雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李文波1)婁季宇2)△魏立平1)張耀慧1)阮春云1)朱黨輝1)

1)鄭州大學(xué)附屬洛陽(yáng)中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河南 洛陽(yáng) 471300 2)鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河南 鄭州 450014

雙側(cè)延髓；梗死；文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1 病例資料

患者 女，54歲，以“進(jìn)行性四肢麻木無(wú)力、飲水嗆咳3 d”為主訴于2016-08-15入我院神經(jīng)內(nèi)科?；颊? d前腹瀉后出現(xiàn)全身酸痛，隨之四肢麻木，遠(yuǎn)端為重，伴四肢無(wú)力，飲水嗆咳、吞咽困難、頸部發(fā)硬、氣短，至縣醫(yī)院住院治療，查頭顱CT未見(jiàn)明顯異常，以“吉蘭-巴雷綜合征”為診斷，予以營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療，患者自覺(jué)癥狀進(jìn)行性加重，遂來(lái)我院。行磁共振示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)急性梗死。既往高血壓史8 a，冠心病史5 a，正規(guī)治療。

體格檢查：T 36.2 ℃，P 82次/min，R 19次/min，Bp 154/96 mmHg，心肺腹無(wú)異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，言語(yǔ)流利，雙瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對(duì)光反射靈敏，眼球運(yùn)動(dòng)自如，無(wú)震顫，余腦神經(jīng)檢查無(wú)異常，四肢肌力Ⅳ級(jí)，四肢肌張力正常，四肢腱反射(+++)，病理征陽(yáng)性，四肢深感覺(jué)減退，淺感覺(jué)正常，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)正常，頸強(qiáng)直。

輔助檢查：患者外院實(shí)驗(yàn)室檢查提示血常規(guī)、肝腎功能、心肌酶、肌鈣蛋白I、凝血功能、紅細(xì)胞沉降率未見(jiàn)明顯異常。乙肝五項(xiàng)、血三檢均陰性。入本院實(shí)驗(yàn)室檢查示(2016-08-16)：免疫五項(xiàng)正常，B型利納肽3.59 pg/ mL，尿白細(xì)胞(++)，低密度脂蛋白4.96 mmo/l，總膽固醇7.47 mmol/L，甘油三酯3.00 mmol/L；生化全項(xiàng)：血鉀3.87 mmol/L，氯98 mmol/L，葡萄糖14.53 mmol/L，尿素氮4.93 mmol/L，肌酐58.0 μmol/L，尿酸300 μmol/L，C反應(yīng)蛋白0.60 mg/L，同型半胱氨酸5.1 μmol/L；凝血四項(xiàng)：凝血酶原時(shí)間(PT)13.8 s，PT國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.06，凝血酶時(shí)間測(cè)定(TT)19.3，活化部分凝血酶原時(shí)間(APPT)29.0 s；纖維蛋白原1.63g/L，D-二聚體199.0 ng/mL。血?dú)夥治?2016-08-18)提示氧分壓71 mmHg，余未見(jiàn)異常，復(fù)查血?dú)夥治?2016-08-19)提示氧分壓99 mmHg，余未見(jiàn)異常。

影像學(xué)檢查：頭磁共振(2016-08-17)提示：(1)延髓-腦橋交界區(qū)急性期梗死；(2)雙側(cè)放射冠區(qū)腦白質(zhì)脫髓鞘。頸部血管彩超示，雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)中膜增厚并粥樣斑塊形成(雙側(cè)單發(fā)強(qiáng)回聲、中等回聲)。TCD(2016-08-17)：(1)右側(cè)大腦后動(dòng)脈狹窄？(2)腦動(dòng)脈硬化。心電圖示，竇性心動(dòng)過(guò)緩，左室肥大伴復(fù)極異常。復(fù)查頭顱DWI示，雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死(典型Y形)，腦橋梗死。頭顱(2016-08-23)MRA：(1)腦動(dòng)脈硬化；(2)基底動(dòng)脈尖端、左側(cè)M1起始部、左側(cè)A1段輕度狹窄；(3)右側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段纖細(xì)，血流信號(hào)明顯減弱；(4)左側(cè)椎基底動(dòng)脈邊緣欠光滑。見(jiàn)圖1。

