林 彬，王揮戈，林楚忠

(1.汕頭市潮南民生醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，廣東 汕頭 515100；2.汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，廣東，汕頭 515041)

聽(tīng)力障礙是常見(jiàn)的出生缺陷。根據(jù)國(guó)外的統(tǒng)計(jì)，學(xué)齡兒童總的永久性聽(tīng)力損失患病率為0.347%，其中經(jīng)過(guò)新生兒而確診的比例為0.158%(占46%)，仍有0.189%(占54%)為新生兒期后發(fā)現(xiàn)的遲發(fā)性聽(tīng)力損失，這類(lèi)患兒需要在新生兒期后給予早期發(fā)現(xiàn)和診斷[1]。目前，早期檢測(cè)發(fā)現(xiàn)兒童聽(tīng)力損失主要采用新生兒聽(tīng)力篩查，目前我國(guó)大部分地區(qū)已采用新生兒聽(tīng)力篩查，但是新生兒聽(tīng)力篩查無(wú)法發(fā)現(xiàn)出生時(shí)并不存在的遲發(fā)性聽(tīng)力損失。

本研究旨在對(duì)已通過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查的聽(tīng)力損失癥狀的3歲前兒童實(shí)施聽(tīng)力篩查，以探討該年齡段兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失的患病情況及相關(guān)高危因素。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象

本項(xiàng)目研究時(shí)間為2010-12—2012-12間，選取對(duì)象的人選標(biāo)準(zhǔn)：(1)出生后通過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查的兒童；(2)到此次篩查前，未曾被診斷為遲發(fā)性聽(tīng)力損失的兒童。選擇潮陽(yáng)區(qū)及潮南區(qū)10個(gè)鎮(zhèn)及街道普通幼兒園，其中10 225例2～3歲兒童作為研究對(duì)象。本研究項(xiàng)目中所有參與兒童家屬進(jìn)行告知并簽署知情同意書(shū)。按照2007年美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合委員會(huì)列出兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失相關(guān)高危因素[2-3]，將10 225例兒童分成2組，無(wú)高危因素為正常組9944例，具有高危因素的為高危組281例。

1.2 聽(tīng)力篩查方法和標(biāo)準(zhǔn)

對(duì)符合條件的兒童進(jìn)行2階段普遍聽(tīng)力篩查，即初篩未通過(guò)者間隔1個(gè)月進(jìn)行復(fù)篩，復(fù)篩仍未通過(guò)則轉(zhuǎn)診進(jìn)行醫(yī)學(xué)和聽(tīng)力評(píng)估。采用統(tǒng)一測(cè)試儀器、篩查流程、篩查方法和轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn)。均采用兒童聽(tīng)力計(jì)進(jìn)行聽(tīng)力篩查，在幼兒園內(nèi)的安靜教室內(nèi)完成測(cè)試。每個(gè)側(cè)耳每個(gè)頻率重復(fù)測(cè)試3次，有2次通過(guò)則為篩查通過(guò)，初篩未通過(guò)者，一個(gè)月后進(jìn)行復(fù)篩，復(fù)篩時(shí)任一側(cè)耳、任一頻率未通過(guò)者，則建議在1個(gè)月內(nèi)轉(zhuǎn)診。拒絕轉(zhuǎn)診或失訪者作為退出研究項(xiàng)目。

1.3 聽(tīng)力損失評(píng)估方法

采用游戲測(cè)聽(tīng)或視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)法進(jìn)行聽(tīng)力評(píng)估，以0.5 KHz、1 KHz、2 KHz和4 kHz計(jì)算平均聽(tīng)閾。部分兒童進(jìn)行聲導(dǎo)抗、聽(tīng)性腦干反應(yīng)等監(jiān)查。遲發(fā)性聽(tīng)力損失定義為雙側(cè)感音神經(jīng)性或混合性聽(tīng)力損失(0.5～4 kHz聽(tīng)閾大于25 dB HL)。聽(tīng)力損失程度判斷標(biāo)準(zhǔn)：26～40 dB HL為輕度聽(tīng)力損失，41～60 dB HL為中度聽(tīng)力損失，61～80 dBHL為重度聽(tīng)力損失，>80 dB HL為極重度聽(tīng)力損失。

2 結(jié)果

2.1 初篩及復(fù)篩結(jié)果

10 225例篩查對(duì)象中，543例兒童初篩未通過(guò)，279例兒童復(fù)篩未通過(guò)，230例兒童轉(zhuǎn)診進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)和醫(yī)學(xué)評(píng)估；轉(zhuǎn)診兒童中有106例被診斷為正常聽(tīng)力，105例診斷為患各種中耳疾病，19例兒童診斷為遲發(fā)性聽(tīng)力損失。各實(shí)驗(yàn)組遲發(fā)性聽(tīng)力損失發(fā)生情況，見(jiàn)表1。根據(jù)卡方檢驗(yàn)，正常組與高危組P<0.01，有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

表1 各實(shí)驗(yàn)組遲發(fā)性聽(tīng)力損失發(fā)生情況

2.2 遲發(fā)性聽(tīng)力損失診斷結(jié)果

19例確診為遲發(fā)性聽(tīng)力損失兒童中9例為雙側(cè)中度聽(tīng)力損失，5例為雙側(cè)輕度聽(tīng)力損失，5例為單側(cè)中度或輕度聽(tīng)力損失；其中2例為混合性聽(tīng)力損失，其余均為感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，8例存在聽(tīng)力高危因素，11例不具有相關(guān)的聽(tīng)力高危因素。

