洪睿霞，趙 懷，羅 麗，黃澤君，李 芳

(重慶市腫瘤研究所 重慶市腫瘤醫(yī)院 重慶市癌癥中心超聲醫(yī)學(xué)科，重慶 400030)

侵襲性纖維瘤病的超聲表現(xiàn)及誤診分析

洪睿霞，趙 懷，羅 麗，黃澤君，李 芳*

(重慶市腫瘤研究所 重慶市腫瘤醫(yī)院 重慶市癌癥中心超聲醫(yī)學(xué)科，重慶 400030)

目的 探討侵襲性纖維瘤病(AF)的超聲表現(xiàn)及誤診原因。方法 回顧性分析經(jīng)組織病理學(xué)證實(shí)的45例(共47個(gè)腫塊)AF的超聲表現(xiàn)及誤診原因。結(jié)果 45例患者中，超聲表現(xiàn)為病灶大小不等，其中36個(gè)(36/47，76.60%)腫塊最大徑≥3 cm；37個(gè)(37/47，78.72%)腫塊呈形態(tài)不規(guī)則的淺分葉狀；45個(gè)(45/47，95.74%)腫塊未見(jiàn)完整包膜；45個(gè)(45/47，95.74%)腫塊內(nèi)部回聲不均勻，表現(xiàn)為低回聲內(nèi)間雜斑片狀等高回聲區(qū)。彩色多普勒超聲正確診斷29例，誤診16例，診斷符合率為64.44%(29/46)。結(jié)論 AF的超聲表現(xiàn)具有一定特征性，結(jié)合患者病史及體征，可明顯提高AF的術(shù)前檢出率及診斷符合率。

纖維瘤病,侵襲性；超聲檢查，多普勒，彩色

侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis， AF)也稱為硬纖維瘤、韌帶樣瘤，臨床少見(jiàn)，組織學(xué)上屬良性腫瘤，起源于肌肉、骨膜、腱膜等處，無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但具有局部侵襲性，易復(fù)發(fā)[1]。按解剖部位，AF分為腹壁型、腹外型、腹腔型3型[2]。既往對(duì)本病的CT及MR診斷價(jià)值探討較多，但關(guān)于彩色多普勒超聲對(duì)該病診斷的研究較少。本研究回顧性分析45例AF患者的臨床、病理、超聲表現(xiàn)，分析其超聲圖像特征，以期為臨床提供更準(zhǔn)確的術(shù)前指導(dǎo)。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集2014年7月—2016年7月在我院接受常規(guī)超聲檢查并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為AF的患者45例,男9例，女36例，年齡19～79歲，中位年齡40.0歲。臨床多以局部軟組織腫塊，呈進(jìn)行性增大就診，腫塊活動(dòng)度差，不伴局部疼痛及功能障礙。

1.2儀器與方法 采用Philips iU22、Toshiba Aplio400、Hitachi HI Vision Preirus超聲診斷儀。探頭常規(guī)使用高頻線振探頭，當(dāng)腫塊較大高頻探頭顯示不完全時(shí)補(bǔ)充使用凸陣探頭。檢查時(shí)充分暴露腫塊，先行二維超聲檢查，記錄腫塊的大小、形態(tài)、邊界、包膜、內(nèi)部回聲等；再行CDFI檢查，觀察腫塊內(nèi)部及周邊血供情況。

1.3 圖像分析 由1名主治醫(yī)師及1名3年以上工作經(jīng)驗(yàn)的住院醫(yī)師同時(shí)進(jìn)行圖像判讀，意見(jiàn)不一致時(shí)協(xié)商解決。腫塊內(nèi)部及周邊血供采用Adler半定量法分級(jí)[3]：0級(jí)，缺乏血流信號(hào)；Ⅰ級(jí)，少量血流信號(hào),可見(jiàn)1或2個(gè)點(diǎn)狀或細(xì)短棒狀信號(hào)(直徑<1.0 mm)；Ⅱ級(jí)：中量血流信號(hào),可見(jiàn)3或4個(gè)點(diǎn)狀或1支較長(zhǎng)血管,血管長(zhǎng)度接近或超過(guò)腫物半徑；Ⅲ級(jí):腫物內(nèi)有多量血流,可見(jiàn)5個(gè)以上點(diǎn)狀或2支以上較長(zhǎng)血管。其中0～Ⅰ級(jí)為血流信號(hào)不豐富，Ⅱ～Ⅲ級(jí)為為血流信號(hào)豐富。

2 結(jié)果

45例患者中，43例(43/45，95.56%)為單發(fā)腫塊，2例(2/45，4.44%)有2個(gè)腫塊，共47個(gè)腫塊。6例(6/45，13.33%)為術(shù)后原位復(fù)發(fā)。13個(gè)腫塊(13/47，27.66%)發(fā)生于腹壁，均為女性；33個(gè)腫塊(33/47，70.21%)發(fā)生于腹外(表1)；1個(gè)腫塊(1/47，2.13%)發(fā)生于腹腔。

