竇帥 武曉海 任敏 閆華婧 楊振 段俊國

·個案報道·

雙眼埋藏性視盤玻璃膜疣1例

竇帥1武曉海2任敏1閆華婧3楊振1段俊國1

雙眼埋藏性視盤玻璃膜疣1例。

埋藏性; 視盤; 玻璃膜疣

視盤玻璃膜疣(optic disc drusen,ODD)是一種原因不明確,單眼或雙眼受累及的先天性視神經(jīng)發(fā)育異常,其發(fā)病隱蔽,在臨床檢查中不易被發(fā)現(xiàn),尤其是位于視盤深處的病變[1]。埋藏性視盤玻璃膜疣臨床較為少見,埋藏于視盤深部,被視神經(jīng)纖維所覆蓋[2]。該病發(fā)病隱匿,癥狀輕微,通?；颊邿o自覺癥狀或進行性視力下降而就診,眼底表現(xiàn)正常,檢眼鏡下較難辨認,因此臨床常易漏診、誤診?，F(xiàn)將臨床遇到的一例病人報道如下。

1 臨床資料

患者,劉某,男,13歲,四川省阿壩州小金縣美興鎮(zhèn)人。2016年8月因“右眼眼前黑影遮擋4天伴左眼視力輕微下降”來我院就診。入院癥見:右眼眼前黑影遮擋,無眼痛、眼紅、畏光流淚,精神可,納眠可,二便調(diào),舌紅,苔白,脈滑數(shù)。既往史無特殊。家族史:家人體健,未發(fā)現(xiàn)類似眼病。眼科?？茩z查:國際標準視力表測得視力:右眼:0.06(小孔矯至0.4),左眼:0.08(小孔矯至0.6),雙眼前節(jié)及屈光間質(zhì)正常。眼底檢查:右眼玻璃體積血混濁(++),視盤鼻上方表面出血,視網(wǎng)膜內(nèi)及視網(wǎng)膜下片狀出血。黃斑區(qū)未見出血滲出,中心凹光反射存在,A/V=2/3。(圖1)左眼玻璃體透明,視盤鼻側(cè)邊界欠清晰,呈黃白色隆起,視網(wǎng)膜未見出血滲出,黃斑區(qū)未見出血滲出,中心凹光反射存在,A/V=2/3(圖2)。非接觸式眼壓計測量眼壓:右眼:11.1mmHg,左眼:16.1mmHg。黃斑OCT檢查示:右眼黃斑偏下方視網(wǎng)膜前可見低反射,遮蔽其下視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu);左眼視盤鼻側(cè)可見團片狀高反射(視盤玻璃膜疣可能性大)(圖3、4)。視神經(jīng)纖維層OCT檢查示:雙眼視盤周圍神經(jīng)纖維層厚度尚可。眼部B超檢查:右眼玻璃體暗區(qū)內(nèi)靠近球壁可見一細條狀等回聲,球壁欠平整;左眼玻璃體暗區(qū)內(nèi)為未見明顯異?；芈?圖5、6)。雙眼VEP檢查:右眼P-VEP,P100峰時延遲,振幅可;左眼P-VEP,P100波峰時可,振幅可。四川大學華西醫(yī)院熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)檢查報告結(jié)果示:雙眼視盤玻璃膜疣。血常規(guī)示、心電圖、胸部正位平片均未見明顯異常?；颊咭騻€人因素未做其余相關(guān)檢查。根據(jù)病史檢查,中醫(yī)診斷為:右眼后部血灌瞳神。西醫(yī)診斷為:1.右眼玻璃體積血;2.雙眼埋藏性視盤玻璃膜疣。治療予注射用氨甲環(huán)酸0.5g靜滴,每日1次,3天后停藥,改用丹參酮IIA磺酸鈉注射液100ml靜滴,每日1次;云南白藥膠囊0.25g,口服,每日3次;蒲黃止血口服液10ml,口服,每日2次。經(jīng)8天止血、活血化瘀、營養(yǎng)神經(jīng)治療患者訴雙眼視物較入院時清晰,國際標準視力表測得右眼:0.08(小孔矯至0.6),左眼:0.2(小孔矯至0.8)。病情穩(wěn)定后出院,囑患者定期復診。

