彭秀華，李 勁，宋慧曄，梁宗輝

（復(fù)旦大學附屬華山醫(yī)院靜安分院 上海市靜安區(qū)中心醫(yī)院放射科，上海 200040）

小腦神經(jīng)鞘瘤1例

彭秀華，李 勁，宋慧曄，梁宗輝

（復(fù)旦大學附屬華山醫(yī)院靜安分院 上海市靜安區(qū)中心醫(yī)院放射科，上海 200040）

小腦腫瘤；神經(jīng)鞘瘤；磁共振成像

男，53歲。于1個月前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、行走不穩(wěn)，易向右傾倒，無惡心嘔吐，之后頭暈加重，行走緩慢，步幅蹣跚，偶有右耳耳鳴，來院就診。查體雙側(cè)咽反射減退，伸舌向右偏，右側(cè)肢體共濟運動不穩(wěn)準，閉目直立征陽性。頭顱MRI示：右側(cè)小腦半球占位性病變，伴大小不等囊性變，大囊位于腫瘤邊緣，微囊到中囊變位于腫瘤內(nèi)，周圍無明顯水腫，第四腦室和腦干受壓推移；T1WI示實性部分呈不均勻略低信號，囊性部分呈均勻低信號（圖1a）；T2WI示實性部分呈不均勻高信號，囊性部分呈均勻明顯高信號（圖1b）；DWI示實性部分呈不均勻略低信號，囊性部分呈均勻低信號（圖1c）；FLAIR示實性部分呈不均勻略高信號，囊性部分呈均勻低信號；增強掃描橫斷位示實性部分不均勻明顯強化，囊性部分不強化（圖1d）。診斷結(jié)果：右側(cè)小腦半球占位性病變，伴大小不等的囊性變。

手術(shù)記錄：后正中入路，磨除枕骨，向上暴露橫竇，向下開放枕骨大孔，剪開硬膜，切開右側(cè)小腦釋放囊液減壓，進一步切開小腦暴露腫瘤病變，邊界清楚，沿腫瘤邊緣切開腫瘤后止血，逐層縫合，患者意識恢復(fù)，安返病房。

病理結(jié)果（圖 1e）：梭形瘤細胞呈束狀或席紋狀排列，構(gòu)成Antoni A區(qū)和B區(qū)。免疫組化：瘤細胞S-100（+），Vimentin（+），CD34（-），EMA（-），MBP（-），GFAP（-），NF（-），Ki67（3% +），提示（右小腦）神經(jīng)鞘瘤。

討論：神經(jīng)鞘瘤是起源于神經(jīng)鞘膜的雪旺細胞，好發(fā)于顱神經(jīng)，顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的8%［1］。其中聽神經(jīng)鞘瘤和三叉神經(jīng)鞘瘤最常見，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的80%以上。腦實質(zhì)內(nèi)無雪旺細胞，發(fā)生神經(jīng)鞘瘤的概率不足1%。腦實質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤與常見部位的神經(jīng)鞘瘤不同，男性高發(fā)，發(fā)病年齡較低，在6個月～72歲之間，中位年齡21歲，平均27.4歲。本例男性，53歲，發(fā)生于小腦，較符合腦內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的特征。腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤常伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，發(fā)生部位不同，則癥狀不同，腦實質(zhì)多數(shù)發(fā)生在額葉和頂枕葉，通常伴癲癇、頭痛及顱內(nèi)壓增高癥狀；外周神經(jīng)受累體征出現(xiàn)較少［2-4］。本例發(fā)生于小腦，出現(xiàn)行走緩慢、步幅蹣跚的臨床癥狀，與腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤瘤的臨床癥狀相符。

腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤與常見部位神經(jīng)鞘瘤有相同的影像學表現(xiàn)：CT上病變呈類圓形或不規(guī)則形，囊性、實性或囊實性，密度混雜不均，部分病例可見液平面，可能是不同時期的出血引起的［5］。MRI平掃T1WI呈低信號，T2WI呈等高信號，增強掃描實質(zhì)部分明顯強化，整體表現(xiàn)為混雜信號。腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤與常見部位神經(jīng)鞘瘤也有一些不同之處：Tsuiki等［6］認為幕上腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤多伴中重度瘤周水腫，幕下瘤周水腫較少見。本例位于幕下，未見明顯瘤周水腫。通常神經(jīng)鞘瘤鈣化較少見［7］，腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤發(fā)生鈣化的概率為18%。腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤瘤周發(fā)生囊變的概率高達88%［8］。本例大囊位于腫瘤邊緣，增強掃描囊壁囊內(nèi)成分均未見強化。但許多學者指出腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤無典型的影像學特征，很難與其他腫瘤相鑒別，如毛細胞型星形細胞瘤、神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤與神經(jīng)上皮腫瘤。

病理上，神經(jīng)鞘瘤光學顯微鏡下分為Antoni A型和Antoni B型，與施萬細胞瘤相同。Antoni A型瘤結(jié)節(jié)為長梭形緊密排列，細胞細長沿一定方向平行分布呈波浪狀，細胞的兩極可有豐富的嗜酸性細胞漿。Antoni B型瘤細胞分布稀疏，細胞形態(tài)多樣，呈核圓形或橢圓形。部分細胞可變性，胞漿內(nèi)出現(xiàn)大量脂滴，腫瘤間質(zhì)內(nèi)常有黏液變性，瘤內(nèi)血管豐富。免疫組化染色S-100（+），GFAP（-），EMA（-）。本例既有Antoni A型，也有Antoni B型。免疫組化：S-100（+），GFAP（-），EMA（-），符合神經(jīng)鞘瘤的典型病理表現(xiàn)。

總之，腦實質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤較罕見，應(yīng)結(jié)合臨床資料、病理共同診斷。

圖1 男，53歲，右側(cè)小腦神經(jīng)鞘瘤 圖1a 橫斷面T1WI示右側(cè)小腦半球占位性病變，伴大小不等囊性變，實性部分呈不均勻略低信號（長箭），囊性部分呈均勻低信號（短箭） 圖1b T2WI示實性部分呈不均勻高信號（長箭），囊性部分呈均勻明顯高信號（短箭） 圖1c DWI示實性部分呈不均勻略低信號（長箭），囊性部分呈均勻低信號（短箭） 圖1d 增強掃描橫斷位示實性部分呈不均勻明顯強化（長箭），囊性部分不強化（短箭） 圖1e 病理可見部分瘤細胞呈長梭形緊密排列，細胞細長、沿一定方向平行分布、呈波浪狀（紅箭）。部分瘤細胞呈橢圓形，排列稀疏、呈席紋狀（黑箭）（HE×40）

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2016-08-17）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.03.044

上海市靜安區(qū)衛(wèi)生系統(tǒng)醫(yī)學學科建設(shè)項目資助（JW XK201207）。

梁宗輝，E-mail：liangzh@vip.163.com。