丘腦見團(tuán)片狀混雜T1混雜T2信號(hào)（圖2，3），DWI示病灶亦呈混雜信號(hào)（圖4），增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化（圖5）。術(shù)前影像學(xué)診斷：右側(cè)丘腦生殖細(xì)胞瘤伴出血?；颊哂谌橄滦虚_顱手術(shù)，術(shù)中切開右側(cè)側(cè)腦室后角側(cè)壁，見腫瘤來源于丘腦，呈灰紅色，血供豐富，質(zhì)地稀軟呈“魚肉狀”浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與周圍腦組織分界欠清。病理診斷：丘腦灰白、灰褐色組織，結(jié)合免疫表型符合間變性室管膜瘤（WHOⅠ～Ⅱ級(jí)）（圖6）。免疫組化結(jié)果：腫瘤細(xì)胞呈波形蛋白（Vim）（+），膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）（部分+），可溶性酸性蛋白（S-100）（+），Ki-67（增生活躍區(qū)約15%），Syn（部分+），CKpan（個(gè)別+），EMA（部分+），CD34（-），NF（小灶性+），Neu-N（個(gè)別+），PR（少量弱+）。

討論：間變性室管膜瘤常由低級(jí)別室管膜瘤惡變而來，也可直接由室管膜細(xì)胞演變而成，WHO將其歸為Ⅲ級(jí)［1］。腦室系統(tǒng)為室管膜瘤好發(fā)部位，以第四腦室最多見，發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤臨床少見，文獻(xiàn)報(bào)道［2］多位于額頂葉。本例發(fā)生于丘腦，臨床罕見，故易造成誤診。室管膜瘤臨床表現(xiàn)無特異性，主要與發(fā)病部位相關(guān)，癲癇和顱內(nèi)高壓常出現(xiàn)。CT平掃多表現(xiàn)為等或稍高密度腫塊，瘤內(nèi)有時(shí)可見散在小斑點(diǎn)狀鈣化灶。間變性室管膜瘤主要位于幕上，與良性室管膜瘤MRI表現(xiàn)類似，主要呈囊實(shí)性改變，但間變性以實(shí)性成分為主，出血更多見而鈣化少見，瘤周常無明顯水腫或輕度水腫，增強(qiáng)掃描后實(shí)性成分及囊壁強(qiáng)化明顯，呈“花環(huán)樣”改變［3］。本例影像表現(xiàn)均與文獻(xiàn)相符。

間變性室管膜瘤易與發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)的其他囊實(shí)性占位性病變相混淆：①生殖細(xì)胞瘤，好發(fā)于松果體區(qū)，其次為鞍區(qū)，丘腦少見，發(fā)病年齡以20歲以下青少年為主，發(fā)生于基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤幾乎均為男性［4］。②高級(jí)別膠質(zhì)瘤，囊變壞死多見，形態(tài)多不規(guī)則，邊界不清，瘤周水腫明顯。③脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，可產(chǎn)生過多腦脊液，常引起交通性腦積水，腫瘤懸浮于腦脊液中表現(xiàn)為“懸浮征”。④間變性室管膜瘤的細(xì)胞異型性、異性核細(xì)胞、核分裂象、血管增生及壞死均較良性室管膜瘤顯著，Ki-67抗體陽性細(xì)胞標(biāo)記指數(shù)高于良性室管膜瘤，免疫組化主要表達(dá)GFAP、Vim、S-100等［5］。

總之，發(fā)生于丘腦的間變性室管膜瘤臨床少見，確診依賴病理檢查，臨床應(yīng)提高對(duì)其認(rèn)識(shí)，從而降低誤診率。

圖1 CT示右側(cè)丘腦見類圓形混雜密度腫塊，局部凸入右側(cè)側(cè)腦室后角圖2 T1WI示右側(cè)丘腦囊實(shí)性病灶，實(shí)性成分為主，側(cè)腦室受壓變窄，中線稍左移，實(shí)性成分呈稍低信號(hào)，囊性成分呈明顯低信號(hào)，內(nèi)見散在小斑片狀出血灶，呈高信號(hào)圖3 T2WI病灶呈混雜信號(hào)圖4 DWI示腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈混雜信號(hào)圖5增強(qiáng)掃描腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化，呈“花環(huán)樣”改變圖6病理圖片示瘤細(xì)胞密集呈“巢狀”或“條索狀”、圓形、短梭形或長(zhǎng)梭形，細(xì)胞核異型性明顯，核分裂活躍（HE×40）

［參考文獻(xiàn)］

［1］David N，Louis Hiroko，Ohgaki Otmar D，et al.The 2007 WHO classification of tumors of the central nervous system［J］．Acta Neuropathology，2007，114：97-109．

［2］陳謙，洪禮傳，陳緒珠，等．顱內(nèi)幕上異位室管膜瘤的影像學(xué)研究［J］．醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2012，22（10）：1597-1601．

［3］李躍明．幕上間變性室管膜瘤的MRI表現(xiàn)［J］．中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2010，18（3）：252-255．

［4］Phi JH，Cho BK，Kim SK，et al．Germinomas in the basal ganglia：magnetic resonance imaging classification and the prognosis［J］．J Neurooncol，2010，99：227-236．

［5］房愛菊，于瓊，李莉，等．間變性室管膜瘤腮腺及頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］．臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2014，30（5）：553-555．

2016-11-29）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.04.042

余永強(qiáng)，E-mail：shenyuxian@mail.hf.ah.cn。