譚劍萍 林 玲 王艷芳

治療教育在阿維A治療兒童遺傳性角化性疾病中的應(yīng)用

譚劍萍 林 玲 王艷芳

目的：探討治療教育在阿維A治療兒童遺傳性角化性疾病中的應(yīng)用價(jià)值。方法：選取2012年1月～2016年5月我所門診收治的遺傳性角化性疾病兒童68例為研究對(duì)象，采用隨機(jī)數(shù)表法將其等分為觀察組和對(duì)照組，均采用阿維A治療，對(duì)照組給予常規(guī)健康教育及治療，觀察組在此基礎(chǔ)上實(shí)施治療教育，對(duì)比兩組治療效果，記錄兩組干預(yù)前后瘙癢、紅斑、丘疹、苔蘚化、鱗屑等癥狀與體征積分，采用皮損面積和嚴(yán)重程度指數(shù)(PASI)、皮膚病生活質(zhì)量指數(shù)(DLQI)評(píng)價(jià)兩組皮膚損傷程度及生活質(zhì)量。結(jié)果： 觀察組治療效果明顯優(yōu)于對(duì)照組(P<0.05)；干預(yù)后觀察組瘙癢、紅斑、丘疹、苔蘚化、鱗屑積分均較對(duì)照組低(P<0.05)；干預(yù)后觀察組PASI評(píng)分、DLQI評(píng)分均低于對(duì)照組(P<0.05)。結(jié)論：治療教育可改善患兒癥狀與體征，提高患兒生活質(zhì)量，值得臨床推廣。

治療教育； 阿維A； 兒童； 遺傳性角化性疾?。?PASI；DLQI

皮膚是軀體與外界環(huán)境接觸的屏障，也是接受外界信息的重要器官。當(dāng)表皮受多因素刺激而發(fā)生角化過度時(shí)，將破壞皮膚屏障功能從而引起角化性皮膚病，其一般分為遺傳性與獲得性兩類，其中遺傳性角化性皮膚病為臨床皮膚科工作難點(diǎn)，對(duì)于癥狀輕微者，一般不用口服藥物，而對(duì)于癥狀嚴(yán)重者，廣泛角化的皮損將明顯影響患者，需選擇系統(tǒng)藥物治療[1-2]。阿維A酸屬于第二代維A酸類藥物，其活性成分為依曲替酸，可抑制表皮角質(zhì)形成細(xì)胞異常增生與分化，調(diào)節(jié)上皮細(xì)胞DNA與RNA合成，促進(jìn)上皮恢復(fù)；同時(shí)，依曲替酸可抑制嗜中性細(xì)胞趨化性，減少吞噬作用。但對(duì)于兒童角化性皮膚病患者應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎，需加強(qiáng)對(duì)患者及家屬的健康教育，告知其治療注意事項(xiàng)[3-4]。本文選取我所收治的遺傳性角化性疾病患兒68例為研究對(duì)象，分析治療教育在阿維A治療兒童遺傳性角化性疾病中的應(yīng)用價(jià)值。現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2012年1月～2016年5月我所門診收治的遺傳性角化性疾病兒童68例為研究對(duì)象，均符合《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)(第7版)》[5]中遺傳性角化性疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)。入選標(biāo)準(zhǔn)：(1)表現(xiàn)為瘙癢、紅斑、丘疹、苔蘚化、鱗屑，皮膚無明顯細(xì)菌、真菌及其他病原體感染征象，皮損總面積>體表30%。(2)患兒及其監(jiān)護(hù)人均知情同意本研究并簽署知情同意書。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)合并嚴(yán)重心腦血管疾病或肝腎功能不全、合并嚴(yán)重感染者。(2)存在惡性腫瘤及精神系統(tǒng)疾病患者。(3)過敏體質(zhì)或?qū)Π⒕SA過敏及1個(gè)月內(nèi)使用過對(duì)主要臟器有損傷的藥物者。采用隨機(jī)數(shù)表法將本組患兒等分為觀察組和對(duì)照組，觀察組：男19例，女15例；年齡5～14歲，平均(9.34±0.16)歲；體重2～14 kg，平均(8.10±0.06)kg；疾病類型：魚鱗病16例，掌跖角化癥18例。對(duì)照組：男18例，女16例；年齡4～15歲，平均(9.35±0.13)歲；體重3～12 kg，平均(8.11±0.04)kg；疾病類型：魚鱗病17例，掌跖角化癥17例。兩組患兒性別、年齡、體重、病情比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，具有可比性。

