葉 怡 顧北音 徐欣怡 劉廷亮

上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心心內(nèi)科 （上海 200127）

直立傾斜試驗誘發(fā)QT間期縮短1例報告并文獻復習

葉 怡 顧北音 徐欣怡 劉廷亮

上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心心內(nèi)科 （上海 200127）

目的探討繼發(fā)性QT間期縮短的原因。方法回顧分析1例血管迷走性暈厥心臟抑制型患兒在直立傾斜試驗中誘發(fā)QT間期縮短，同時復習相關(guān)文獻。結(jié)果患兒，男，12歲，晨起刷牙時暈厥1次就診。心電圖示竇性心動過緩，心率55次/min，QT及QTc間期正常。動態(tài)心電圖示竇性心律，平均心率70次/min，房性期前收縮3次，QT及QTc均值正常。彩色超聲心動圖示心臟內(nèi)結(jié)構(gòu)大致正常，左心室收縮功能正常。腦電圖無異常。頭顱CT無異常。空腹血糖5.2 mmol/L?；A(chǔ)直立傾斜試驗為陽性，血管迷走性暈厥-心臟抑制型。直立傾斜試驗過程中，動態(tài)心電圖同步監(jiān)測顯示，患兒在直立傾斜16 min時出現(xiàn)竇性停搏，隨即暈厥，竇性停搏分別為2.9 s和11.4 s，并行人工胸外按壓。在出現(xiàn)竇性停搏之前可見QT間期縮短（QT=330 ms），QTc間期（按心率校正的QT間期縮短（QTc=320 ms），QT/QTp=78%[QTp:QT間期預測值=656（/1+心率/100），正常QT間期的下限為QTp的88%]。結(jié)論迷走神經(jīng)張力增高可誘發(fā)QT間期縮短。

直立傾斜試驗； 血管迷走性暈厥； 短QT綜合征

短QT綜合征（short QT syndrome，SQTS）是一種以短QT間期為特征和可致心律失常猝死的綜合征[1]。按其病因可分為特發(fā)性SQTS和繼發(fā)性SQTS。特發(fā)性SQTS為一種異質(zhì)性，遺傳性心肌細胞離子通道病。已報告的病例較少，文獻記載至今不過60余例。繼發(fā)性SQTS是一種獲得性心臟離子通道病，由后天病因所致QT間期縮短。相關(guān)病因多見于電解質(zhì)紊亂、洋地黃類藥物中毒、迷走神經(jīng)張力增高、惡性高熱綜合征等[2]。本文分析1例血管迷走性暈厥患兒在做傾斜試驗時出現(xiàn)QT間期縮短，探討繼發(fā)性SQTS的病因，從而提高對SQTS的認識。

1 臨床資料

患兒，男，12歲，因晨起刷牙時暈厥1次就診。暈厥時不伴驚厥、抽搐。既往體健，足月出生，否認家族暈厥及猝死病史。體格檢查：無陽性體征?？崭寡?.2 mmol/L。腦電圖無異常。頭顱CT無異常。彩色超聲心動圖示心臟內(nèi)結(jié)構(gòu)大致正常，左心室收縮功能正常。常規(guī)心電圖示竇性心動過緩（心率55次/min）（QT=410 ms，QTc=396 ms），見圖1。24 h動態(tài)心電圖示主導心律為竇性心律，平均心率70次/min，總心搏數(shù)102 670次，最慢心率43次/min，見于凌晨2：25，最快心率149次/min，見于晚上21：18，房性期前收縮3次，QT均值349 ms，QTc均值369 ms。

圖1 常規(guī)心電圖

行基礎(chǔ)直立傾斜試驗，試驗前向患兒法定監(jiān)護人詳細說明檢查目的及風險，獲得其法定監(jiān)護人的同意，并簽署知情同意書?；純簾o服藥史，試驗前禁食、禁飲4 h以上。患兒仰臥10 min，記錄基礎(chǔ)血壓、心率及心電圖，然后站于傾斜床上（傾斜60°），密切監(jiān)測血壓、心率及心電圖變化及臨床表現(xiàn)，直至出現(xiàn)陽性反應(yīng)?；A(chǔ)直立傾斜試驗示陽性，血管迷走性暈厥-心臟抑制型。

