張 華凌 玉孫 帥李 爽*

（1 上海市寶山區(qū)顧村鎮(zhèn)社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心全科，上海 201900；2 上海市寶山區(qū)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院消化內(nèi)科，上海 201900）

先天性膽總管囊腫術(shù)后相關(guān)十二指腸腺癌1例分析

張 華1凌 玉2孫 帥2李 爽2*

（1 上海市寶山區(qū)顧村鎮(zhèn)社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心全科，上海 201900；2 上海市寶山區(qū)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院消化內(nèi)科，上海 201900）

目的 分析先天性膽道囊腫術(shù)后十二指腸癌變的臨床診斷。方法 我院消化科收治1例發(fā)熱伴反復(fù)黑便、重度貧血患者，診斷為十二指腸腺癌（胰頭、右腎、右腎靜脈轉(zhuǎn)移），考慮與既往先天性膽總管囊腫術(shù)相關(guān)，擬行保守治療。結(jié)果 明確診斷后，予輸血、抑酸等治療，外科會(huì)診明確因腹腔多個(gè)臟器轉(zhuǎn)移無(wú)法手術(shù)，故予CAPOX方案化療。結(jié)論 先天性膽總管囊腫術(shù)后十二指腸癌變臨床上比較少見，早期臨床癥狀不典型，廣泛腹腔轉(zhuǎn)移預(yù)后效果不佳。

先天性膽總管囊腫；十二指腸腺癌；病例分析

1 病例資料

患者男性，33歲。因“黑便伴發(fā)熱10余天”入院?；颊哂谌朐呵?0余天前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)解黑便，每日1次，大便成形，量中，伴發(fā)熱，最高體溫39.8 ℃，偶右上腹疼痛，近期消瘦明顯，但具體不詳。無(wú)嘔血、惡心、皮膚黃染等，無(wú)畏寒、寒戰(zhàn)、咳嗽、咳痰、痰中帶血等。外院糞隱血++++，血紅蛋白63 g/L。遂收住院。追問(wèn)病史，患者20余年前因“先天性膽總管囊腫”行“膽總管囊腫切除術(shù)+膽管-空腸Roux-P吻合術(shù)+左斜疝高位結(jié)扎疝修補(bǔ)術(shù)”，術(shù)中切除膽囊（膽囊膽固醇樣息肉）。入院查體：體溫：37.6 ℃，血壓108/64 mm Hg，腹平軟，未見胃腸蠕動(dòng)波，全腹無(wú)壓痛，肝脾未及，雙腎下緣未及，肝頸反流征陰性。叩診呈鼓音，移動(dòng)性濁音陰性，肝區(qū)無(wú)叩痛，腎區(qū)無(wú)叩痛。腸鳴音正常，未聽到血管雜音。輔助檢查：入院胃鏡提示：十二指腸球部小彎側(cè)見一巨大黏膜破壞灶，大小為3 cm×4 cm，中央呈深凹潰瘍?cè)?，潰瘍底面高低不平，周圍黏膜破壞呈菜花樣隆起，黏膜質(zhì)地脆，觸之易出血，病變累及球后及降部起始段，十二指腸降部未見狹窄，見圖1。胃鏡診斷為十二指腸MT？（性質(zhì)待病理）。胃鏡病理報(bào)告（1507353）：（十二指腸球部）腺癌。上腹MRI平掃+MRCP增強(qiáng)：十二指腸球部及降部占位，擬腫瘤性病變，侵犯胰頭及右腎，右腎靜脈受侵，右腎局部梗死；先天性膽總管囊腫切除及膽腸吻合術(shù)后改變；膽囊切除，肝內(nèi)膽管積氣擴(kuò)張，膽總管胰腺段及胰管擴(kuò)張，后腹膜血管旁淋巴結(jié)腫大，腹腔內(nèi)少許積液；附見：雙側(cè)胸腔少量積液，見圖2。結(jié)合患者病史、癥狀、體征、輔助檢查，診斷為：十二指腸腺癌（胰頭、右腎、右腎靜脈轉(zhuǎn)移）；重度貧血。明確診斷后，予輸血、抑酸等治療，外科會(huì)診明確因腹腔多個(gè)臟器轉(zhuǎn)移無(wú)法手術(shù)，故予CAPOX方案化療。

圖1 胃鏡下十二指腸腺癌

圖2 上腹部MRI+MRCP增強(qiáng)

2 討 論

十二指腸腫瘤[1]包括良性（benign tumor of the duodenum，BTD）和惡性（malignant tumor of the duodenum，MTD）兩類，惡性中以原發(fā)性十二指腸腫瘤（primary tumor of the duodenum，PTD）多見，約占胃腸道惡性腫瘤的0.35%，其中以腺癌多見[2]。