1.2 方法

1.2.1 對(duì)照組 給予常規(guī)治療護(hù)理：測量其體重、身高、血脂與肝功能等指標(biāo)，按體質(zhì)量及皮膚損傷嚴(yán)重程度給予阿維A膠囊(商品名：方希，國藥準(zhǔn)字H20010126，生產(chǎn)單位：重慶華邦制藥有限公司，規(guī)格：10 mg/粒)，起始劑量：30 mg/d，服藥1周后改為60 mg/d，餐后口服，持續(xù)治療4周。常規(guī)護(hù)理：指導(dǎo)患兒家屬注意保持被褥清潔，及時(shí)清掃皮屑，給患兒勤換柔然、寬松純棉衣褲，并勤剪指甲，避免患兒劇烈用手撓抓，造成局部感染。指導(dǎo)患兒家屬保持居住條件干爽、通風(fēng)；指導(dǎo)患兒適當(dāng)增加肉類、禽類等蛋白質(zhì)豐富食物及蔬菜、水果，提高機(jī)體免疫力。

1.2.2 觀察組 在對(duì)照組基礎(chǔ)上給予治療教育，具體內(nèi)容如下：(1)介紹阿維A治療目的、方法，講解阿維A主要不良反應(yīng)及阿維A禁忌證。(2)指導(dǎo)家屬注意觀察患兒服藥后情況及感染癥狀，治療1周期內(nèi)不外用藥物，治療1周期后，若大部分皮損脫落，角質(zhì)層變薄可外用維生素E、尿囊素乳膏等，交替使用。(3)清潔患兒皮膚患處時(shí)，注意動(dòng)作輕柔，不要強(qiáng)行剝離皮屑，避免造成局部感染，對(duì)于劇烈瘙癢影響睡眠的患兒，指導(dǎo)家屬給予抗組胺藥。(4)教育患兒堅(jiān)持運(yùn)動(dòng)鍛煉，參加戶外活動(dòng)，并向患兒及其家屬反復(fù)宣講遵從醫(yī)囑服藥的重要性，不得擅自增加或減少阿維A口服劑量，服用后及時(shí)復(fù)查，慎用其他肝毒性藥物，如解熱鎮(zhèn)痛藥、免疫抑制劑等。(5)對(duì)于理解能力差的患兒，以通俗易懂語言與之溝通，對(duì)理解能力較好患兒輔之以更加深層次的知識(shí)，囑咐家屬與患兒有效溝通，傾聽其訴說患病后苦惱，并給予理解、同情及關(guān)心，使其感受到家庭般溫暖，同時(shí)鼓勵(lì)與安慰患兒，提高其治療信心[6]。兩組均干預(yù)4周，停藥后隨訪4周，服藥后2周內(nèi)盡早開展復(fù)查。