入院后完善輔助檢查，明確診斷，給予東菱克栓酶、抗血小板聚集，依達(dá)拉奉清除自由基，他汀穩(wěn)定斑塊，活血改善循環(huán)支持對(duì)癥治療。病情好轉(zhuǎn)出院。

圖1 DWI示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)高信號(hào)，心形外觀，MRA回示右側(cè)椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端狹窄

2 討論

Spiller在1908年描述了一種罕見(jiàn)的腦血管疾病，即延髓內(nèi)側(cè)梗死(medial medullary infarction，MMI)，是臨床上非常少見(jiàn)的腦血管病，在腦梗死中所占比例小于0.5%[1]，而雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死在臨床上更為罕見(jiàn)。

延髓是位于腦干最下端的一內(nèi)部排列精密的結(jié)構(gòu)群，具有較為重要的神經(jīng)核團(tuán)及上下行傳導(dǎo)束，通常根據(jù)血供將延髓分為4個(gè)區(qū)域，分別為前內(nèi)側(cè)區(qū)、前外側(cè)區(qū)、外側(cè)區(qū)及背側(cè)區(qū)，微小部位的病變差異即能引起截然不同的臨床癥候群。延髓血供來(lái)源較為豐富，較其他腦干部位側(cè)支循環(huán)更好，所以延髓發(fā)生梗死的機(jī)會(huì)相對(duì)較少。臨床上較為常見(jiàn)的是延髓背外側(cè)綜合征，由小腦后下動(dòng)脈供血多累及到單側(cè)。從血管解剖學(xué)分析，延髓內(nèi)側(cè)的供血?jiǎng)用}包括發(fā)自椎動(dòng)脈的脊髓前動(dòng)脈的延髓前內(nèi)側(cè)動(dòng)脈(或叫前正中動(dòng)脈) 及延髓前外側(cè)動(dòng)脈。主要供應(yīng)延髓中線兩旁結(jié)構(gòu)，即錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、內(nèi)側(cè)縱束、舌下神經(jīng)核及纖維、雙側(cè)延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。由于延髓血供來(lái)源豐富，梗死灶的大小、位置變異多，因此雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。典型的臨床三聯(lián)征為四肢癱瘓、舌下神經(jīng)麻痹、深感覺(jué)障礙[2]。病變的部位正好位于延髓內(nèi)側(cè)、中線旁，延髓椎體損傷肢體癱瘓可由單側(cè)肢體癱瘓逐漸進(jìn)展為偏癱、四肢癱，此部位也為深感覺(jué)的重要傳導(dǎo)通道-內(nèi)側(cè)丘系，可出現(xiàn)雙側(cè)的深感覺(jué)減退。舌下神經(jīng)核在延髓的全長(zhǎng)約8 mm，如病灶較小，則不易損傷舌下神經(jīng)核。除此常見(jiàn)三聯(lián)征外，較常見(jiàn)的臨床癥狀還有頭暈、延髓性麻痹、構(gòu)音障礙、言語(yǔ)不清、飲水嗆咳、吞咽困難、肢體麻木、呼吸困難，就目前報(bào)道來(lái)看，意識(shí)障礙者少見(jiàn)[3]。雙側(cè)肢體癱瘓是雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死最為常見(jiàn)臨床表現(xiàn)，但10%患者可表現(xiàn)為偏癱，20%患者在發(fā)病72 h內(nèi)從偏癱進(jìn)展至四肢癱瘓。常文廣等[4]分析12例患者中，均有肢體癱瘓，其中四肢癱瘓占83%，深感覺(jué)障礙占50%，飲水嗆咳、吞咽困難占33%，發(fā)音困難和構(gòu)音障礙占33%。有學(xué)者[5]回顧了38例雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死患者，平均年齡62.2歲，男性占74.2%，肢體癱瘓占78.4%，四肢癱占64.9%，構(gòu)音障礙占48.6%，舌下神經(jīng)麻痹占40.5%，最主要的血管病理變化是動(dòng)脈粥樣硬化，占38.5%。本例患者最初以偏癱起病，病情發(fā)展為四肢癱，并有深感覺(jué)障礙，考慮損傷到延髓椎體及深部的內(nèi)側(cè)丘系。