AF患者病灶大小不等，腫塊最大徑為0.8～24.0 cm，其中36個(gè)(36/47，76.60%)最大徑≥3 cm；37個(gè)(37/47，78.72%)呈形態(tài)不規(guī)則的淺分葉狀；45個(gè)(45/47，95.74%)未見(jiàn)完整包膜；45個(gè)(45/47，95.74%)內(nèi)部回聲不均勻，表現(xiàn)為低回聲內(nèi)間雜斑片狀等高回聲區(qū)。見(jiàn)圖1。CDFI示0級(jí)血供16個(gè)腫塊、1級(jí)血供8個(gè)腫塊、2級(jí)血供18個(gè)腫塊、3級(jí)血供5個(gè)腫塊。

45例患者中，超聲正確診斷29例，誤診16例，診斷符合率64.44%(29/45)。誤診為肉瘤4例、神經(jīng)纖維瘤4例、增生性肌炎3例、橫紋肌瘤2例、轉(zhuǎn)移灶2例、鈣化上皮1例(圖2)。

3 討論

AF是一種少見(jiàn)的軟組織腫瘤，占軟組織腫瘤的3%，發(fā)病高峰為30～40歲[4]。女性發(fā)病率是男性的2～3倍。AF多為單發(fā)，偶有多發(fā)，常發(fā)生于軀干及四肢。研究[5]報(bào)道，63%的AF均有手術(shù)或外傷史，發(fā)生于腹壁及腹腔的AF與家族性結(jié)腸腺瘤性息肉有密切關(guān)系[6]。AF的臨床表現(xiàn)是向周?chē)M織浸潤(rùn)生長(zhǎng)的包塊，邊界不清，活動(dòng)度差[7]。目前，手術(shù)切除仍為本病的主要治療手段，但術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高達(dá)25%～65%[8]。

表1 不同性別發(fā)生于腹外AF的部位分布(個(gè)，n=33)

圖1 患者女，62歲，腹外型AF，超聲診斷與病理結(jié)果一致 A.二維超聲表現(xiàn)為右側(cè)斜方肌淺層長(zhǎng)梭形低回聲腫塊影，形態(tài)不規(guī)則，腫塊部分邊界模糊，部分見(jiàn)假包膜，內(nèi)部回聲不均可見(jiàn)條索狀高回聲間雜其中； B.CDFI示Ⅱ級(jí)血流； C.鏡下見(jiàn)大量梭形細(xì)胞，周?chē)鷻M紋肌細(xì)胞受壓(HE，×100)； D.免疫組化示Vim(+)(×100) 圖2 患者女，23歲，腹壁型AF，超聲誤診為鈣化上皮瘤 A.二維超聲示右側(cè)腹直肌淺層弧形強(qiáng)回聲后方伴大片聲影，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，未見(jiàn)完整包膜回聲； B.CDFI示周?chē)突芈晠^(qū)Ⅱ級(jí)血流； C.鏡下見(jiàn)大量梭形細(xì)胞、膠原纖維及顯著骨化(HE，×100)； D.免疫組化示Vim(+)(×100)

3.1 超聲表現(xiàn)特征與病理對(duì)照 AF大體標(biāo)本呈灰白色、質(zhì)韌，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界不清，切面粗糙、蒼白，部分有螺旋狀纖維性紋理。AF的組織學(xué)特點(diǎn)[9]：病變無(wú)明顯界限，周?chē)鸀榻?rùn)的軟組織結(jié)構(gòu)，主要為不同形態(tài)的梭形、細(xì)長(zhǎng)的細(xì)胞增生，有許多血管及周?chē)黠@水腫的膠原間質(zhì)背景，梭形的纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞常排列成束狀，界限不清，細(xì)胞異型性不明顯。AF的生長(zhǎng)方式為浸潤(rùn)性及膨脹性生長(zhǎng)[10]。浸潤(rùn)性生長(zhǎng)AF的超聲特點(diǎn)為形態(tài)不規(guī)則、無(wú)包膜、與周?chē)M織分界不清；膨脹性生長(zhǎng)的超聲特征為病灶呈圓形或橢圓形，部分邊緣可見(jiàn)假包膜，與周?chē)M織分界部分清楚、部分模糊。本組患者腫塊均位于腱索或肌層內(nèi)，因腫塊內(nèi)部為大量的纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞，故超聲圖像多表現(xiàn)為實(shí)性低回聲腫塊；內(nèi)部回聲呈不均勻低回聲，內(nèi)夾雜斑片狀高回聲，其中高回聲是未被破壞的肌束回聲。

