裴東果，劉德敏，楊曉紅，崔 煒

以心絞痛為主要表現(xiàn)的右心房黏液瘤誤診報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

裴東果，劉德敏，楊曉紅，崔 煒

目的 探討右心房黏液瘤致心絞痛的機(jī)制及鑒別診斷方法，以減少誤診。方法 對1例以心絞痛為主要表現(xiàn)的巨大右心房黏液瘤誤診病例資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 患者55歲，因間斷胸痛半年，加重10 h入院。病初診斷為冠心病，予相應(yīng)治療癥狀略改善。入我院后行心臟超聲及聲學(xué)造影示右心房內(nèi)活動性中等回聲團(tuán)，提示右心房黏液瘤。冠狀動脈造影示：冠狀動脈無明顯狹窄，見右心房內(nèi)團(tuán)塊狀顯影，其由回旋支側(cè)支供血。臨床診斷右心房黏液瘤，行手術(shù)切除，術(shù)后患者胸痛未再發(fā)作。結(jié)論 心臟黏液瘤滋養(yǎng)動脈“竊血”導(dǎo)致冠狀動脈供血不足是引起心絞痛的原因，提示對有冠心病典型表現(xiàn)者，仍應(yīng)細(xì)致查體和完善心臟超聲及聲學(xué)造影等相關(guān)檢查，以免誤漏診。

黏液瘤；心臟腫瘤；誤診；冠心病

原發(fā)性心臟腫瘤是一種少見的心臟疾病，尸檢顯示其發(fā)病率為0.02%[1]。黏液瘤是最常見的心臟良性腫瘤，占全部心臟良性腫瘤的50%～70%[1-4]。心臟黏液瘤在各房、室均可發(fā)生，約75%發(fā)生于左心房，15%～20%發(fā)生于右心房，且部分患者癥狀不典型容易導(dǎo)致誤診[5]。我院收治1例以心絞痛為主要表現(xiàn)的巨大右心房黏液瘤，在外院誤診為冠心病，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

男，55歲。因間斷胸痛半年，加重10 h入院?；颊甙肽昵盁o明顯誘因出現(xiàn)胸痛，不向肩背部放射，無胸悶、頭暈、頭痛、咳嗽、咳痰、惡心、嘔吐，經(jīng)休息數(shù)分鐘后可自行緩解。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為冠心病，給予阿司匹林腸溶片、辛伐他汀、酒石酸美托洛爾等口服，自覺癥狀控制可。10 h前無明顯誘因再次出現(xiàn)胸痛伴出汗，含服硝酸甘油后癥狀緩解，但此后癥狀反復(fù)出現(xiàn)，遂來我院就診。門診查心電圖示：竇性心律，心率57/min，Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)T波低平或倒置，偶發(fā)室性早搏。遂以冠心病收入院。高血壓病史20余年，血壓最高達(dá)180/110 mmHg，平素規(guī)律服用降壓藥；高脂血癥病史半年，平素規(guī)律口服辛伐他汀，未監(jiān)測血脂水平；吸煙史30余年，約10支/d，飲酒史30余年，約250 g/d，近1年戒酒；無冶游史。查體：體溫36.5℃，脈搏57/min，呼吸18/min，血壓149/103 mmHg。無頸靜脈怒張。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心界不大，心率57/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音；腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及；雙下肢無水腫。初步診斷為冠心病、不穩(wěn)定型心絞痛。入院后急查肌紅蛋白45.9 ng/ml，肌酸激酶57.0 U/L，心肌型肌酸激酶同工酶8.1 U/L，肌鈣蛋白I 0 ng/ml。血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、凝血功能、肝功能、動脈血氣分析等均未見異常。X線胸片未見明顯異常。心臟超聲示：右心房內(nèi)可探及約68 mm×48 mm中等回聲團(tuán)，回聲不均勻，其內(nèi)可見散在點狀強(qiáng)回聲，有活動，似有蒂連于右房頂；左右冠狀動脈(冠脈)未見異常擴(kuò)張(圖1a)。外周靜脈注入聲學(xué)造影劑后，右心左心順序顯影，右心房內(nèi)可探及大小約60 mm×49 mm×77 mm的充盈缺損，其內(nèi)未見明顯造影劑充填。心臟超聲報告：右心房內(nèi)活動性中等回聲團(tuán)，乏血供，考慮黏液瘤可能性大。冠脈造影示：冠脈粥樣硬化，冠脈未見明顯狹窄，左冠脈造影時可見右心房內(nèi)團(tuán)塊狀顯影，其由回旋支側(cè)支供血(圖1b)。修正診斷：右心房黏液瘤。轉(zhuǎn)心臟外科行手術(shù)治療，經(jīng)正中胸骨切開，術(shù)中見：右心房中度擴(kuò)大、充盈，其內(nèi)可見一7.0 cm×6.6 cm×3.2 cm大小腫物，呈膠凍樣，有完整包膜，蒂短約2 cm，基底部約1 cm×1 cm，位于右心房環(huán)側(cè)壁中部，距卵圓孔中部2 cm處，連同基底部一并完整切除腫物。繼續(xù)探查心臟瓣膜形態(tài)和功能正常。術(shù)后病理診斷示：(右心房)黏液瘤伴出血。術(shù)后患者恢復(fù)良好，胸痛未再發(fā)作。

