王 珊，羅 燕(1.四川大學(xué)華西醫(yī)院，四川 成都 610041；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院心血管超聲及心功能科，四川 成都 610072)

△通訊作者

主動(dòng)脈瓣置換術(shù)后瓣周漏1例報(bào)告

王 珊1，2，羅 燕1△
(1.四川大學(xué)華西醫(yī)院，四川 成都 610041；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院心血管超聲及心功能科，四川 成都 610072)

患者，男，26歲。因“勞累后心累氣緊1周加重1天”于2016年6月15日入院。伴干咳，咯白色泡沫痰，胸悶氣喘、頭昏出汗，腹脹食欲下降，鼻塞流涕，伴反酸噯氣?；颊咧髟V既往體健，否認(rèn)有高血壓、糖尿病、結(jié)核、肝炎等病史，無外傷手術(shù)史，無藥物及食物過敏史。查體：體溫36.3 ℃，脈搏109次/分，呼吸20次/分，血壓80/50 mmHg。慢性病容，神志清楚，查體配合，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，皮膚鞏膜無黃染，頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺未捫及腫大，頸靜脈無怒張，肝頸靜脈回流征陽性，胸廓對(duì)稱，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。心界向左下擴(kuò)大，未觸及震顫及心包摩擦感。聽診節(jié)律不齊，二尖瓣、主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及高調(diào)響亮的全收縮期雜音，無傳導(dǎo)。腹軟，無壓痛反跳痛，無肌緊張，肝脾不大，肝腎無叩擊痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，脊柱四肢發(fā)育正常無畸形，雙下肢踝關(guān)節(jié)輕度水腫。神經(jīng)系統(tǒng)生理反射存在病例征未引出。輔助檢查：胸部CT檢查：雙肺內(nèi)條狀影，提示炎性病變；雙側(cè)胸膜增厚粘連，右側(cè)胸腔少量積液，右側(cè)葉間裂少量積液；心影增大，心包少量積液。超聲心動(dòng)圖檢查：主動(dòng)脈瓣無冠瓣脫垂伴穿孔，主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全；主動(dòng)脈無冠竇竇瘤；左室、左房增大；右房增大，三尖瓣輕度關(guān)閉不全。心電圖檢查：竇性心動(dòng)過速，頻發(fā)室性早搏，ST段改變。術(shù)前診斷分析：瓣膜性心臟病，全心增大，頻發(fā)室早，心功能Ⅲ級(jí)。排除冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、擴(kuò)張型心肌病及先天性心臟病。體外循環(huán)下行主動(dòng)脈瓣機(jī)械瓣置換+三尖瓣成形術(shù)+二尖瓣成形術(shù)+無冠竇竇瘤修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后病理所見：主動(dòng)脈血管壁呈動(dòng)脈炎表現(xiàn)，血管壁增厚、質(zhì)韌，內(nèi)膜粗糙不光滑，培養(yǎng)未見細(xì)菌生長(zhǎng)。術(shù)后6個(gè)月經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查：主動(dòng)脈瓣位人工機(jī)械瓣瓣架隨心動(dòng)周期擺動(dòng)，瓣周可見“半月形”裂縫，寬約6 mm，范圍大約120°～150°，見圖1。本例患者以心臟主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全為首發(fā)癥狀，繼而追問病史，既往有口腔潰瘍及陰部潰瘍反復(fù)發(fā)作史，才明確診斷白塞氏病(behcet’s disease，BD)并發(fā)主動(dòng)脈瓣疾病，故首診發(fā)生漏診。

圖1 主動(dòng)脈瓣機(jī)械瓣置換術(shù)后瓣周漏超聲影像圖 a AO，主動(dòng)脈；b：AA，主動(dòng)脈瓣瓣環(huán) (PL：瓣周漏；PV，人工瓣)

討論 BD是一種病因未明、特發(fā)性、累及多系統(tǒng)的炎性疾病，是以反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、外生殖器潰瘍、眼色素膜炎及皮膚損害為主要的臨床表現(xiàn)，又稱為眼-口腔-生殖器綜合征，臨床上這三大主要癥狀往往并不同時(shí)出現(xiàn)，有時(shí)無明顯的臨床癥狀，不為人們所重視，容易在術(shù)前造成漏診和誤診，造成該類患者心臟瓣膜置換術(shù)后出現(xiàn)瓣周漏的發(fā)生率明顯升高。該疾病主要病理改變?yōu)榍址钢行⊙転橹鞯娜珜友苎住⒗w維素樣壞死、管腔狹窄或者閉塞，可累及全身多個(gè)臟器，如肺、腎、眼、血管、神經(jīng)系統(tǒng)及胃腸道等等[1]。BD的病因至今仍不清楚，一般認(rèn)為與遺傳因素、自身免疫機(jī)制、病毒、鏈球菌感染、內(nèi)皮細(xì)胞病變及環(huán)境因素有關(guān)[2]。BD是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，在我國(guó)發(fā)病率約為0.14%，多發(fā)生于20～40歲男性，主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會(huì)陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等[3]。BD 各系統(tǒng)損害的共同病理改變是血管炎，急性期以中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主，后期主要為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，病理特征為血管周圍淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹和增生導(dǎo)致局部小血管消失和纖維樣變性[4]。

BD表現(xiàn)包括所有的心臟損害，其中瓣膜病變是最常見的并發(fā)癥，可局限于瓣膜，如纖維化、黏液樣變性、潰瘍甚至穿孔，也可累及室壁心內(nèi)膜，浸潤(rùn)至主動(dòng)脈壁周圍[5]。BD導(dǎo)致的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全很少見，有文獻(xiàn)報(bào)道22例行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，術(shù)后僅1例遠(yuǎn)期存活[6，7]。BD 導(dǎo)致心臟瓣膜病主要累及主動(dòng)脈瓣為主，而風(fēng)濕性心臟瓣膜病以二尖瓣狹窄為主；BD好發(fā)于年輕男性，而退行性瓣膜病以老年人為主；BD血培養(yǎng)多為陰性，而感染性心內(nèi)膜炎大多有高熱史及血培養(yǎng)陽性。BD病變可累及瓣膜周圍的組織，可導(dǎo)致心臟瓣膜周圍組織炎癥反應(yīng)明顯，組織脆性增加，加之主動(dòng)脈瓣部位壓力沖擊較大，易在術(shù)后 5～10個(gè)月出現(xiàn)人工瓣膜與自體瓣環(huán)整體脫離和撕裂，從而導(dǎo)致瓣周漏。由BD導(dǎo)致的心臟主動(dòng)脈瓣病變者十分罕見，又由于BD本身缺乏特異性的血清學(xué)檢驗(yàn)指標(biāo)，其診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)[8]。BD 的外科治療關(guān)鍵在于術(shù)前明確診斷，對(duì)于年輕男性患者，瓣膜病變以主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全為主，超聲未見瓣膜明顯鈣化、攣縮的患者，需認(rèn)真詢問相關(guān)病史，應(yīng)高度懷疑BD。首次主動(dòng)瓣置換術(shù)后后瓣膜發(fā)生嚴(yán)重瓣周漏，排除瓣環(huán)組織瓣膜鈣化、感染性心內(nèi)膜炎、縫合技術(shù)不當(dāng)?shù)?，?yīng)考慮BD。

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R654.2；R445.1

D

1672-6170(2017)02-0157-02

2017-01-25)