3.2 誤診原因分析 本組4例AF被誤診為肉瘤，其中3例為腹外型，分別位于前胸壁、側(cè)胸壁、腘窩，均表現(xiàn)為形態(tài)極不規(guī)則的低回聲腫塊，邊界不清，未見(jiàn)完整包膜，內(nèi)部回聲不均，CDFI示Ⅱ～Ⅲ級(jí)血流。誤診原因可能是：①3例AF的形態(tài)不規(guī)則，相對(duì)于AF的長(zhǎng)梭形生長(zhǎng)方向，其垂直方向的腫瘤外浸潤(rùn)明顯；②3例AF的CDFI均表現(xiàn)為豐富血供，而與肉瘤CDFI表現(xiàn)重疊；③另1例腹壁型AF誤診為肉瘤可能由于忽略了患者的臨床特征，如育齡期女性、剖宮產(chǎn)病史、腫塊觸診質(zhì)硬、固定等，僅單純依靠聲像圖進(jìn)行診斷而致誤診。4例AF被誤診為神經(jīng)纖維瘤，均為女性腹外型，其超聲均表現(xiàn)為實(shí)性類圓形低回聲腫物，形態(tài)規(guī)則，大部分見(jiàn)包膜回聲，CDFI示0～Ⅱ級(jí)血供。誤診原因可能為：①未完整觀察腫物邊界，僅以腫物部分表現(xiàn)就進(jìn)行診斷；②未仔細(xì)觀察腫物內(nèi)部回聲，儀器參數(shù)調(diào)整不到位；③CDFI血供與神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)一致，從而導(dǎo)致誤診。本組3例AF誤診為增生性肌炎，且均為女性腹外型，原因可能是：①因3例均發(fā)生于四肢及頸部，且患者自述病程較短，符合增生性肌炎的臨床表現(xiàn)，導(dǎo)致誤診。②腫塊內(nèi)部表現(xiàn)為低回聲及高回聲混雜，且以高回聲為主，檢查醫(yī)師將此表現(xiàn)與增生性肌炎典型的“干裂泥土”樣改變混淆，從而導(dǎo)致誤診。

3.3 鑒別診斷 腹壁型及腹外型AF應(yīng)主要與肉瘤、神經(jīng)纖維瘤、增生性肌炎等相鑒別。①神經(jīng)纖維瘤：應(yīng)與膨脹性生長(zhǎng)的AF相鑒別，實(shí)性低回聲腫物是二者的共同特點(diǎn)，且均大多發(fā)生于肌間。神經(jīng)纖維瘤較AF形態(tài)更規(guī)則，邊界更清晰，最具特征性的鑒別點(diǎn)是神經(jīng)纖維瘤有完整包膜，且包膜為較厚的高回聲完整包繞腫物邊緣；膨脹性生長(zhǎng)AF為假包膜，是腫物與周?chē)M織的分界呈低回聲表現(xiàn)[11-13]。②發(fā)生于肌層的肉瘤，應(yīng)與浸潤(rùn)性AF鑒別，二者均表現(xiàn)為實(shí)性低回聲腫物，但肉瘤因生長(zhǎng)較快，腫塊內(nèi)部可出現(xiàn)液化壞死，AF則很少出現(xiàn)腫物內(nèi)部囊性變。肉瘤的血供大多極為豐富，而AF主要為0～Ⅱ級(jí)血供。③增生性肌炎，主要發(fā)生于軀干及肩胛帶的扁平肌，病變主要累及橫紋肌肌束及肌纖維間的間質(zhì)，不累及肌束和肌纖維，因此超聲表現(xiàn)為高回聲肌束周?chē)@低回聲的間質(zhì)呈“干裂泥土”樣改變[14]，再結(jié)合患者病史短、腫塊迅速增大即可做出診斷；AF超聲主要表現(xiàn)為低回聲腫物內(nèi)部夾雜高回聲肌束；因此仔細(xì)觀察腫物內(nèi)部回聲有助于二者的鑒別診斷。

本研究的局限性：①為回顧性分析，超聲診斷受檢查儀器、檢查條件及探頭的選擇、檢查者對(duì)此類疾病的認(rèn)識(shí)、圖像質(zhì)量等多種因素影響，可能存在一定的偏倚；②由于樣本量較小，未對(duì)不同類型AF的常規(guī)及彩色多普勒超聲表現(xiàn)進(jìn)行討論及分析。

綜上所述，AF多發(fā)生于軀干及四肢的肌層及腱索，女性多于男性，局部復(fù)發(fā)率高，無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，觸診質(zhì)硬、不易推動(dòng)。常規(guī)超聲可清楚顯示腫塊位置、層次、邊界、內(nèi)部回聲、內(nèi)部血供等。其特征性超聲表現(xiàn)為：位于肌層及腱索內(nèi)的低回聲塊影，腫塊長(zhǎng)軸與肌束方向平行，形態(tài)不規(guī)則，無(wú)完整包膜，內(nèi)部回聲不均可見(jiàn)斑片狀高回聲，腫塊內(nèi)部血供表現(xiàn)多樣。

[1] Kruse AL, Luebbers HT, Gr?tz KW, et al. Aggressive fibromatosis of the head and neck: A new classification based on a literature review over 40 years (1968—2008). Oral Maxillofac Surg, 2010,14(4):227-232.