圖1 巨大右心房黏液瘤患者檢查所示

1a.心臟超聲示右心房內(nèi)一約68 mm×48 mm黏液瘤； 1b.冠狀動脈造影(右斜足位)示左回旋支發(fā)出黏液瘤滋養(yǎng)血管

2 討論

心臟黏液瘤包括散發(fā)性和家族性兩種類型，散發(fā)性黏液瘤復(fù)發(fā)率為3%，家族性及復(fù)雜性黏液瘤復(fù)發(fā)率分別為12%和22%[6]。本例應(yīng)為散發(fā)性。臨床表現(xiàn)與瘤體所在位置、大小、形態(tài)、生長速度、瘤蒂長短、是否分葉、有無碎片脫落，瘤體內(nèi)有無出血、變性或壞死及全身反應(yīng)情況等有關(guān)。主要病生理機(jī)制：①腫瘤造成心內(nèi)血流梗阻或干擾瓣膜功能，致瓣膜狹窄[7-8]，嚴(yán)重者可發(fā)生呼吸困難[9]，甚至?xí)炟?、猝死[10]；②局部侵襲可致心律失?；蛐陌鼔喝?；③部分瘤體脫落可致肺栓塞[11]；④腫瘤還可產(chǎn)生系統(tǒng)或全身性癥狀[12]。部分患者可無癥狀，僅在偶然檢查時發(fā)現(xiàn)。本例巨大右心房黏液瘤以心絞痛為主要癥狀，與既往文獻(xiàn)描述不同。

臨床上導(dǎo)致心絞痛的病因除冠心病外，尚有主動脈瓣狹窄、肥厚性梗阻性心肌病、冠脈痙攣、貧血等，而由黏液瘤“竊血”導(dǎo)致冠脈供血不足繼而引起心絞痛者較罕見。本例冠脈造影檢查未發(fā)現(xiàn)冠脈明顯狹窄，但見黏液瘤滋養(yǎng)動脈，進(jìn)一步證實心絞痛發(fā)作為黏液瘤滋養(yǎng)血管對左冠脈的分流作用所致。另有報道，左心房巨大黏液瘤可于舒張期明顯阻塞二尖瓣血流，繼而影響冠脈灌注，引發(fā)心絞痛[13]。

心臟黏液瘤是一種高度血管化腫瘤，左側(cè)和右側(cè)心臟黏液瘤常分別由左冠脈或右冠脈供血，然而許多情況下黏液瘤可接受兩側(cè)血管的雙重供血[14]。本例黏液瘤由左回旋動脈供血，臨床很少見。另外曾有文獻(xiàn)報道黏液瘤滋養(yǎng)血管還可引起病態(tài)竇房結(jié)綜合征[15]。因此，對此類患者行冠脈造影不僅能排除可能存在的冠脈病變，而且還涉及黏液瘤摘除手術(shù)過程中是否需對滋養(yǎng)血管進(jìn)行結(jié)扎的問題[14,16]。

鑒別診斷：①急性冠脈綜合征：多表現(xiàn)為典型心絞痛癥狀，心電圖可見心肌缺血表現(xiàn)，心肌損傷標(biāo)志物與缺血程度相關(guān)，冠脈造影可見冠脈狹窄。本例雖表現(xiàn)為典型心絞痛，但冠脈造影并未見冠脈明顯狹窄。②肺栓塞：右心房黏液瘤碎片或表面血栓脫落可引發(fā)肺栓塞,胸痛、呼吸困難、氣促為其主要表現(xiàn)，行螺旋CT動脈造影可資鑒別[17]。本例以胸痛為主要癥狀，且血氣分析及X線胸片結(jié)果并不支持肺栓塞診斷。③心房血栓形成：超聲心動圖發(fā)現(xiàn)大的心房團(tuán)塊聲像圖時應(yīng)區(qū)分腫瘤和血栓。冠脈造影對區(qū)分二者有獨特價值，黏液瘤滋養(yǎng)動脈由冠脈發(fā)出異常血管叢；而右心房血栓與右心房附著面廣，活動度小，一般無血管影。不過，Hammami等[18]報道罕見新生血管性左心房血栓形成1例，Chatzis等[19]也報道1例誤診黏液瘤的右心房血栓形成患者，提示我們應(yīng)從病史、查體、多種檢查等方面綜合鑒別。④三尖瓣贅生物與乳頭狀瘤：三尖瓣贅生物與乳頭狀瘤多繼發(fā)于風(fēng)濕性心臟瓣膜病、房間隔缺損等疾病，結(jié)合相關(guān)病史及心臟超聲結(jié)果可資鑒別。

本例起病隱匿，癥狀不典型，入院問診、查體均提示心絞痛，心電圖亦有心肌缺血表現(xiàn)，加之合并心血管疾病危險因素，故造成初診誤診。提示我們即使對有冠心病典型表現(xiàn)者，仍應(yīng)進(jìn)行仔細(xì)且全面的查體并完善相關(guān)醫(yī)技檢查，以免漏誤診。

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河北省醫(yī)學(xué)科學(xué)研究重點課題計劃(20150207)

050000 石家莊，河北醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院心內(nèi)一科

崔煒，E-mail：cuiwei@medmail.com.cn

R730.262

B

1002-3429(2017)04-0057-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.04.020

2016-10-10 修回時間：2017-01-24)