先天性膽管囊腫（congenital cyst of common bile duct，CCC）[3]是指肝外和（或）肝內(nèi)膽管系統(tǒng)梭狀、囊狀或憩室狀擴(kuò)張。該病多發(fā)于小兒患者，成人較少，病變復(fù)雜。先天性膽管囊腫是一種先天性異常，膽胰管合流異常是其病因之一，常需外科手術(shù)干預(yù)來(lái)防止膽胰并發(fā)癥。多項(xiàng)研究證實(shí)，既往未行手術(shù)或行內(nèi)引流術(shù)后的患者，隨年齡的增加，膽管癌變的概率增加，可能是由于胰液反流至膽管引起[4]。

膽管-空腸Roux-P吻合術(shù)是較為常見的內(nèi)引流術(shù)，沿用時(shí)間較長(zhǎng)，其優(yōu)點(diǎn)是患兒病死率較低，然而遠(yuǎn)期療效差，并發(fā)癥較多，會(huì)出現(xiàn)反復(fù)感染以及結(jié)石形成，甚至有殘囊癌變的可能。Todani[5]報(bào)道先天性膽管囊腫發(fā)生癌變的63例患者中，36例既往行內(nèi)引流手術(shù)，內(nèi)引流術(shù)后癌變率較其他膽管癌的發(fā)病年齡高，指出內(nèi)引流術(shù)可使膽總管囊腫形成盲管，當(dāng)含有腸激酶的腸液反流至囊腫時(shí)引起胰液激活，膽管壁炎癥加重，長(zhǎng)期的慢性刺激產(chǎn)生癌變，其中最常見的癌變部位是膽管囊腫內(nèi)壁（占57.8%），膽囊（占40.3%）。

該患者已行囊腫及膽囊切除術(shù)，故不考慮囊腫或膽囊惡變轉(zhuǎn)移至十二指腸，可能膽管-空腸Roux-P吻合術(shù)后，膽道形成類似胃部的酸性環(huán)境，誘發(fā)十二指腸球部發(fā)生潰瘍，從而使十二指腸癌變可能增加。有研究報(bào)道指出[6]，膽管-空腸Roux-P吻合術(shù)改變了膽汁的流向，膽汁完全不經(jīng)過(guò)十二指腸和上部空腸，使十二指腸和上部空腸處于無(wú)膽汁狀態(tài)，加上在膽管-空腸Roux-Y吻合術(shù)中失去功能的空腸襻，三者共同作用使上消化道的激素分泌發(fā)生變化，其中胃泌素、腸抑胃泌素、神經(jīng)降壓素、β-內(nèi)啡肽等變化最為明顯，這些變化最終產(chǎn)生繼發(fā)性胃酸分泌增強(qiáng)，引起術(shù)后十二指腸球部潰瘍可能性增大，更易發(fā)生癌變。因此，該患者十二指腸腺癌考慮與既往手術(shù)相關(guān)。既往并無(wú)類似研究及相關(guān)報(bào)道，故行病例報(bào)道。建議先天性膽總管囊腫術(shù)后患者注意復(fù)查胃鏡，以檢測(cè)上消化道情況，預(yù)防相關(guān)癌變。

總之，先天性膽管囊腫術(shù)后發(fā)生癌變概率較高，早期臨床癥狀特異性不明顯[7]，臨床診治過(guò)程中，需要仔細(xì)詢問(wèn)病史，尤其是跟癥狀相關(guān)性較高具體手術(shù)、手術(shù)方式，對(duì)于診斷有十分重要的意義。術(shù)后合并有十二指腸潰瘍的患者，尤其要注意潰瘍癌變可能，定期行胃鏡檢查，同時(shí)結(jié)合病理報(bào)告，以及影像學(xué)的檢查，對(duì)于評(píng)估患者的進(jìn)一步治療方法，以及預(yù)后相當(dāng)重要。

[1] 許國(guó)銘,湛先保.十二指腸腫瘤[J].醫(yī)學(xué)新知雜志,2002,12(2):57-61.

[2] 黃盤冰.我國(guó)原發(fā)性十二指腸惡性腫瘤的臨床特點(diǎn)(附國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)322例分析)[J].臨床薈萃,1990,5(6):252-254.

[3] 張佩君.成人膽總管囊腫13例外科治療體會(huì)[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥, 2010,5(33):190-191.

[4] Kobayashi S,Asano T,Yamasaki M,et al.Risk of bile duct cancinogenesis after excision of extrahepatic bile ducts in pancreatico biliary maljunction[J].Surgery,1999,126(5):939-944.

[5] Todani T,Watanabe Y,Toki,et al.Carcinoma related to choledochal cysts with internal drainage operation[J].Surg Gyneco Obstet,1987, 164(1):61-64.

[6] 祝水平,代成甫,夏榮義.膽管空腸Roux-Y吻合術(shù)后十二指腸球部潰瘍二例報(bào)告[J].肝膽胰外科雜志,1999,11(4):211-212.

[7] 馮繼峰,陳文有,陳達(dá)豐,等.膽總管囊腫癌變的臨床特點(diǎn)及預(yù)后分析[J].肝膽胰外科雜志,2010,18(5):347-350.

R575.7；R735.3+1

B

1671-8194（2017）17-0209-02

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