[2] 黃石，趙宇，呂丹，等．12例頭頸部侵襲性纖維瘤病臨床分析.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2013，27(3)：119-121．

[3] Adler DD, Carson PL, Rubin JM, et al. Doppler ultrasound color flow imaging in the study of breast cancer: Preliminary findings. Ultrasound Med Biol, 1990,16(6):553-559.

[4] 曹峰，謝斌，劉敏．腹部侵襲性纖維瘤病診療進(jìn)展.中國(guó)普外基礎(chǔ)與臨床雜志，2013，20(10)：1193-1202．

[5] 董銳增，師英強(qiáng)，王春萌.腹壁韌帶樣瘤84例臨床分析,中國(guó)腫瘤，2008，17(12)：1079-1081.

[6] Nieuwenhuis MH, DE W, Botma A, et al. Desmoid tumors in a Dutch cohort of patients with familial adenomatous polyposis. Clin Gastroenterol Hepatol, 2008,6(2):215-219.

[7] 鄭德春，陳韻斌，陳英，等．侵襲性纖維瘤病的影像診斷及臨床治療分析.中國(guó)CT和MRI雜志，2012，10(3)：91-94．

[8] 袁莉莉，許傳軍．韌帶樣瘤的影像表現(xiàn)與病理分析.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2015，25(12)：2229-2233．

[9] 張雷，遲達(dá)，趙丹，等．侵襲性纖維瘤病的影像診斷價(jià)值.臨床放射學(xué)雜志，2014，33(9)：1400-1403．

[10] 張潔,賀文,馬大慶,等.多層螺旋CT診斷腸系膜侵襲性纖維瘤病.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2010,26(9):1715-1717.

[11] 李鵬,張惠,趙京,等.高頻超聲診斷外周神經(jīng)鞘瘤.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2012,28(9):1763-1764．

[12] 唐小蘭，唐遠(yuǎn)嬌，向茜，等.軟組織黏液纖維肉瘤的超聲表現(xiàn).中國(guó)介入影像與治療學(xué)，2016，13(9)：557-561.

[13] 湯兵輝,涂劍宏.乳腺隆突性皮膚纖維肉瘤超聲表現(xiàn).中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2014,30(6):953-954．

[14] 韓洋，陳潔，曾燕榮，等．增生性肌炎的高頻超聲表現(xiàn).中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2015，23(10)：768-770．

Ultrasound performances and misdiagnostic analysis of aggressive fibromatosis

HONGRuixia，ZHAOHuai，LUOLi，HUANGZejun,LIFang*

(DepartmentofUltrasound,ChongqingCancerInstitute,ChongqingCancerHospital,ChongqingCancerCenter,Chongqing400030,China)

Objective To explore ultrasound performances and misdiagnostic causes of aggressive fibromatosis (AF). Methods Ultrasound performance and misdiagnostic causes of 45 patients (47 tumors) with AF confirmed by histopathology were analyzed retrospectively. Results Of 45 patients, ultrasound showed lesions of varying size, and the maximum diameter of 36 masses (36/47, 76.60%) were more than 3 cm; 37 masses (37/47, 78.72%) were irregular pale leaf; 45 masses (45/47, 95.74%) had no complete capsule; 45 masses (45/47, 95.74%) were shown as interogeneous internal echo mixed with hyperechoic area in the hypoechoic internal; 29 cases were diagnosed correctly, 16 cases were misdiagnosed, the diagnostic accordance rate was 64.44% (29/46). Conclusion AF has certain ultrasonic characteristics. Combined with the patient's medical history and physical sign, ultrasound can significantly improve the preoperative detection rate and diagnostic accuracy of AF.

Fibromatosis, aggressive； Ultrasonography, Doppler, color

重慶市衛(wèi)生計(jì)生委醫(yī)學(xué)科研項(xiàng)目(2015MSXM225)。

洪睿霞(1987—)，女，四川廣安人，本科，主治醫(yī)師。研究方向：淺表器官及腫瘤的超聲診斷。E-mail： 285892332@qq.com

李芳，重慶市腫瘤研究所 重慶市腫瘤醫(yī)院 重慶市癌癥中心，400030。E-mail: 1768308607@qq.com

2016-12-14

2017-04-20

R730.262; R445.1

A

1672-8475(2017)06-0374-04

10.13929/j.1672-8475.201612015