1.3 觀察指標(biāo) (1)對(duì)比兩組治療4周時(shí)效果。參照上述診斷標(biāo)準(zhǔn)設(shè)定療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)：治愈：癥狀及體征消失或基本消失，PASI積分減分率≥95%；顯效：癥狀及體征明顯改善，PASI積分積分減少率70%～95%；有效：癥狀及體征均有好轉(zhuǎn)，PASI積分積分減少率30%-70%；無效：癥狀及體征均無明顯好轉(zhuǎn)甚至加重，PASI積分積分減少率<30%。(2)兩組干預(yù)前后癥狀與體征積分、總積分情況比較。記錄兩組干預(yù)前后瘙癢、紅斑、丘疹、苔蘚化、鱗屑等癥狀與體征積分，各項(xiàng)癥狀均按1～5分權(quán)重積分，得分高代表癥狀越嚴(yán)重。(3)采用PASI指數(shù)、DLQI指數(shù)評(píng)價(jià)兩組皮膚損傷程度、生活質(zhì)量，PASI指數(shù)包括頭頸部、軀干、上肢及下肢四個(gè)部位，主要評(píng)價(jià)鱗屑、浸潤及紅斑皮損面積大小與嚴(yán)重程度，得分高代皮損程度越嚴(yán)重，DLQI指數(shù)涉及皮膚病在過去1周對(duì)患兒生活方面造成的影響，共10個(gè)題目，均計(jì)0～3分，滿分0～30分，得分越高說明對(duì)生活質(zhì)量影響越大。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS19.0統(tǒng)計(jì)軟件，計(jì)量資料采用重復(fù)測量設(shè)計(jì)的方差分析，等級(jí)資料采用兩獨(dú)立樣本的Wilcoxon秩和檢驗(yàn)。檢驗(yàn)水準(zhǔn)α=0.05。

2 結(jié) 果

2.1 兩組治療效果比較 (表1)

表1 兩組治療效果比較 (例)

2.2 兩組干預(yù)前后癥狀與體征積分情況比較(表2)

表2 兩組干預(yù)前后癥狀與體征積分情況比較(分

注：兩組干預(yù)前后癥狀與體征積分情況比較，組間、不同時(shí)間點(diǎn)、組間與不同時(shí)間點(diǎn)交互作用均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，P<0.05

2.3 干預(yù)前后兩組PASI，DLQI評(píng)分比較 (表3)

表3 干預(yù)前后兩組PASI，DLQI評(píng)分比較(分

注：干預(yù)前后兩組PASI、DLQI評(píng)分比較，組間、不同時(shí)間點(diǎn)、組間與不同時(shí)間點(diǎn)交互作用均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，P<0.05

3 討 論

角蛋白纖維為角質(zhì)形成細(xì)胞主要結(jié)構(gòu)蛋白之一，在維持細(xì)胞及組織結(jié)構(gòu)與功能方面發(fā)揮重要作用。當(dāng)這些角蛋白纖維發(fā)生致病性變異后可導(dǎo)致遺傳性角化性皮膚病，常見有魚鱗病和掌跖角化癥，患者表現(xiàn)為局部皮膚角質(zhì)增生、皮膚干燥，伴鱗屑、皸裂，一般未見主觀不適，有時(shí)可見瘙癢與疼痛，冬季癥狀加重，尤其對(duì)于兒童期遺傳性角化性皮膚病，其治療及干預(yù)方法是臨床工作難點(diǎn)。隨著遺傳性皮膚病發(fā)病機(jī)制研究的不斷深入，新的治療策略如基因治療、蛋白質(zhì)更換、IPS細(xì)胞與藥物療法等不斷進(jìn)入臨床皮膚科領(lǐng)域[7]。阿維A為近年來聯(lián)合治療角化性皮膚病的一線藥物，能調(diào)節(jié)皮膚上皮細(xì)胞增生與分化，有效促進(jìn)角化性疾病患兒角化不全的皮膚表皮正?；傲馨图?xì)胞與單核淋巴細(xì)胞分化，進(jìn)而調(diào)節(jié)病變部位炎癥反應(yīng)與免疫反應(yīng)。但也有研究顯示，使用阿維A 4周內(nèi)易出現(xiàn)皮損組織、肝損害及血脂異常等不良反應(yīng)，因此阿維A的用藥及健康教育是臨床探討重點(diǎn)[8-9]。

