姜群群，柳君如，劉衛(wèi)兵

（中國(guó)人民解放軍第404醫(yī)院，威海264200）

泛發(fā)性毛囊角化病1例

姜群群，柳君如，劉衛(wèi)兵

（中國(guó)人民解放軍第404醫(yī)院，威海264200）

患者男，17歲。頸部、前胸、腹部臍周及下肢毛囊性丘疹1年。組織病理示：表皮角化過度伴角化不全，可見毛囊角栓，顆粒層及棘層肥厚，輕度乳頭瘤樣增生，可見局灶性基底層上裂隙，裂隙上棘層及顆粒層內(nèi)可見角化不全細(xì)胞，真皮內(nèi)有較多的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，診斷為：毛囊角化病。

泛發(fā)性毛囊角化病；阿維A膠囊；他扎洛汀凝膠

1 臨床資料

患者男，17歲。頸部、前胸、腹部臍周及下肢毛囊性丘疹1年?；颊哂?014年8月6日來我院門診就診。自訴1年前無明顯誘因頸部出現(xiàn)散在的針尖至米粒大小的膚色或棕紅色毛囊性丘疹，到多家醫(yī)院就診，診斷及治療不詳，效果不明顯，患者自訴無光敏性，無痛癢癥狀，既往體健，無藥物過敏史，父母無近親結(jié)婚史，無家族史。體格檢查：一般情況可，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：頸部、前胸、腹部臍周及雙下肢散在的密集分布的針尖至米粒大小的膚色或棕紅色毛囊性丘疹，觸之粗糙感，皮疹表面覆有棕褐色或灰褐色油膩性角化性鱗痂，頸部?jī)蓚?cè)部分融合成片，去除痂皮后可見丘疹頂端有漏斗狀凹陷，無指甲改變，見圖1~4。

圖3 、4肩部及腹部孤立分布的毛囊性丘疹，中央黑褐色，部分融合成片

實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)，肝腎功能、血脂、血糖均正常。頸部皮損皮膚病理檢查：表皮角化過度伴角化不全，可見毛囊角栓，顆粒層及棘層肥厚，輕度乳頭瘤樣增生，可見局灶性基底層上裂隙，裂隙上棘層及顆粒層內(nèi)可見角化不全細(xì)胞，真皮內(nèi)有較多的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)合臨床診斷：毛囊角化病。見圖5、6。

圖5 、6表皮角化過度伴角化不全，可見毛囊角栓，顆粒層及棘層肥厚，輕度乳頭瘤樣增生，可見局灶性基底層上裂隙，裂隙上棘層及顆粒層內(nèi)可見角化不全細(xì)胞，真皮內(nèi)有較多的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（HE染色×40；HE染色×100）

治療：阿維A膠囊（方希）第1周10 mg，第2周加20 mg，皮疹明顯消退，服用4周后皮疹變平，大部分消退，部分留有色沉，后減為10 mg維持治療2個(gè)月，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。外用他扎洛汀凝膠外涂2次/d，服用藥期間口唇及皮膚黏膜出現(xiàn)干燥脫屑皸裂癥狀，外涂藥膏在前1周出現(xiàn)刺痛燒灼感，外涂保濕劑（安敏滋）加以保護(hù)，后均可耐受。每個(gè)月復(fù)查肝腎功能、血脂血糖、忌酒。

2 討論

毛囊角化?。↘eratosis follicularis）又名Darier病，是一種少見的遺傳性皮膚病，呈常染色體顯性遺傳，致病基因定位于染色體12q23-24.1，因該區(qū)域編碼2型內(nèi)質(zhì)網(wǎng)鈣ATP酶泵（ATP2A2）的基因變異導(dǎo)致本病發(fā)生[1]。本病常于兒童或青春期發(fā)病，無性別差異。其臨床特征是泛發(fā)的褐色瘙癢性丘疹，密集分布于皮脂溢出部位，可融合成斑塊，部分患者伴有掌跖角化過度和甲營(yíng)養(yǎng)不良[2]。病情常在日曬、出汗和受熱時(shí)加重。組織病理學(xué)特征是基底層上裂隙、棘層松解和角化不良（圓體和谷粒）。結(jié)合本例患者的發(fā)病年齡、典型的皮損及皮損組織病理表現(xiàn)，診斷為毛囊角化病。阿維A屬于第二代維A酸類藥物，該藥通過與RARs受體結(jié)合，主要作用于維A酸反應(yīng)元件（Retinoic acid response elements，RAREs），調(diào)節(jié)基因的轉(zhuǎn)錄，以產(chǎn)生抗增殖和抗炎作用[3]。Cooper等[4]認(rèn)為，對(duì)于嚴(yán)重的毛囊角化病常規(guī)治療是口服維A酸類藥物，臨床上90%的患者能取得良好的治療效果。常見的劑量相關(guān)性不良反應(yīng)有黏膜干燥、鼻出血、瘙癢、光敏感等。局部應(yīng)用維A酸類藥物可能在3個(gè)月左右減輕過度角化。本病的治療借鑒阿維A膠囊治療銀屑病、毛發(fā)紅糠疹等角化性疾病時(shí)漸進(jìn)性減量的臨床治療方案，治療3個(gè)多月療效顯著。維A酸類藥物可使骨骺提前閉合[5]，因此臨床中對(duì)于年齡<12歲的患者需預(yù)防其對(duì)骨骼的影響，同時(shí)檢測(cè)血脂、血脂及肝腎功能，我們認(rèn)為阿維A膠囊口服聯(lián)合他扎洛汀凝膠是治療毛囊角化病安全有效的方法。

[1]Itin PH,Büchner SA,Happle R.Segmental manifestation of Darier disease.What is the genetic background in type 1 and type 2 mosaic phenotypes[J].Dermatology,2000,200:254-257.

[2]Burge SM,Wilkinson JD.Darier-White disease:a review of the clinical features in 163 patients[J].J Am Acad Dermatol,1992,27: 40-50.

[3]Chandraratna RA.Rational design of receptor-selective retinoids[J]. J Am Acad Dermatol,1998,39:S124-S128.

[4]Cooper SM,Burge SM.Darier's disease:epidemiology,pathophysiology，and management[J].Am J Clin Dermatol,2003,4:97-105.

[5]吳志華．現(xiàn)代皮膚性病學(xué)[M]．廣州:廣東人民出版社,2000:1148．

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