延髓可分為上部、中部、下部三部，由雙側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)出的脊髓前動(dòng)脈供應(yīng)延髓上部，延髓中部及下部則由雙側(cè)的脊髓前動(dòng)脈合成的單支供血。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死主要原因與椎動(dòng)脈和脊髓前動(dòng)脈的穿支動(dòng)脈粥樣硬化閉塞及小動(dòng)脈病變有關(guān)[6]。引起雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的動(dòng)脈粥樣硬化多見(jiàn)于椎基底動(dòng)脈接合部，這個(gè)部位的血栓可延伸或影響至對(duì)側(cè)，導(dǎo)致穿支動(dòng)脈入口處閉塞或穿支動(dòng)脈近端形成粥樣硬化斑塊閉塞； 也可能存在雙側(cè)脊髓前動(dòng)脈由單側(cè)椎動(dòng)脈供血，即由優(yōu)勢(shì)椎動(dòng)脈供血也可由非優(yōu)勢(shì)椎動(dòng)脈供血，預(yù)后與側(cè)支迅速代償有關(guān)[7]。其他少見(jiàn)原因有椎動(dòng)脈夾層、心源性栓塞。

隨著臨床醫(yī)學(xué)和神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展，頭顱MRI檢查，尤其DWI對(duì)雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的早期診斷有很大的幫助，其影像學(xué)表現(xiàn)為DWI序列顯示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)特征性的“Y”形的高信號(hào)影，故稱為“Y”或“心”型延髓梗死，本組1例“Y”性雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死MRA證實(shí)為椎動(dòng)脈局限性狹窄，同文獻(xiàn)報(bào)道相符合[8]。

值得注意的是，本病在疾病早期因表現(xiàn)為四肢弛緩性癱瘓，并伴四肢感覺(jué)異常，可能誤診為吉蘭-巴雷綜合征[4]。但隨著病情的發(fā)展，四肢弛緩性癱瘓轉(zhuǎn)換成上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，才考慮到延髓病變的可能。本病人在縣醫(yī)院診斷吉蘭-巴雷綜合征。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死和吉蘭-巴雷綜合征的鑒別點(diǎn)，雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死符合腦梗死起病特點(diǎn)，急性起病，發(fā)展速度快，通常幾小時(shí)達(dá)高峰，為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱；而吉蘭-巴雷綜合征往往有前期感染，病情發(fā)展相對(duì)較慢，通常數(shù)天或數(shù)周，常累及雙側(cè)面神經(jīng)，為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱。

雙側(cè)延髓梗死大多位于上部延髓，梗死位于延髓上1/3的患者預(yù)后較良好，位于延髓下2/3呼吸肌癱瘓和病情惡化的發(fā)生率很高。有學(xué)者復(fù)習(xí)了有關(guān)文獻(xiàn)，7例延髓下2/3梗死的患者中6例死亡，原因考慮與延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)呼吸中樞位于延髓下2/3有關(guān)，或水腫影響到延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。

臨床上雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死甚為罕見(jiàn)，其病因同其他類型腦血管病，主要是腦動(dòng)脈粥樣硬化，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，易造成誤診，且大多預(yù)后較差，嚴(yán)重者急性期可引起中樞性呼吸衰竭，搶救不及時(shí)者甚至死亡，四肢癱瘓長(zhǎng)期臥床可引起肺部感染。遇見(jiàn)疑似患者時(shí)應(yīng)盡早行頭顱磁共振彌散加權(quán)成像及血管成像，爭(zhēng)取早期診斷及早期治療。

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(收稿2017-01-09)

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D

1673-5110(2017)12-0121-02

△通訊作者：婁季宇，男，主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師，研究方向：腦血管疾病，神經(jīng)免疫性疾病