3 討論

遲發(fā)性聽(tīng)力損失是指出生時(shí)聽(tīng)力正常，無(wú)外界因素影響下延遲發(fā)生的聽(tīng)力損失。實(shí)踐中存在一部分新生兒，其出生時(shí)未出現(xiàn)明顯聽(tīng)力損失征象，進(jìn)行常規(guī)聽(tīng)力篩查是可以通過(guò)，但一段時(shí)間后出現(xiàn)聽(tīng)力減退的情況。上述情況一種是新生兒常規(guī)聽(tīng)力篩查假陰性，該假陰性率與開(kāi)展聽(tīng)力篩查科室的質(zhì)量控制有關(guān)。第二種可能情況是該新生兒出生時(shí)聽(tīng)力狀況，其聽(tīng)力損失呈遲發(fā)性發(fā)生，即新生兒遲發(fā)性聽(tīng)力損失。Mann等[4]報(bào)告10例遲發(fā)性聽(tīng)力損害新生兒，證實(shí)遲發(fā)性聽(tīng)力減退的發(fā)病年齡為9個(gè)月至5歲半。若忽略對(duì)新生兒遲發(fā)性聽(tīng)力損失的早期發(fā)現(xiàn)與干預(yù)，會(huì)使這部分患兒失去最寶貴的治療機(jī)會(huì)。呂靜榮[5]對(duì)上海地區(qū)3～6歲已通過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查的學(xué)齡前兒童研究發(fā)現(xiàn)，正常兒童中存在一定比例的遲發(fā)性聽(tīng)力損失患兒，其中發(fā)生率為0.075%，其中不具有高危因素的占62.5%；認(rèn)為僅針對(duì)具有高危因素的兒童進(jìn)行聽(tīng)力隨訪不足以發(fā)現(xiàn)學(xué)齡前兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失，在學(xué)齡前階段實(shí)施聽(tīng)力篩查可以早期發(fā)現(xiàn)遲發(fā)性聽(tīng)力損失患兒；建議有必要進(jìn)行周期性聽(tīng)力篩查(3、5及7歲)，以盡早發(fā)現(xiàn)兒童的遲發(fā)性聽(tīng)力損失[3]。

與新生兒聽(tīng)力損失密切相關(guān)的高危因素主要包括以下幾個(gè)方面[2-3]：永久性?xún)和诼?tīng)力損失家族史；新生兒重癥監(jiān)護(hù)超過(guò)5天，接觸耳毒性藥物，需要交換輸血的高膽紅素血癥等。按照美國(guó)兒科學(xué)會(huì)(AAP) 定期計(jì)劃表進(jìn)行每次隨訪，監(jiān)查嬰兒的聽(tīng)覺(jué)技能、中耳狀態(tài)、發(fā)育過(guò)程中的關(guān)鍵事件。每次評(píng)估期間如果發(fā)現(xiàn)有疑慮或擔(dān)心，應(yīng)該進(jìn)一步使用綜合有效的普遍篩查工具進(jìn)行處理。利用綜合有效的普遍篩查工具分別在第9、18、24和30個(gè)月對(duì)所有嬰兒實(shí)施聽(tīng)力篩查，或者在此期間，如果醫(yī)師或者家長(zhǎng)對(duì)孩子的聽(tīng)力或者語(yǔ)言能力有擔(dān)心或疑慮，應(yīng)該提前進(jìn)行。所有存在聽(tīng)力損失高危因素的嬰兒，不論監(jiān)查的結(jié)果如何，在24 個(gè)月或30個(gè)月以前，至少應(yīng)進(jìn)行一次聽(tīng)力學(xué)評(píng)估。當(dāng)兒童具有與遲發(fā)型聽(tīng)力損失密切相關(guān)的高危因素時(shí)，例如已經(jīng)接受了體外膜氧合(ECMO)或者有巨細(xì)胞病毒(CMV)感染，應(yīng)該更頻繁的進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)評(píng)估。此研究中，具有高危因素的遲發(fā)性聽(tīng)力損失發(fā)生率達(dá)到2.8%，正常組與高危組比較，差別具有高度統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，說(shuō)明具有高危因素的兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于不具有高危因素的兒童。因此，對(duì)有聽(tīng)力損失高危因素的兒童進(jìn)行定期聽(tīng)力監(jiān)測(cè)具有重要意義。

目前報(bào)道的兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失的病因?qū)W分類(lèi)表明，約1/3病例具有遺傳性聾家族史，1/3無(wú)顯著病因，1/3有圍產(chǎn)期疾病、顱面異?；蛘呋蝃6]。而本次聽(tīng)力篩查發(fā)現(xiàn)的19例遲發(fā)性聽(tīng)力損失的兒童中，僅8例具有建議的出生后聽(tīng)力損失的高危因素，11例患兒不具有美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合委員會(huì)建議的高危因素。提示如果僅對(duì)于具有聽(tīng)力高危因素的兒童進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)監(jiān)測(cè)，將會(huì)遺漏不具有聽(tīng)力高危因素的遲發(fā)性聽(tīng)力損失兒童。這與國(guó)內(nèi)其他學(xué)者研究結(jié)果一致[5]。

另外，國(guó)內(nèi)外研究表明，兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失總患病率隨兒童年齡的增加而逐漸增加 ，相對(duì)于同一人群而言，純音聽(tīng)閾大于40 dB HL者的患病率從出生時(shí)0.106%，增加到9歲時(shí)1.6%。3歲時(shí)發(fā)病率最高[7]。而本研究?jī)H僅對(duì)3歲前的兒童進(jìn)行檢測(cè)，因此，對(duì)通過(guò)此次篩查的特別具有高危因素的兒童還需進(jìn)行持續(xù)監(jiān)查、篩查和轉(zhuǎn)診治療。

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