2 討論

埋藏性視盤玻璃膜疣臨床較少見,以青少年居多,男女均可發(fā)病,可單眼發(fā)病,但 2 /3 為雙眼發(fā)病[3]。其病因不明,目前認為原發(fā)性視盤玻璃膜疣發(fā)病機制主要有神經(jīng)膠質(zhì)增生變化、不完全型結(jié)節(jié)性硬化、視神經(jīng)局部營養(yǎng)失調(diào)、不規(guī)則顯性遺傳病(有家族史)、Bruch 膜過度生長[4]。病理證實神經(jīng)軸突在新陳代謝過程中導致細胞線粒體鈣化形成小的鈣化微粒并沉積在病灶表面形成玻璃疣。埋藏性玻璃膜疣藏于視乳頭組織深部,視乳頭邊緣消失,視盤隆起呈高低不平的丘陵狀,隆起度一般在0.5～1.0D,很少超過4.0D,儼如視乳頭水腫,但見不到滲出,很少出血,視網(wǎng)膜血管部分被疣體及覆蓋于其上的組織所遮蔽,或爬行起伏于疣體之上,管徑無改變,特別是靜脈不存在血液回流的淤滯現(xiàn)象[5]。眼底鏡下很難看到視神經(jīng)內(nèi)玻璃膜疣,在沒有并發(fā)癥時患者很少有自覺癥狀,疣體對視神經(jīng)的壓迫隨疣體大小、壓迫部位及程度出現(xiàn)不同的視野缺損,以生理盲點擴大、扇形或不規(guī)則缺損多見,病情進展緩慢時也可能向心性周邊縮小[6]。國外有文獻報道:44.7% 的顯性玻璃膜疣電生理檢查表現(xiàn) VEP 異常,20% 埋藏性玻璃體膜疣 VEP 異常。但視野的缺損最常見形式為盲點擴大和神經(jīng)纖維束缺損,或視野長期維持不變。視野測量結(jié)果的變化與視力缺失和 VEP 異常是緊密相關(guān)的[7,8]。埋藏性視盤玻璃膜疣 FFA 典型表現(xiàn)為疣體自發(fā)熒光,早期局部熒光增強,后期背景熒光消退后玻璃膜疣熒光素染色,其形態(tài)、大小無變化,無熒光素滲漏,血管壁無著色。眼部 B 超檢查表現(xiàn)為視盤表面的不規(guī)則結(jié)節(jié)狀強回聲[9]。FFA 結(jié)合 B 超檢查可顯著提高埋藏性視盤玻璃膜疣的檢出率[10]。埋藏性視盤玻璃膜疣因其可表現(xiàn)為視盤隆起易被誤診為視盤水腫或視神經(jīng)炎[11],當伴有出血時更易誤診。因此,當無引起視盤水腫相關(guān)因素時,應考慮埋藏性視盤玻璃膜疣存在的可能性。對于伴有近視的青年人,出現(xiàn)視盤周圍脈絡膜出血時,應高度懷疑本病[10]。

圖1 右眼眼底 圖2 左眼眼底 圖3 右眼視盤OCT 圖4 左眼視盤OCT 圖5 右眼B超 圖6 左眼B超

本病還需與以下疾病進行鑒別診斷:(1)脈絡膜骨瘤:年青健康女性多見,但3 /4的病例單側(cè)發(fā)病;視盤附近黃白色腫塊,腫塊表而凹凸不平,基底部大小不一,呈圓形或橢圓形;熒光造影示瘤體早期呈顆粒狀、斑塊狀高熒光,之后熒光逐漸增強而形態(tài)不變,瘤體表而或周圍有視網(wǎng)膜下新生血管形成時,早期出現(xiàn)花邊狀高熒光,熒光滲漏;CT掃描可見瘤體與眶骨密度一致,X線不能透過的骨性斑塊。(2)Von Recklinghausen神經(jīng)纖維瘤病:皮膚色素沉著呈牛奶咖啡色斑;神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可有聽力、視力減退,頭痛;脊柱側(cè)凸、后凸或前凸,顱骨缺損,頭顱不對稱;眼瞼腫脹、肥厚、下垂,視力下降和突眼,眼底灰白色腫塊,視盤的腫瘤則呈灰色桑椹狀腫塊,突入玻璃體內(nèi)。(3)Boumeville-Pringle病:結(jié)節(jié)性硬化癥,皮膚改變主要為顏而部皮脂腺瘤;神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為癲癰或智力減退;眼部常見視盤及視網(wǎng)膜結(jié)節(jié),視盤結(jié)節(jié)呈桑椹狀,半球形隆起,由帶有光澤的蠶卵狀小粒堆積而成。此外本病還須與視盤水腫、視盤炎和視盤占位性病變相鑒別,眼底熒光造影可供鑒別。視盤玻璃膜疣在造影早期即有熒光素著色,隨著造影進程,熒光逐漸增強,至晚期仍有明顯的熒光素著色,但始終沒有明顯的熒光素滲漏,并且視網(wǎng)膜靜脈管壁不著色,這是它與視盤水腫、視盤炎或占位性病變相鑒別的重要特征,B超或CT也有助于本病的診斷和鑒別診斷[4]。

本病目前尚無有效治療,重要的是正確診斷,避免漏診、不必要的檢查和誤診為其他嚴重的病變[12]。

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The eyes of buried optic disc drusen in 1 cases

DOU Shuai1,WU Xiao-hai2,REN Min1,YAN Hua-jing3,YANG Zhen1

(1.Chengdu University of TCM,Chengdu,Sichuan,610075; 2.Shuangliu District Hospital of Traditional Chinese Medicine,Chengdu,Sichuan,610000;3.Yuncheng Ophthalmology Hospital of Shanxi Province,Yuncheng,Shanxi,044000)

The eyes of buried optic disc drusen in 1 cases.

Buried; Disc; Drusen

1.610075,四川成都,成都中醫(yī)藥大學;2.610000,四川成都,雙流區(qū)中醫(yī)醫(yī)院;3.044000,山西運城,山西省運城市眼科醫(yī)院

段俊國,E-mail:duanjg@126.com

10.3969/j.issn.1674-9006.2017.01.023

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