宋 輝，王榮品

(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563003；2.貴州省人民醫(yī)院放射科，貴州 貴陽 550002)

肝未分化胚胎性肉瘤2例

宋 輝1,2，王榮品2

(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563003；2.貴州省人民醫(yī)院放射科，貴州 貴陽 550002)

肝臟；肉瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

圖1 病例1 A、B.CT增強(qiáng)示動(dòng)脈期(A)腫瘤實(shí)性成分強(qiáng)化程度低于實(shí)質(zhì)期(B)； C.病理圖(HE，×200) 圖2 病例2 A.CT增強(qiáng)動(dòng)脈期示病變內(nèi)見島狀及片狀不均勻性強(qiáng)化； B.病理圖(HE，×200)； C.免疫組化(×100)染色圖

病例1，患者男，70歲，1個(gè)月前因受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，反復(fù)發(fā)熱入院。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞增高至30.38×109/L，余均正常。上腹部CT：平掃肝右葉見一類圓形病變，約10.0 cm×9.9 cm，密度低于正常肝實(shí)質(zhì)，邊緣模糊，內(nèi)可見分隔；增強(qiáng)后病變以囊性為主，邊界與肝組織分界清，呈淺分葉狀，內(nèi)見散在多發(fā)島狀及片狀強(qiáng)化，實(shí)性成分動(dòng)脈期、門靜脈期、實(shí)質(zhì)期CT值分別為59、72、63 HU(圖1A、1B)；CT診斷為肝右葉腫瘤性病變。行B超引導(dǎo)下穿刺病理活檢，鏡下見惡性腫瘤伴大量壞死，腫瘤由不規(guī)則上皮樣細(xì)胞及星形細(xì)胞組成，異型性明顯，可見瘤巨細(xì)胞，見較大范圍壞死區(qū)(圖1C)。免疫組化：Vimentin(+)、CD10(+)、CD68(+)。病理診斷：肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver, UESL)。

病例2，患兒女，9歲。陣發(fā)性右上腹痛2個(gè)月，腹脹20天。查體：腹部膨隆，腹壁靜脈顯露，肝濁音界擴(kuò)大。實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。上腹部CT：平掃肝右葉見一巨大低密度占位性病變，約22 cm×15 cm，密度不均；增強(qiáng)掃描呈囊實(shí)性強(qiáng)化，內(nèi)見多發(fā)島狀及碎片狀或條索樣不均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期強(qiáng)化程度略低于同期肝實(shí)質(zhì)；門靜脈期強(qiáng)化稍高于動(dòng)脈期，邊緣與正常肝組織分界清楚(圖2A)。行肝右葉切除術(shù)，術(shù)中見肝右葉腫塊與腹膜粘連，包塊呈囊實(shí)性，囊內(nèi)組織壞死出血，呈魚肉樣改變。術(shù)后病理：HE染色部分細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)見嗜伊紅小體(圖2B)；免疫組化：CK(+)、Vimentin(+)、Desmin(少數(shù)細(xì)胞+)、HHF-35(少數(shù)細(xì)胞+)、WT-1(+)、Caldesmon(+)、CD56(+)，見圖2C。病理診斷：UESL。

討論 UESL是發(fā)生于肝臟的罕見高度惡性間葉源性腫瘤，具有起病隱匿、術(shù)前確診率低、術(shù)后易復(fù)發(fā)、預(yù)后差等特點(diǎn)。本病多發(fā)生于兒童和青少年，臨床主要癥狀為右上腹腫塊伴隱痛、發(fā)熱等，腫瘤多位于肝右葉，體積較大。本文病例2符合以上表現(xiàn)；病例1為高齡，臨床癥狀不典型，且腫瘤較小，提示發(fā)生于成人的UESL較兒童更為隱匿。2例患者的肝功能及甲胎蛋白均正常，是因?yàn)榱黾?xì)胞及間質(zhì)內(nèi)為不含甲胎蛋白的嗜酸小體。其實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性診斷標(biāo)志物，所以肝右葉巨大囊實(shí)性占位且肝功能及甲胎蛋白正常需考慮UESL的可能。CT檢查對(duì)UESL有較高的診斷價(jià)值，平掃表現(xiàn)為腫瘤以囊性成分為主，內(nèi)可見多發(fā)結(jié)節(jié)樣、條索樣稍高密度影，邊界清楚；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫瘤實(shí)性部分輕、中度強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期呈持續(xù)強(qiáng)化。CT表現(xiàn)無特異性，確診需依靠病理。

鑒別診斷：①肝囊腺癌，多發(fā)生于30～50歲女性，CT表現(xiàn)為肝多房囊性為主占位性病變，壁內(nèi)有乳頭狀突起樣改變，囊壁厚薄不均，增強(qiáng)后囊壁均勻強(qiáng)化；②肝膿腫，臨床表現(xiàn)常有發(fā)熱、肝區(qū)疼痛，CT增強(qiáng)多呈環(huán)形強(qiáng)化，環(huán)壁厚度較均勻，周邊常有水腫。

Undifferentiated embryonal sarcoma of liver: Two cases report

Liver; Sarcoma; Tomography, X-ray computed

宋輝(1993-)，男，重慶人，在讀碩士。

E-mail: 815302115@qq.com

2016-11-27

2017-02-18

10.13929/j.1003-3289.201611130

R735.7; R814.42

B

1003-3289(2017)05-0801-02