直立傾斜試驗過程中動態(tài)心電圖同步監(jiān)測顯示患兒在直立傾斜16 min時出現(xiàn)竇性停搏，隨即暈厥，竇性停搏分別為2.9 s和11.4 s，并行人工胸外按壓。在出現(xiàn)竇性停搏之前可見QT間期、QTc間期縮短（QT=330 ms，QTc=320 ms，QT/QTp=78%），見圖2。

直立傾斜試驗結(jié)束后繼續(xù)監(jiān)測動態(tài)心電圖，并測量最快、最慢心率時的QT間期、QTc間期值均在正常范圍（圖3）。測量及計算方法：QT間期（ms），自QRS波起點至T波終點的時間間期；QTc間期（ms），按心率校正的QT間期QTp間期（ms），QT間期預測值，QTp=656/（1+心率/100），正常QT間期的下限為QTp間期的88%[3]。

圖2 傾斜試驗過程中同步動態(tài)心電圖

圖3 直立傾斜試驗結(jié)束后繼續(xù)監(jiān)測動態(tài)心電圖

2 討論

血管迷走性暈厥發(fā)生時的血流動力學變化產(chǎn)生的機制比較公認的是Bezold-Jarisch反射[3]。血管迷走性暈厥患者當下肢靜脈淤血時，左室血容量急速減少興奮了Bezold-Jarisch反射環(huán)，反射性引起交感神經(jīng)張力增高，導致心室近乎完全排空的高收縮狀態(tài)，進而刺激左心室后下壁的機械感受器的C纖維，使迷走神經(jīng)活性增強，引起周圍血管阻力下降和/或心率減慢，重者意識喪失，暈厥發(fā)作[5]。

常見的短QT伴發(fā)的心律失常有心臟停搏、心房顫動、多形性室速、室顫等。電解質(zhì)紊亂、藥物中毒等繼發(fā)QT間期縮短，伴快速性心律失常可見報道，本例為血管迷走神經(jīng)張力增高誘發(fā)QT間期縮短伴心臟驟停，比較少見。

本例繼發(fā)性SQTS診斷依據(jù)為：①心電圖具備一過性QT間期＜340 ms；QTc間期≤340 ms；QT/QTp＜88%。②具備引起繼發(fā)性QT間期縮短的誘因，即直立傾斜試驗誘發(fā)迷走神經(jīng)功能亢進，并發(fā)生竇性停搏。在病因去除后，QT間期恢復正常。③無猝死家族史。

2002年，Gussak等[6]報告1例慢頻率依賴性QT間期矛盾性縮短。而本例患兒動態(tài)心電圖顯示其QT間期縮短無慢頻率依賴特性，僅在傾斜試驗中誘發(fā)QT間期縮短，平時心率減慢時QT間期屬正常范圍。故本例患兒考慮為迷走神經(jīng)張力增高引起的繼發(fā)性一過性QT間期縮短。

QT間期反映心室除極時間，并受R-R間期和自主神經(jīng)張力影響。血管迷走性暈厥的發(fā)生機制主要是由于患兒在站立時，過多的血液淤積在下肢和腹腔中，導致回心血量的減少，從而激發(fā)了Bezold-Jarish 反射，引起心臟抑制，血壓下降，腦血流減少而發(fā)生暈厥。另外，5-羥色胺攝取機制異常也占據(jù)重要的地位[7,8]。本例患兒QT間期縮短，其機制可能與心臟迷走神經(jīng)張力異常增高并導致IK-Ach電流激活使動作電位時程縮短有關(guān)。

[1]魯端. 特發(fā)性和繼發(fā)性短QT綜合征[J]. 臨床心電學雜志,2007, 16(5): 384-387.

[2]陳灝珠. 短QT綜合征的熱點問題[J]. 臨床心電學雜志,2014, 23(3): 212-215.

[3]Rautaharju PM, Zhou SH, Wang S, et al. Sex differences in the evolution of electrocardiographic QT interval with age [J].Can J Cardiol, 1992, 8(7): 690-695.

[4]杜軍保,楊錦艷,金紅芳.兒童血管迷走性暈厥的臨床診治[J].臨床兒科雜志, 2013, 31(7): 601-604.

