楊艷紅 馮再輝

摘要：錯構(gòu)瘤成分復(fù)雜，可出現(xiàn)在全身的任何部位。間葉性錯構(gòu)瘤較為少見，目前文獻(xiàn)報道的間葉性錯構(gòu)瘤多位于肝臟，縱隔間葉性錯構(gòu)瘤極罕見?？v隔間葉性錯構(gòu)瘤的CT表現(xiàn)十分復(fù)雜，且不易做出臨床判斷。本文對我院1例縱隔間葉性錯構(gòu)瘤CT誤診的結(jié)果進(jìn)行了分析，旨在為臨床診斷提供經(jīng)驗(yàn)和依據(jù)。

關(guān)鍵詞：縱隔；錯構(gòu)瘤；間葉性錯構(gòu)瘤；畸胎瘤

中圖分類號：R445；R73 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1001-0270.2017.03.23

Abstract： The hamartoma is complex and can be found in any part of the body. Mesenchymal hamartoma is rare， the reported mesenchymal hamartoma in the liver， mediastinal mesenchymal hamartoma rare. Mediastinal mesenchymal hamartoma CT performance is very complex， and difficult to make clinical judgments. In this paper， one case of mediastinal mesenchymal hamartoma CT analysis of the results of misdiagnosis， and to provide the experience and basis for clinical diagnosis.

Key Words： Mediastinum； Hamartoma； Mesenchymal Hamartoma； Teratoma

1 引言

病例資料：患者，女性，68歲，1周前因“腰痛、惡心”到當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院住院治療，診斷為“腰椎間盤突出癥”，予“針灸、對癥”治療好轉(zhuǎn)，住院期間行胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)左后下縱隔占位，性質(zhì)待定。為求進(jìn)一步治療來我院檢查。病程中，患者無咳嗽、咳痰，無痰中帶血、氣促、呼吸困難，無發(fā)熱、盜汗，無端坐呼吸、雙下肢浮腫等。飲食可，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。查體：體溫36.7，脈搏66次/min，呼吸20次/min，血壓140/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）。胸廓對稱無畸形，突桶狀胸、漏斗胸，肋間隙無增寬、變窄。雙肺呼吸動度可。雙側(cè)胸廓擴(kuò)張度一致，無胸膜摩擦感，無皮下捻發(fā)感。胸壁無壓痛，未觸及結(jié)節(jié)。雙肺叩診清音，雙肺移動度6cm。左肺呼吸音粗，未聞及濕啰音，無胸膜摩擦感。胸部CT平掃+增強(qiáng)掃描示：左后下縱隔見一橢圓形軟組織密度占位，大小約8.3x5.1cm，邊緣清楚光滑，密度不均勻，其內(nèi)可見多發(fā)大小不等的小結(jié)節(jié)狀鈣化影及小斑片狀脂肪密度影，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分小斑片狀強(qiáng)化，并呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。CT診斷考慮左后下縱隔畸胎瘤。病理：左后下縱隔腫物，腫塊一個，有完整包膜，大小約9.0x7.5x5.0cm，切面呈結(jié)節(jié)狀，呈暗紅色及淡紅色，部分質(zhì)硬。光鏡下見纖維、脂肪組織、血管組織、淋巴管組織，部分組織退變、壞死，病變符合間葉性錯構(gòu)瘤。

2 討論

“錯構(gòu)瘤（hamartoma）”一詞由Albrecht在1904年首先提出。是指機(jī)體某一器官內(nèi)正常組織在發(fā)育過程中出現(xiàn)錯誤的組合與排列，因而導(dǎo)致的類瘤樣畸形。錯構(gòu)瘤成分復(fù)雜，主要成分為纖維結(jié)締組織、軟骨、鈣化、脂肪、平滑肌、腺體、血管和上皮組織等；影像表現(xiàn)多樣；發(fā)病范圍廣泛，可出現(xiàn)在全身的任何部位，較多見肺、腎、肝臟、脾臟及乳腺等。錯構(gòu)瘤不是真性腫瘤。該瘤生長緩慢，隨機(jī)體的發(fā)育生長而增大，但增大到一定程度即可停止，和機(jī)體之間是協(xié)調(diào)的，極少惡變。但近期也有部分學(xué)者提出，部分錯構(gòu)瘤應(yīng)該屬于間葉性腫瘤。

間葉性錯構(gòu)瘤較為少見，目前文獻(xiàn)報道的間葉性錯構(gòu)瘤多位于肝臟，縱隔間葉性錯構(gòu)瘤極罕見。有報道稱縱隔間葉性錯構(gòu)瘤可能來自于肺錯構(gòu)瘤，其原因可能為移行學(xué)說[1，2]，隨著周期性呼吸運(yùn)動，肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的錯構(gòu)瘤逐漸移行至臟層胸膜，從而向縱隔胸膜移行，最后定居于縱隔?？v隔錯構(gòu)瘤多無明顯癥狀，可發(fā)生在縱隔的任何部位，患者一般無圖1癥狀，腫瘤增大，壓迫神經(jīng)、食管或支氣管，可出現(xiàn)胸痛、進(jìn)食梗阻及咳嗽等癥狀[3]，癥狀的出現(xiàn)與腫瘤的大小、部位、鄰近組織器官有無受侵及有無出血或炎癥變化有關(guān)[4]。本例患者女性，腫瘤發(fā)生在左后下縱隔，患者無特異性癥狀，為偶然發(fā)現(xiàn)腫塊。CT掃描病灶內(nèi)含有脂肪、鈣化及實(shí)性軟組織成分，術(shù)前與硬化性血管瘤及縱隔畸胎瘤鑒別困難。硬化性血管瘤多為圓形或橢圓形的肺內(nèi)孤立性腫塊，邊界較光滑，密度較均勻，僅少數(shù)病灶內(nèi)可見鈣化或結(jié)節(jié)狀囊變區(qū)，增強(qiáng)掃描早期病灶明顯強(qiáng)化并持續(xù)強(qiáng)化，為大部分硬化性血管瘤的強(qiáng)化特點(diǎn)。典型的縱隔畸胎瘤多位于前上縱隔，內(nèi)多伴有囊性成分并含有脂肪、骨骼、牙齒等成分，病灶內(nèi)的脂液平面有助于鑒別診斷；未成熟的畸胎瘤呈實(shí)體分葉狀腫瘤，可含有許多小的囊腔，實(shí)體區(qū)域常可見脂肪組織及未成熟的骨組織，有一定的鑒別意義；但本例患者，病灶內(nèi)可見多發(fā)小結(jié)節(jié)狀鈣化及小斑片狀脂肪成分，動態(tài)增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，術(shù)后診斷為縱隔間葉性錯構(gòu)瘤，與縱隔未成熟的畸胎瘤在CT表現(xiàn)上表現(xiàn)較為相似，術(shù)前鑒別診斷仍較為困難。

綜合本例及文獻(xiàn)報道[1-4]，縱隔間葉性錯構(gòu)瘤與縱隔未成熟的畸胎瘤單依靠CT掃描，很難作出鑒別診斷，如CT發(fā)現(xiàn)縱隔實(shí)性腫塊內(nèi)含有鈣化及脂肪組織，但沒有典型的脂液平面且并未發(fā)現(xiàn)典型的牙齒及骨骼影像，除考慮畸胎瘤外，應(yīng)該把縱隔錯構(gòu)瘤列入第一鑒別診斷，但最終確診仍需病理學(xué)檢查。

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