兒童時(shí)期處于人生的關(guān)鍵時(shí)期，一般將其劃分在0～14歲，此時(shí)期兒童身體各器官及功能尚未發(fā)育完全，因此抗病能力低，對(duì)于遺傳性角化性疾病患兒，其治療及護(hù)理是臨床難點(diǎn)，張霞[10]報(bào)道顯示，2013～2015年某市皮膚病防治所門診及住院病人中35例口服阿維A膠囊的銀屑病患者發(fā)生不良反應(yīng)，其年齡段在13～80歲，涵蓋了兒童病例，并建議不論門診還是住院患者，在服用阿維A同時(shí)，需注意不良反應(yīng)，及時(shí)復(fù)查肝功能及血脂。對(duì)于皮膚病患兒，在進(jìn)行健康教育時(shí)，不應(yīng)單純灌輸健康知識(shí)，同時(shí)需幫助患者建立良好健康行為模式，并指導(dǎo)家屬參與治療教育中，提高治療效果[11]。

本研究結(jié)果顯示，觀察組在常規(guī)護(hù)理及治療基礎(chǔ)上實(shí)施治療教育后，其治療明顯優(yōu)于對(duì)照組，觀察組干預(yù)后PASI，DLQI評(píng)分均較對(duì)照組及同組治療前顯著降低，說明治療教育可有效提高阿維A治療兒童遺傳性角化性疾病的療效，同時(shí)明顯改善其臨床癥狀，提高生活質(zhì)量，具有較高應(yīng)用價(jià)值。向守寶等[13]評(píng)價(jià)了小劑量阿維A治療角化性濕疹的療效及安全性，結(jié)果顯示觀察組治療后癥狀及體征總積分均低于對(duì)照組及同組治療前，本組結(jié)果顯示觀察組治療后瘙癢、紅斑、丘疹、苔蘚化、鱗屑積分均較對(duì)照組顯著降低，這與上述報(bào)道結(jié)果相似，因此加強(qiáng)治療教育對(duì)改善兒童遺傳性角化性疾病癥狀有明顯改善作用，通過加強(qiáng)疾病知識(shí)宣講，指導(dǎo)家屬護(hù)理，改善患兒飲食，與患兒有效溝通等治療教育，有利于提高患兒治療效果，因而患者治療教育在兒童遺傳性角化性疾病中具有較高應(yīng)用價(jià)值，值得在臨床推廣應(yīng)用。

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(本文編輯 肖向莉)

Application of therapeutic education in the treatment of hereditary and keratinigztion disease in children through acitretin

TAN Jian-ping,LIN Ling,WANG Yan-fang
(Guangzhou Institute of Dermatology,Guangzhou 510095)

Objective:To explore the application value of therapeutic education in the treatment of hereditary and keratinigztion disease in children through acitretin. Methods: A total of 68 children with hereditary and keratinigztion disease admitted in our hospital from January 2012 to May 2016 were selected as the research subjects. They were divided into observation group and control group by random number table method. All of them were treated with acitretin. The control group was given routine health education and treatment. On the basis of this, the observation group was treated with therapeutic education. The treatment effects of the two groups were compared. The symptoms and signs of the two groups with itching, erythema, papules, moss and scales were recorded. By using psoriasis area and severity index (PASI) and dermatology life quality index (DLQI), the skin lesions and quality of life in the two groups were compared. Results: The treatment effect of observation group was better than that of the control group(P<0.05). After treatment, the scores of itching, erythema, papules, moss and scales in the observation group were lower than those in the control group(P<0.05). The scores of PASI and DLQI were lower in the observation group than in the control group(P<0.05). Conclusion: Therapeutic education can improve the symptoms and signs of children as well as the quality of life of children. Therefore, it is worthy of clinical promotion.

Therapeutic education;Acitretin;Children;Hereditary and keratinigztion disease;Psoriasis area and severity index；Dermatology life quality index

510095 廣州市 廣東省廣州市皮膚病防治所

譚劍萍：女，大專，主管護(hù)師

2017-03-13)

10.3969/j.issn.1672-9676.2017.12.040