[5]徐萌,黃敏,沈捷,等.兒童血管迷走性暈厥反復發(fā)作相關(guān)因素分析[J]. 臨床兒科雜志, 2016, 34(3): 192-196.

[6]Gussak I, Brugada P, Brugada J, et al. ECG phenomenon of idiopathic and paradoxical short QT intervals [J]. Card Electrophysiol Rev, 2002, 6(1-2):49-53.

[7]Kosinski D, Grubb BP, Temesy-Armos P. Pathophysiological aspects of neurocardiogenic syncope: current concept and new perspectives [J]. Pacing Clin Electrophysiol, 1995, 18(4 Pt 1): 716-724.

[8]Di Girolamo E, Di Iorio C, Sabatini P, et al. Effects of paroxetine hydrochloride, a selective serotonin reuptake inhibitor on refractory vasovagal syncope: a randomized,double-blind, placebo-controlled study [J]. J Am Coll Cardiol,1999, 33(5):1227-1230.

(本文編輯：鄒 強)

2017年全國新生兒顱腦超聲診斷學習班通知

為提高對圍生期腦損傷及其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷水平，充分利用已有的醫(yī)療資源，推廣顱腦超聲檢查診斷技術(shù)，北京大學第一醫(yī)院兒科按計劃于2017年8月22－26日舉辦為期5天的新生兒顱腦超聲診斷學習班。本班屬國家級繼續(xù)教育項目，授課教師為本科及北京市著名專家教授。學習結(jié)束授予Ⅰ類學分10分。主要授課內(nèi)容包括：中樞神經(jīng)系統(tǒng)解剖；顱腦超聲檢查方法；新生兒不同顱腦疾病超聲診斷；胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)的超聲診斷；鑒別診斷等。招收學員對象：兒科新生兒專業(yè)醫(yī)師，超聲專業(yè)醫(yī)師及技師。學費：1 800元。報名截止日期2017年8月8日（上課前2周）。2017年8月21日（星期一）白天正式報到。

報名請點擊http://bly8f04d.eventdove.com，填寫正確信息保存即可。亦可聯(lián)系北京大學第一醫(yī)院兒科顱腦超聲室，索要正式通知。聯(lián)系人：王紅梅，劉黎黎 。電話：010-83573461或83573213；電子信箱： bdyy2002@163.com；郵編：100034 。我們將在開班前2個月寄去正式通知。

北京大學第一醫(yī)院兒科

Head-up tilt test induced shortened QT interval: a case report and literature review

YE Yi, GU Beiyin, XU Xinyi, LIU Tingliang (Department of Cardiology, Shanghai Children’s Medical Center Af fi liated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine, 200127 Shanghai, China)

ObjectiveTo explore the cause of secondary QT interval shortening.MethodThe data of a child with vasovagal syncope and cardiac depression in whom shortened QT interval was induced in head-up tilt test (HUTT) was analyzed retrospectively, and the related literatures were reviewed.ResultA 12-year-old boy visited for fainting when brushing his teeth in the morning. ECG showed sinus bradycardia, heart rate at 55 times /min and normal QT and QTc interval. Dynamic electrocardiogram showed sinus rhythm, mean heart rate at 70 times/min, atrial anterior contraction 3 times, normal mean QT and mean QTc. UCG showed approximately normal heart structure and the left ventricular systolic function. There was no abnormality in EEG and cranial CT. His fasting blood glucose was 5.2 mmol/L. The basal tilt test was positive with vasovagal syncope and cardiac depression. During the tilt table test, Holter monitoring showed that sinus arrest occurred in the child when upright tilt for16 min, and then fainted. Time of sinus arrest was 2.9 s and 11.4 s, respectively, and artifcial chest compressions were performed. The QT interval was shortened (QT=330 ms), and so was QTc interval (QTc=320 ms). The ratio of QT/QTp was 78% (the lower limit of normal QT interval was 88% of QTp) before sinus arrest occurred.ConclusionIncreased vagal tone may induce QT interval shortening.

head-up tilt test; vasovagal synope; short QT syndrome

2017-03-03)

10.3969/j.issn.1000-3606.2017.07.004

顧北音 電子信箱：gubeiyi@aliyun.com